Splošnost
Glioma je tumor, ki izvira iz nekaterih posebnih celic osrednjega živčevja, t.i celice glije. Kot vsak tumor je tudi gliom posledica genetske mutacije, vendar se natančen vzrok te mutacije še proučuje.
Obstajajo različne vrste gliomov: njihove značilnosti so odvisne predvsem od vrste celice prizadete glije in od stopnje rasti tumorske mase. Za hujše gliome, kot je multiformni glioblastom, je značilna visoka stopnja rasti.
Podrobno poznavanje glioma (torej lokacija, velikost in resnost) vam omogoča, da določite najprimernejšo terapijo.
Hudi gliomi imajo vedno slabo prognozo.
Kratek opomnik, kaj je možganski tumor
Možganski tumor je množica celic, ki nastane in raste v možganih na popolnoma nenormalen način zaradi genetske mutacije.
Na podlagi značilnosti, s katerimi se predstavlja, lahko tumor opredelimo na različne načine:
- Benigni ali maligni. Tumorji možganov, za katere je značilna počasna rast nenormalne celične mase, veljajo za benigne; Možganske novotvorbe s hitro rastjo se namesto tega štejejo za maligne.
- Primarno ali sekundarno. Primarni možganski tumorji so tisti, ki nastanejo neposredno v možganih ali v njihovih delih (na primer možganske ovojnice ali hipofiza). Sekundarni možganski tumorji pa so posledica procesa metastaz, v katerem celice neoplazme, ki je nastala drugje (na primer v pljučih), so se premaknile in vdrle v možgane.
Poleg tega obstaja še tretji, bolj splošen klasifikacijski kriterij, ki razlikuje možganske tumorje glede na stopnjo resnosti. Za več informacij o tem preberite poglavje o tem, kaj je gliom.
Kaj je gliom?
Gliom je opredeljen kot tumor, ki se razvije iz glialnih celic (ali glialnih celic) centralnega živčnega sistema; zato lahko vpliva tako na možgane kot na hrbtenjačo, vendar se gliom glede na redkost, s katero se pojavi v hrbtenjači, ponavadi šteje za izključno novotvorbo možganov.
Slika: gliom, označen z rdečo puščico. To je multiformni glioblastom. S spletnega mesta: http://en.wikipedia.org/
KAJ JE GLIA?
V živčnem sistemu glia zagotavlja podporo in stabilnost zapleteni mreži nevronov v človeškem telesu (omrežje, ki ima nalogo prenašanja živčnih signalov). Poleg tega celice glije komunicirajo z istimi nevroni prek rastnih faktorjev. in trofični dejavniki (tj. prehrana), da bi bili zdravi in usmerjali njihov razvoj.
Implantacija glije je prisotna z različnimi akterji, tako v perifernem živčnem sistemu (PNS) kot v centralnem živčnem sistemu (CNS): v PNS so celice, ki jo sestavljajo, tako imenovane Schwannove celice in satelit celice; CNS pa so njegovi celični elementi oligodendrociti, celice mikroglije, astrociti in ependimalne celice.
Schwannove celice (SNP) in oligodendrociti se razlikujejo od drugih iz dveh razlogov: poleg tega, da se ovijejo okoli podaljškov nevronov (aksonov), proizvajajo belkasto snov, imenovano mielin. Myelin povečuje hitrost prevajanja živčnega signala.
- Astrociti
- Oligodendrociti
- Mikroglija
- Ependimske celice
- Schwannove celice
- Satelitske celice
Slika: nevron, njegove glavne sestavine (telo, dendriti, akson in aksonski terminali) in dve celici glije CNS (astrocit in oligodendrocit). Vidimo lahko, da se obe glialni celici povežeta z nevronom, a le oligodendrocit se ovije tudi okoli aksona. S spletnega mesta: www.monicamarelli.com
RAZLIČNE VRSTE GLIOMI
Glede na prizadete glialne celice obstajajo različne kategorije gliomov:
- Astrocitomi, ker nastanejo na ravni astrocitov
- Oligodendrogliomi, ker so mesto nastanka oligodendrociti
- Ependimomi, ker vplivajo na ependimske celice
- Mešani gliomi, ker hkrati vplivajo na oligodendrocite in astrocitom
TEŽA GLIOME: ŠTIRI STOPNJE
Kot je omenjeno v uvodnem delu, je možganske tumorje mogoče razlikovati tudi glede na stopnjo resnosti. Obstajajo štiri stopnje, od I do IV in - poleg upoštevanja stopnje rasti - upoštevajo tudi sposobnost infiltracije in difuzije.
Neoplazme stopnje I in II so tumorji s počasno rastjo in lokalizirani na enem mestu; po drugi strani pa se vsi infiltrirajoči in hitro rastoči tumorji štejejo za stopnjo III in IV. Sčasoma ni izključeno, da se tumorska masa I ali II stopnje razvije in postane III ali IV stopnje.
Ta razvrstitev je zelo uporabna zlasti v primeru gliomov, saj se lahko predstavijo z precej različnimi konotacijami (različna rast, drugačna lokacija itd.).
Nekaj primerov gliomov, razdeljenih po stopnji resnosti
- I stopnja: pilocitni astrocitom, subependimom
- Stopnja II: Difuzni astrocitom, oligodendrogliom, pleomorfni ksantastrocitom
- Stopnja III: Anaplastični astrocitom, anaplastični ependimom, anaplastični oligodendrogliom, anaplastični oligoastrocitom
- IV stopnja: multiformni glioblastom (to je astrocitom)
Opomba: pleomorfni ksantastrocitom je križanec med stopnjo I in stopnjo II.
EPIDEMIOLOGIJA
Gliomi predstavljajo približno 80% primarnih možganskih tumorjev in približno 30% malignih.
multiformni glioblastom, ki je ena najpogostejših in smrtonosnih možganskih novotvorb, prizadene predvsem ljudi, stare 55 let in več.
Astrocitomi I in II stopnje se običajno pojavijo pri ljudeh, starih od 20 do 30 let, medtem ko anaplastični astrocitomi in oligodendrogliomi večinoma prizadenejo posameznike v štiridesetih letih.
Vzroki
Natančni vzroki, ki povzročajo gliome, še niso popolnoma pojasnjeni.
Ker pa gre za obliko možganskega tumorja, raziskovalci menijo, da pri izvoru obstaja genska mutacija v celicah glije.
Kaj je sprožilo to mutacijo, se še preučuje: edini znani dejavniki tveganja so nekatere redke genetske bolezni, ki zaradi svoje redkosti ne morejo razložiti večine gliomov in možganskih tumorjev.
VEDENI DEJAVNIKI TVEGANJA
Po številnih znanstvenih študijah so raziskovalci odkrili, da obstajajo redki genetski tipi, ki so močno povezani z nastankom možganskih tumorjev (na splošno) in gliomov (zlasti).
Te predisponirajoče okoliščine so:
- Nevrofibromatoza tipa 1 in 2
- Tuberkulozna skleroza
Kaj je nevrofibromatoza?
Nevrofibromatoza je redka genetska bolezen, ki prizadene živčni sistem in spremeni nekatere funkcije. Motnjo sproži mutacija gena, ki ima temeljno vlogo pri uravnavanju rasti živcev.
Nevrofibromatoza se lahko prenaša s staršev na otroka, lahko pa se pojavi tudi spontano na embrionalni ravni zaradi genetske napake.
Obstajata dve vrsti nevrofibromatoze, tip 1 in tip 2, od katerih ima vsaka svoje značilnosti.
Simptomi in zapleti
Simptomi glioma so zelo različni in so odvisni od velikosti, lokacije in infiltracije (stopnje) tumorja.
Za razumevanje pravkar povedanega bi bilo lahko koristno narediti naslednji primer, ki upošteva položaj neoplazme.Tumor v parietalnem režnju možganov (tj. V stranskem delu) lahko povzroči težave pri govorjenju, pri razumevanju povedanega, pri pisanju, pri branju in pri usklajevanju določenih gibov; tumor v okcipitalnem režnju (tj. v hrbtu) lahko povzroči izgubo vida.
SPLOŠNI SIMPTOMI
Ob upoštevanju zgoraj navedenega se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- Glavobol. Predstavlja najbolj značilen simptom in razlikuje vse možganske tumorje. Nastane zaradi potiskanja tumorske mase ob lobanjo in sosednja območja (intrakranialni tlak); zaradi tega se njegova intenzivnost postopoma povečuje, vzporedno z rastjo tumorja.
- Občutek slabosti in bruhanja
- Napadi epilepsije
- Motnje vida
- Težave pri govorjenju
- Nenadne osebnostne spremembe v vedenju
- Intrakranialna krvavitev: zlasti v primerih multiformnega glioblastoma.
Diagnoza
Ko simptomi povzročijo sum na možganski tumor, se postopek diagnoze začne s temeljitim nevrološkim pregledom. Vendar nam to ne omogoča razumevanja, ali gre za gliom ali za "drugo možgansko neoplazmo: za razjasnitev tega dvoma potrebujemo instrumentalne teste in odvzem majhnega vzorca tumorskega tkiva (možganska biopsija).
NEVROLOŠKI PREGLED
Med nevrološkim pregledom zdravnik bolnika podvrže različnim pregledom, katerih cilj je oceniti vid, sluh, ravnotežje, koordinacijo in reflekse, delna ali popolna izguba ene od teh sposobnosti pa zagotavlja zanesljive informacije o območju prizadetih možganov.
INSTRUMENTALNI TESTI
Instrumentalni testi, kot sta računalniška aksialna tomografija (CT) in jedrska magnetna resonanca (MRI), zagotavljajo jasne slike možganov in njihove notranje anatomije.
Slika: jedrska magnetna resonanca multiformnega glioblastoma. Vidimo lahko tako imenovani ojačevalni obroč, ki obdaja tumor.
S spletnega mesta: www.surgicalneurologyint.com
Z MRI in CT se dejansko pridobijo informacije o mestu, velikosti in vrsti tumorja.
Na primer, multiformni glioblastom je obdan z obročem, tako imenovanim obročem izboljšanje.
BIOPSIJA MOŽGANOV
Biopsija možganov poteka po identifikaciji območja, ki ga prizadene gliom; pregled obsega odvzem majhnega dela tumorske mase in opazovanje pod mikroskopom.
Značilnosti tumorskih celic pojasnjujejo naravo neoplazme: katere celice so bile prizadete, stopnjo in malignost.
Zdravljenje
Za zdravljenje gliomov obstaja več terapevtskih pristopov. Izbira določene poti zdravljenja in izključitev druge je odvisna od naslednjih dejavnikov:
- Lokacija, velikost, stopnja in vrsta glioma
- Starost in zdravstveno stanje pacienta
Najpogosteje uporabljeno zdravljenje je kirurško odstranjevanje tumorske mase (izrez). Ta operacija je zelo občutljiva, saj vključuje kraniotomijo in odstranitev tumorja, ne da bi pri tem poškodovali okoliške zdrave dele.
Druga sprejeta zdravljenja vključujejo: radioterapijo, kemoterapijo in radiokirurgijo. Te je mogoče uporabiti v praksi po operaciji odstranitve, po njenem zaključku ali kot samostojno zdravljenje (na primer, če je tumor na mestu, ki je kirurgu nedostopno).
Za več informacij o omenjenih metodah zdravljenja bralcu svetujemo, da se obrne na stran spletnega mesta, namenjenega možganskemu tumorju (poglavje o terapiji).
Spodaj pa lahko najdete metode zdravljenja, ki se izvajajo v prisotnosti določenih gliomov.
ZDRAVLJENJE GLIOMI I IN II STOPNJE
Odstranitvena operacija se priporoča bolnikom z gliomi stopnje I in II, saj je ta operacija običajno zelo uspešna: tumorske mase pravzaprav niso posebej velike in se infiltrirajo, zato jih je mogoče popolnoma odstraniti in brez težav.
Če bi se kirurg odločil za delno resekcijo tumorja (iz previdnostnih razlogov ali ker je tumor v občutljivem položaju), na koncu operacije nadaljujemo z radioterapijo ali kemoterapijo.
Kdaj operacija ni priporočljiva? Edine situacije, ki bi lahko privedle do nedelovanja, so starejša starost ali negotovo zdravstveno stanje pacienta.
ZDRAVLJENJE GLIOMI III. RAZREDA
Odstranitev gliomov stopnje III je treba vedno izvajati (če je na dosegljivem mestu) in v mejah možnega, tj. Odstraniti je treba čim več tumorske mase.
Na koncu operacije so cikli radioterapije in / ali kemoterapije bistveni za odpravo (upam, da dokončno) ostankov neoplazme.
Na žalost, tudi če je operacija izvedena natančno in pravočasno, so možnosti za ozdravitev zelo majhne.
ZDRAVLJENJE GLIOBLASTOME
Multiformni glioblastom je, kot že omenjeno, najpogostejši hudi gliom. Ima hitro rast in izjemno zmogljivost infiltracije.
Edino izvedljivo zdravilo v teh nesrečnih situacijah je odstranitev najbolj doslednega dela tumorja v kombinaciji z radioterapijo in kemoterapijo (točno tako kot v primeru gliomov stopnje III, z edino razliko, da je pri glioblastomih uspeh poseg je nižji, pa tudi pričakovana življenjska doba).
Če bi prišlo do ponovitve, je možno ponovno poseči in narediti še eno resekcijo tumorja.
Prognoza
Napoved za posameznika z gliomom je odvisna od vrste samega glioma.
Kot smo videli, so oblike III in IV stopnje poleg tega, da imajo veliko bolj dramatične učinke kot oblike I. in II. Stopnje, tudi težje zdravljive.
Drug dejavnik, ki ga ne gre spregledati, je starost bolnika: mladi bolniki imajo po operaciji daljšo pričakovano življenjsko dobo kot starejši bolniki, tudi če so bili prizadeti zaradi glioma stopnje III ali IV.
Spodaj je kratek opis pričakovane življenjske dobe tistih, ki so bili operirani zaradi glioma.
- Gliomi stopnje I in II (na primer pilocitni astrocitom): pričakovana življenjska doba po operaciji je visoka; ponavadi do ponovitve ne pride.
- Gliomi stopnje III (na primer anaplastični astrocitom): povprečno preživetje je približno 2-3 leta.
- Gliomi IV stopnje (na primer multiformni glioblastom): stopnja preživetja po enem letu je 30%; po dveh letih je 14%.