S progresivno naravo in trajnimi posledicami idiopatska pljučna fibroza močno vpliva na delovanje pljuč (povzroča na primer dispnejo) in je odgovorna za resne zaplete (kot so pljučna hipertenzija, pljučni rak ali pljučni rak).
Žal je idiopatska pljučna fibroza stanje, pri katerem obstajajo le simptomatska zdravljenja; to torej pomeni, da je bolnikom usojeno živeti z njim, brez možnosti okrevanja.
Kratek pregled izraza fibroza
V medicini je fibroza izraz, ki opredeljuje nenormalno nastanek velike količine vezivnega-vlaknastega tkiva (ki je nefunkcionalno tkivo, kar ustreza tkivu brazgotine) v organu človeškega telesa, ne glede na obnašanje parenhima ( ki je funkcionalno tkivo organa).
Procesi fibroze spremenijo arhitekturo ciljnega organa / tkiva, kar skupaj z odsotnostjo aktivnosti vezivnega vlaknastega tkiva vpliva tudi na njegovo delovanje.
Idiopatska pljučna fibroza je progresivno stanje z nepopravljivimi posledicami; z drugimi besedami, sčasoma se poslabša in povzroči trajne spremembe v pljučih (kjer nastane brazgotinsko tkivo, je slednje stabilno in ga ni mogoče nadomestiti s funkcionalnim tkivom).
Kaj so alveoli?
Alveoli ali pljučni alveoli so majhne vrečke, ki se nahajajo na koncu intrapulmonalnega bronhialnega drevesa (sekundarni bronhi, terciarni bronhi, bronhiole, končni bronhioli in dihalni bronhioli), v katere se zrak vnese z navdihom in v katerem se človeški organizem umakne kisik, ki ga vsebuje zgoraj omenjeni zrak.Vse okoli alveolov dejansko potekajo krvne kapilare, ki omogočajo, da kri, ki teče znotraj, sprosti ogljikov dioksid v zameno za kisik v zraku.
Posledice
Pri ljudeh, pri katerih se razvije idiopatska pljučna fibroza, se pljuča prekrijejo z brazgotinami, zaradi česar so "trše" in manj elastične ter "zdrobijo" alveole kot v stegnih celicah in jim preprečijo vstop v zrak. odvzem kisika.
Razvrstitev idiopatske pljučne fibroze
Z didaktičnega vidika idiopatska pljučna fibroza spada v kategorijo idiopatske intersticijske pljučnice (neinfekcijska pljučnica neznanih vzrokov, ki prizadene pljučni intersticij), ki pa so del velike patološke skupine intersticijskih bolezni pljuča (ali bolezni pljučnega intersticija).
Za bralce, ki se tega ne zavedajo, je "pljučni intersticij (ali preprosto intersticij) vezivno tkivo, umeščeno med alveole in določeno za mehansko podporo slednjim."
Epidemiologija
Idiopatska pljučna fibroza je redka pljučna bolezen, vendar ima razliko med najpogostejšo različico idiopatske intersticijske pljučnice.
Po nekaterih statističnih raziskavah bi se njegova letna incidenca gibala med 6,8 in 16,3 prebivalca na 100.000, v ZDA in med 4,6 in 7,4 na 100.000 v Evropi.
Idiopatska pljučna fibroza pogosteje pri moških kot pri ženskah prizadene ljudi, starejše od 50 let.
Shutterstock
- Zgodovina pogoste izpostavljenosti prahu kovine, lesa, premoga, silicijevega dioksida, kamna in / ali sena;
- Tako imenovana gastroezofagealna refluksna bolezen;
- Pretekla zgodovina virusnih okužb, ki jih na primer povzroča virus Epstein-Barr ali virus hepatitisa C.
Pomembno si je torej zapomniti, da je idiopatska pljučna fibroza pogostejša pri moških (kot da bi bili bolj nagnjeni k zadevni pljučni bolezni) v starosti.
idiopatske pljučne fibroze so:- Dispneja, to je težave z dihanjem;
- Suh kašelj;
- Bolečina v prsnem košu
- Ponavljajoč se občutek utrujenosti in šibkosti;
- Izguba teže brez razloga
- Prsti bobna (ali hipokratski prsti in digitalni hipokratizem);
Način izražanja in resnost teh manifestacij se razlikujejo od bolnika do bolnika: pri nekaterih bolnikih so simptomi pomembni že od samega začetka stanja; pri drugih bolnikih pa postane huda v nekaj mesecih po začetni blagi fazi.
Ali ste vedeli, da ...
Resnost simptomov idiopatske pljučne fibroze je odvisna od tega, kako obsežno je brazgotinsko tkivo v pljučih; v resnici je praviloma več brazgotinskega tkiva slabša simptomatološka slika.
Zapleti
Sčasoma se pri ljudeh z idiopatsko pljučno fibrozo razvijejo zapleti, ki še poslabšajo njihovo zdravje, do te mere, da povzročijo smrt precej pogosto in dovolj hitro.
Natančneje, možni zapleti idiopatske pljučne fibroze vključujejo:
- Pljučna hipertenzija. To je nenormalno in vztrajno zvišanje krvnega tlaka v pljučnih arterijah (tj. Arterijskih žilah, ki prenašajo kri s kisikom v pljuča) in v desni votlini srca (torej atrij in prekat desno).
Pljučna hipertenzija je zelo resno zdravstveno stanje, ki se sčasoma poslabša in lahko povzroči smrt.
V prisotnosti idiopatske pljučne fibroze je to stanje odvisno od stiskanja brazgotinskega tkiva na alveole in alveolarne kapilare. - Pljučno srce. Gre za zelo resno srčno bolezen, ki jo povzroča "pljučna hipertenzija in za katero je značilna" morfološka sprememba desnega prekata srca (povečanje, zelo pogosto v kombinaciji z odebelitvijo sten).
Pojav cor pulmonale običajno povzroči poslabšanje dispneje. - Dihalna insuficienca.To je hudo obolenje, v prisotnosti katerega se pri prizadetem posamezniku kaže huda zadihanost in slaba oksigenacija krvi (hipoksemija).
Odpoved dihanja je na splošno zadnja stopnja idiopatske pljučne fibroze. - Pljučni rak. To je pljučna bolezen, ki je posledica nenadzorovane rasti ene od celic, ki sestavljajo pljuča.
V prisotnosti idiopatske pljučne fibroze pljučni rak predstavlja "možnost, ki dodatno vpliva na bolnikovo zdravstveno stanje in ogroža njegovo življenje.
Poročilo o simptomih, fizičnem pregledu in anamnezi
Poročilo o simptomih, fizični pregled in anamneza predstavljajo predhodne diagnostične preiskave, ki zdravniku pomagajo natančno poznati simptome in domnevati vse možne vzroke.
Test za oceno pljučne funkcije
Kadar se pri pacientu pojavijo dihalni simptomi (npr. Dispneja, bolečine v prsih itd.), Se rutinsko izvajajo testi pljučne funkcije, da se ugotovi, kako delujejo pljuča in ali so ti simptomi povezani z okvarjenim delovanjem pljuč.
Na diagnostični poti, ki vodi do identifikacije idiopatske pljučne fibroze, so testi za oceno pljučne funkcije:
- Spirometrija. Hiter, praktičen in neboleč, meri vdihavanje in izdihavanje pljuč; poleg tega zagotavlja informacije o prehodnosti (ali odprtju) pljučnih dihalnih poti.
- Oksimetrija. To je merjenje nasičenosti s kisikom v krvi. Tako preprosto in tako hitro kot spirometrija, za njeno izvedbo potrebujete instrument, imenovan oksimeter, ki ga nanesemo na prst ali na eno od dveh ušesnih čepkov.
- Stresni test. Sestavljen je iz zapisovanja, kako se bolnikov srčni ritem, krvni tlak in dihanje spreminjajo, medtem ko bolnik vadi bolj ali manj intenzivno telesno aktivnost.
Diagnostika za slike
Rentgen prsnega koša (ali rentgen prsnega koša), CT prsnega koša in MRI prsnega koša so trije radiološki testi, ki zagotavljajo podrobne podobe struktur v prsih (t.j. srca, pljuč, velikih žil itd.).
V hipotetični situaciji idiopatske pljučne fibroze to omogoča diagnostiku, da oceni zdravje pljuč in ugotovi nenormalnosti, kot je prisotnost nenormalnega brazgotinskega tkiva.
Biopsija pljuč
Biopsija pljuč je sestavljena iz jemanja (očitno od pacienta) in nato laboratorijske analize majhnega vzorca pljučnega tkiva.
Vzorčenje se lahko izvede na vsaj 3 različne načine: z bronhoskopijo, z bronhoalveolarnim izpiranjem in na koncu s kirurškim posegom.
ZDRAVILA
Edina zdravila, ki veljajo za obvladovanje simptomov idiopatske pljučne fibroze in upočasnitev njenega napredovanja, so kortikosteroidi (protivnetna zdravila) in imunosupresivi (zdravila, katerih primarni učinek je zmanjšanje učinkovitosti imunske obrambe).
Med kortikosteroidi si velja omeniti prednizon; med imunosupresivi pa so: metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, penicilamin in ciklosporin.
KISIKOVA TERAPIJA
Terapija s kisikom je dajanje dodatnega kisika, ki je praktičen prek posebnih razpršilnikov (nekateri tudi prenosni). Na splošno se izvaja kadar koli je potrebno povečati količino kisika, ki kroži v krvi.
V primeru idiopatske pljučne fibroze ima kisikova terapija naslednje koristi:
- Olajša dihanje;
- Zmanjša tveganje za hipoksemijo (nizka raven kisika v krvi);
- Znižuje krvni tlak v desnih votlinah srca, preprečuje pljučno hipertenzijo in cor pulmonale;
- Izboljšajte nočni spanec.
Pomembno: žal terapija s kisikom nikakor ne upočasni nastajanja brazgotinskega tkiva v pljučih.
DIHALNA REHABILITACIJA
Respiratorna rehabilitacija je sestavljena iz tega, da bolnik izvaja vrsto motoričnih vaj (sobno kolo, plezanje po stopnicah, hoja itd.), Da bi izboljšali toleranco do napora in zmanjšali resnost dispneje.
Pomembno: tako kot kisikova terapija tudi respiratorna rehabilitacija ne upočasni nastajanja brazgotinastega tkiva v pljučih.
PREPLAČILO PLUČ
Presaditev pljuč je operacija zamenjave obolelih pljuč z zdravimi pljuči od združljivega darovalca.
Zaradi precejšnje invazivnosti in več kot poštene verjetnosti neuspeha operacije (zavrnitev organa) je presaditev pljuč operacija, rezervirana za najbolj kritične primere in kadar vse druge zgoraj omenjene rešitve niso prinesle nobene koristi.
ŽIVLJENJSKI
Po zanesljivem mnenju zdravnikov imajo bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo:
- Ne kadite / nehajte kaditi;
- Izogibajte se pasivnemu kajenju;
- Sprejeti posebno prehrano, ki preprečuje padec telesne teže, značilen za tiste, ki trpijo za zadevno pljučno boleznijo;
- Cepite se proti gripi (cepivo proti gripi) in pljučnici (cepivo proti pnevmokoku).
