Deferoksamin: čemu služi? Zakaj je najet?

ki spadajo v razred zdravil, znanih kot kelatna sredstva.

Shutterstock Deferoksamin - kemična zgradba

Aktivna sestavina se pravzaprav uporablja za odstranjevanje presežka železa in aluminija iz telesa. Zdravilo se daje parenteralno, zdravila, ki ga vsebujejo, pa se lahko prodajo v lekarnah ob predložitvi posebnega zdravniškega recepta. Ker so razvrščena kot zdravila razreda A, lahko njihove stroške povrne nacionalni zdravstveni sistem (SSN), čeprav bo v nekaterih primerih morda treba plačati majhno vozovnico.

Primeri zdravil, ki vsebujejo deferoksamin

Deferoksamin Noriderm®
Desferal®

transfuzija), zlasti pri naslednjih patologijah: velika talasemija, prirojena anemija, sideroblastična anemija, avtoimunska hemolitična anemija;

Kopičenje železa nad določenim pragom ali povezano s poškodbo tkiva (primarna hemokromatoza) pri bolnikih z drugimi sočasnimi boleznimi (npr. Huda anemija, bolezni srca, nizka vsebnost beljakovin v krvi), ki preprečujejo krvavitev (flebotomija);

Kopičenje železa, povezano s kožno porfirijo tarda, pri bolnikih, ki ne prenašajo salasoterapije.

Za zdravljenje akutne zastrupitve z železom;

Odstraniti presežek aluminija zaradi kroničnega kopičenja v primeru kostnih bolezni, povezanih z aluminijem, in / ali možganskih bolezni, ki jih povzroča dializa (dializna encefalopatija) in / ali anemija, povezana z aluminijem;

Za diagnozo kopičenja železa ali aluminija.

. V teh primerih bo zdravnik spremljal bolnika in ocenil, ali naj mu predpiše vitamin C, ki ga je mogoče jemati šele po enem mesecu redne terapije z deferoksaminom in v skupnem dnevnem odmerku, ki ne presega 200 mg, v razdeljenih odmerkih. Sočasni vnos deferoksamina in velikih odmerkov vitamina C (več kot 500 mg na dan) lahko dejansko povzroči poslabšanje delovanja srca.

Če imate težave z vidom ali sluhom (zdravnik vam bo pred začetkom zdravljenja pregledal vid in sluh, nato pa v rednih presledkih vsake 3 mesece, še posebej, če je raven feritina nizka);

Če imate odpoved ledvic, ker deferoksamin pospešuje odstranitev železa in aluminija iz telesa skozi ledvice, bo za povečanje njihovega izločanja morda potrebna dializa.

Če imate hiperparatiroidizem;

če ste noseči ali dojite.

Med zdravljenjem z deferoksaminom pa je priporočljivo takoj obvestiti zdravnika, če:

Obstaja padec krvnega tlaka in šok, ki se lahko kaže kot pordelost, hiter srčni utrip, kolaps v obtoku, kožni izpuščaji (ti učinki so lahko posledica previsoke stopnje dajanja).
Pojavijo se: visoka vročina, težko dihanje, vneto grlo, bolečine v trebuhu, akutna driska ali splošno slabo počutje, saj so to lahko znaki bakterijske ali glivične okužbe.
Pri krvnih preiskavah so vidne spremembe v delovanju ledvic (zvišanje ravni kreatinina v krvi);
Pojavijo se motnje vida in / ali sluha.
Pojavi se huda dihalna odpoved, še posebej, če ima bolnik "akutno zastrupitev z železom ali talasemijo, saj lahko ta učinek nastane zaradi prevelikega odmerka učinkovine.

Prav tako je pri zdravljenju z deferoksaminom zelo pomembno vedeti, da:

Zdravljenje z deferoksaminom lahko povzroči epileptične napade in pospeši nastanek demence na dializi, kar se pojavlja predvsem pri bolnikih z možganskimi boleznimi, povezanimi z aluminijem, ki se zdravijo z visokimi odmerki učinkovine. Da bi preprečili takšne učinke, lahko zdravnik bolniku predpiše dajanje klonazepama.
Zdravljenje z deferoksaminom za zmanjšanje kopičenja aluminija lahko povzroči znižanje ravni kalcija v krvi in poslabšanje hiperparatiroidizma.
Urin zdravljenih bolnikov lahko dobi rdečkasto barvo zaradi prisotnosti kompleksa učinkovine-železa.

Spremljanje bolnika med uporabo deferoksamina

Med zdravljenjem z deferoksaminom bo zdravnik bolnika spremljal s preiskavami krvi in urina, da bo redno ocenjeval učinkovitost zdravljenja in ravni železa v krvi.

Diagnostični testi in deferoksamin

Če morate opraviti scintigrafijo, ki vključuje uporabo galija 67, morate o tem obvestiti svojega zdravnika, saj bo morda treba zdravljenje z deferoksaminom prekiniti 48 ur pred izvedbo zadevnega pregleda.

Uporaba deferoksamina pri otrocih in mladostnikih

Deferoksamin se lahko uporablja tudi pri otrocih in mladostnikih, vendar lahko povzroči upočasnitev rasti. Zaradi tega bo zdravnik med zdravljenjem z aktivno sestavino stalno in redno spremljal to kategorijo bolnikov.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Zdravljenje z deferoksaminom lahko poslabša sposobnost vožnje in upravljanja s stroji, saj lahko povzroči nevrološke motnje, težave z vidom in sluhom.

;

Eritropoetin;

Vitamin C in izdelki, ki ga vsebujejo, še več, če so v odmerkih višjih od 500 mg na dan.

Vsekakor je treba zdravnika obvestiti, če jemljete, ste pred kratkim jemali ali nameravate jemati kakršna koli zdravila ali izdelke, vključno z zdravili brez recepta (SOP), zdravili brez recepta (OTC), zeliščnimi in fitoterapevtskimi izdelki in homeopatski izdelki.

in sklepno;

Reakcije na mestu injiciranja, kot so bolečina, podplutbe, blago otekanje, eritem, srbenje, izpuščaji, skorje;

Glavobol;

Vročina;

Slabost;

Urtikarija;

Zaviranje rasti in spremembe kosti (npr. Metafizna displazija, redka kostna bolezen) pri velikih odmerkih in pri majhnih otrocih.

Občasni, redki in zelo redki neželeni učinki

Neželeni učinki, ki se lahko pojavijo manj pogosto in redkeje med zdravljenjem z deferoksaminom, vključujejo:

Okvara sluha in / ali tinitus;
Potegnil se je;
Bolečine v trebuhu;
Astma;
Pojav mehurčkov, oteklina zaradi kopičenja tekočine in pekoč občutek na mestu injiciranja;
Znižanje krvnega tlaka;
Povečan srčni utrip
Težave z vidom;
Glivične okužbe;
Šok;
Vnetje prebavil, ki ga povzročajo bakterijske okužbe;
Zmanjšanje števila trombocitov in belih krvnih celic;
Hude alergijske reakcije, vključno z anafilaktičnim šokom;
Angionevrotični edem;
Vrtoglavica
Pojav ali poslabšanje možganskih bolezni zaradi dialize, povezane z aluminijem, bolezni perifernih živcev, zatiči in igle;
Huda odpoved dihanja;
Pljučna infiltracija;
Driska;
Izpuščaj po celem telesu;
Konvulzije;
Mišični krči
Akutna odpoved ledvic, ledvična tubulopatija, zvišane ravni kreatinina v krvi.

Preveliko odmerjanje deferoksamina

V primeru prevelikega odmerjanja deferoksamina se lahko pojavi naslednje:

Znižanje krvnega tlaka;
Pospešek ali zmanjšanje srčnega utripa;
Prebavne motnje;
Prehodna izguba vida;
Afazija;
Vznemirjenost;
Glavobol;
Slabost;
Huda ledvična insuficienca.

Poleg tega so po zaužitju zelo visokih odmerkov deferoksamina pri bolnikih z akutno zastrupitvijo z železom in pri talasemikih opisali hudo dihalno odpoved. Zdravljenje prevelikega odmerjanja bo simptomatsko in podporno, odvisno od bolnikovega stanja.

²⁺ in Ca²⁺ pa sta bistveno nižja.

Kelacija se pojavi z molskim razmerjem 1: 1, kar pomeni, da lahko 1 gram deferoksamina teoretično veže 85 mg trivalentnega železa ali 41 mg trivalentnega aluminija. Zaradi svojih kelatnih lastnosti lahko učinkovina veže prosto železo tako v plazmi kot v celicah in tvori kompleks ferrioksamina (FO). Izločanje tega kompleksa z urinom večinoma izhaja iz prometa železa v plazmi, medtem ko železo v blatu odraža predvsem intrahepatično kelacijo. Železo lahko keliramo s feritinom in hemosiderinom, vendar relativno nizko v prisotnosti koncentracij deferoksamina. Poudariti pa je treba, da deferoksamin ne more mobilizirati železa, ki ga vsebujejo transferin, hemoglobin ali druge snovi, ki vsebujejo skupino hema.

Deferoksamin lahko tudi mobilizira in kelatira aluminij ter tvori kompleks aluminoksamina (AlO).

Če povzamemo, se deferoksamin veže na presežek železa in aluminija, tvori kompleks in spodbuja njegovo odstranitev predvsem z urinom in blatom.

, intravensko ali intramuskularno. Dajanje deferoksamina običajno opravi zdravnik ali medicinska sestra. Zdravnik se bo odločil, kateri način dajanja in kateri odmerek bo uporabil, odvisno od motnje, ki jo je treba zdraviti. Vsekakor bodo spodaj opisani odmerki, ki se običajno uporabljajo pri zdravljenju. Za več informacij o odmerjanju in uporabi zdravil na osnovi deferoksamina glejte informacije v navodilu za uporabo zdravila na osnovi deferoksamina, ki ga morate vzeti, in se posvetujte z zdravnikom.

Zdravljenje kroničnega kopičenja železa: povprečni priporočeni odmerek je 20-60 mg / kg telesne mase na dan. Način dajanja je lahko počasna podkožna infuzija ali pa lahko prenosno črpalko nosite 8-12 ur.
Zdravljenje akutne zastrupitve z železom: v teh primerih se deferoksamin uporablja poleg drugih zdravil. Najpogosteje uporabljen način dajanja je neprekinjena infuzija v veno (intravensko dajanje) Priporočeni odmerek je 15 mg / kg telesne mase na uro. Zdravnik bo odmerek zmanjšal po 4-6 urah ali čim prej, da ne preseže priporočenega odmerka 80 mg / kg telesne mase na dan.
Zdravljenje kroničnega kopičenja aluminija: odmerek bo za vsak primer posebej določil zdravnik. Pri bolnikih na dializi je priporočeni odmerek deferoksamina 5 mg / kg telesne mase, ki ga dajemo s počasno infuzijo v veno enkrat na teden.
Diagnoza kopičenja železa ali aluminija:
- Vrednotenje kopičenja železa: Pacientu bodo intramuskularno injicirali odmerek 500 mg deferoksamina in v naslednjih 6 urah bodo morali zbrati urin za določitev vsebnosti železa.
- Vrednotenje kopičenja aluminija: Raven aluminija v krvi bo določena tik pred dializo in na začetku naslednje dialize. .

niso znani. Zaradi tega se lahko zdravnik odloči za uporabo učinkovine pri nosečnicah šele po "skrbni oceni razmerja med pričakovanimi koristmi za mater in možnimi tveganji za plod.

Ker se deferoksamin lahko izloča v materino mleko, morate zdravniku povedati, če dojite, preden vzamete zdravilno učinkovino. Ta zdravstveni podatek bo materi dal vse potrebne informacije.