Opredelitev
Srpastocelična anemija je dedna oblika anemije, pri kateri je število eritrocitov, ki krožijo v krvi, tako majhno, da ne zagotavlja ustreznega transporta kisika po telesu. Imenuje se "srpasta celica" zaradi posebne strukturne oblike rdeče krvi celice: te celice niso zaobljene, bikonkavne in elastične, ampak imajo srpasto obliko, se nagibajo k združevanju in so krhke in kotne.
Vzroki
Vzrok, ki sproži anemijo srpastih celic, je genetska mutacija gena, odgovornega za proizvodnjo hemoglobina, zato ni povezana niti s pomanjkanjem hrane (npr. Anemija zaradi pomanjkanja železa) niti z okužbami (npr. "H. Pilory"). Srpastocelična anemija je avtosomno recesivna bolezen.
Simptomi
Bolečina, glavobol ter težave z dihanjem in vidom so simptomi, ki so značilni za anemijo srpastih celic; natančneje, bolečino pogosto zaznamo v hrbtu, želodcu, prsih in kosteh, lahko pa so različne narave, trajajo nekaj minut ali trajajo ure Težave z dihanjem pogosto sovpadajo s športnimi aktivnostmi, lahko pa se pojavijo tudi med počitkom.Srpastocelična anemija povečuje tveganje za okužbe.
Podatki o srpastocelični anemiji - zdravili za zdravljenje anemije srpastih celic niso namenjeni nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. celična anemija.
Zdravila
Na žalost ni zdravila, ki bi zagotovilo popolno okrevanje od anemije srpastih celic; vendar lahko nekatera zdravila lajšajo bolečine in preprečujejo zaplete, povezane z boleznijo.
Po drugi strani je presaditev kostnega mozga edina terapevtska možnost, ki dokončno odpravi anemijo srpastih celic, čeprav je ta medicinski postopek izredno zapleten in vključuje resna tveganja, vključno s smrtjo. Poudariti pa je treba, da je združljivega darovalca zelo težko najti.
Transfuzija krvi in dodatek kisika sta dodatna terapevtska postopka, ki sta koristna za lajšanje bolečih simptomov, ki spremljajo anemijo srpastih celic.
Spodaj so razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju anemije srpastih celic, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik mora izbrati najprimernejšo učinkovino in odmerek za pacienta glede na resnost bolezni , zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje:
Antibiotiki: videli smo, da anemija srpastih celic povečuje tveganje za okužbo; zato se lahko bolniki, na katere vpliva, zdravijo z antibiotiki preventivno.Zlasti:
- Penicilin G ali benzilpenicilin (npr. Benzil B, benzil P): lahko ga dajemo dojenčkom že dva meseca po rojstvu; dajanje tega antibiotika je vedno priporočljivo do 5 let, da se prepreči pljučnica in druge nevarnejše okužbe, zlasti pri otrocih. Odmerek mora vedno določiti zdravnik; okvirno je priporočeni odmerek za preprečevanje streptokoknih okužb 1-5 milijonov enot intravensko (polnilni odmerek), celo večkrat na dan.
Zdravila proti bolečinam (nesteroidna protivnetna zdravila in kortikosteroidi): ker je bolečina skoraj konstantna pri vseh bolnikih s srpastocelično anemijo, je uporaba zdravil proti bolečinam (ki ne pomagajo v boju proti sprožilnemu vzroku) zelo pomembna pomoč pri lajšanju simptomov.
Cepljenje: ker anemija daje prednost okužbam, zlasti prizadetim otrokom, je priporočljiva imunizacija s cepljenjem. Posvetujte se z zdravnikom.
Derivati sečnine (hidroksisečnina): zdravilo se običajno uporablja na onkološkem področju; vendar se nekateri bolniki s srpastimi celicami zdravijo s to učinkovino, ker lajša bolečine, povezane z boleznijo, in ker zmanjšuje potrebo po transfuziji krvi. Zdravilo deluje tako, da spodbuja proizvodnjo fetalnega hemoglobina (vrsta hemoglobina pri novorojenčkih, ki lahko prepreči razvoj srpastih celic).
- Hidroksisečnina (npr. Onko-karbid): odmerek tega zdravila za anemijo srpastih celic je 15 mg / kg enkrat na dan. Odmerek je mogoče povečati za 5 mg / kg / dan vsake 3 mesece, do največ 35 mg / kg / dan.Hidroksisečnino lahko uporabimo le pri hudi srpastocelični anemiji in akutnih bolečih krizah; ne uporabljajte dolgo časa, saj se zdi, da spodbuja levkemijo ali druge vrste raka.
Bronhodilatatorji: anemijo srpastih celic pogosto spremljajo bolj ali manj intenzivne težave z dihanjem (npr. Astma), ki jih je mogoče obvladati z zdravili za bronhodilatacijo.
- Ipratropijev bromid (npr. Atem, Breva): zdravilo je na voljo v formulacijah, ki vsebujejo samo zdravilno učinkovino, ali v povezavi z zdravili-agonisti beta2. Z aerosolom ponovite 2 vdihavanja (36 mcg) 4 -krat na dan (ne prekoračite 12 vdihov na dan). Druga možnost je, da vzamete enoodmerno vialo po 500 mg (razpršena raztopina) 3-4 krat na dan. Zdravilo je indicirano za zdravljenje astme in hudih težav z dihanjem, ki jih sproži anemija srpastih celic.
- Izoetarin: Izoetarin, ki spada v skupino bronhodilatatorjev, zagotavlja sproščujoč učinek na gladke mišice bronhijev.
- Teofilin (npr. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilin je ksantinsko zdravilo, ki se uporablja v terapiji za zmanjšanje bronhokonstriktorskega dražljaja tudi v primeru anemije srpastih celic. Zdravilo se jemlje v polnilnem odmerku 5 mg / kg. Posvetujte se z zdravnikom.
Vključitev folne kisline, vitamina E in cinka: v primeru srpastocelične anemije je uporaba vitamina B9 in cinka še posebej primerna:
- Folna kislina (npr. Folina, Fertifol, Folidex): na voljo kot mehke kapsule s 5 mg učinkovine (vzeti 1-3 krat na dan) in kot raztopina za injiciranje 15 mg folne kisline (vzeta enkrat na dan, intramuskularno). Vitamin B9 lahko prepreči spremembe in poškodbe krvnih žil, kar je možno pri anemiji srpastih celic.
- Vitamin E (npr. Sursum, Ephynal, Rigentex): Vitamin E, antioksidant par excellence, zmanjšuje oksidativni stres v rdečih krvnih celicah pri bolnikih s srpastocelično boleznijo in talasemijo. Na splošno je priporočljivo jemati odmerek aktivnega. do 200 enot (10 ml), peroralno (peroralna tekoča formulacija), enkrat na dan.
- Cink (npr. Zincometil, Ektogan, ZMA): okvirno vzemite 50 mg učinkovine trikrat na dan. Dodatek cinka omogoča zmanjšanje pogostosti bolečih kriz v okviru srpastocelične anemije.
Farmakološka pričakovanja in upanja za prihodnost: trenutno anemija srpastih celic ni ozdravljiva, vendar raziskovalci upajo in preizkušajo se nova zdravljenja:
- Dodatki dušikovega oksida: z zmanjšanjem viskoznosti rdečih krvnih celic in širjenjem krvnih žil bi lahko dušikov oksid preprečil kopičenje srpastih celic
- Genska terapija: Vnos zdravega gena v kostni mozeg (odgovoren za proizvodnjo fetalnega hemoglobina) bi lahko ponovno uravnotežil fiziološko raven hemoglobina.
- Deaktivacija okvarjenega gena: glede na to, da je "srpastocelično anemijo povzročila" sprememba gena, bi lahko bila deaktiviranje istega strategija rešitve.
- Inovativna zdravila za zdravljenje srpastocelične anemije, namenjena povečanju sinteze fetalnega hemoglobina, koristna za preprečevanje nastajanja srpastih celic.
Drugi članki o "anemiji srpastih celic - zdravila za zdravljenje" anemije srpastih celic "
- Srpastocelična anemija - simptomi in zdravljenje
- Anemija srpastih celic
