Feokromocitom

Kaj je feokromocitom

Feokromicitom je tumor, ki se razvije v nadledvični žlezi in običajno prizadene njen notranji del, imenovan medula, kjer se nahajajo kromafinske celice. To je precej redka neoplazma z ocenjeno incidenco med 2 in 8 primerov na milijon prebivalcev; feokromocitom prepozna določeno družinsko nagnjenost in je pogostejši pri mladih odraslih in v srednjih starostnih skupinah.

Feokromocitrom je običajno edinstven in prizadene le eno nadledvično žlezo, vendar obstajajo izjeme. Ker se kromafinske celice nahajajo tudi v živčnem tkivu, imajo lahko feokromocitomi tudi nadledvično lokalizacijo, zato nastanejo zunaj teh žlez. V teh primerih raje govorimo o paragangliomih, novotvorbah, ki lahko prizadenejo srce, vrat, mehur ali zadnjo steno trebuha. Feokromocitom je na splošno benigni (90% primerov), vendar spodkopava normalno delovanje nadledvične žleze precej pomemben simptom serije.

Nadledvične žleze in kateholamini

Nadledvične žleze, nameščene kot klobuk nad ledvicami, v svojem osrednjem delu proizvajajo dva zelo pomembna hormona, imenovana adrenalin in noradrenalin ali na splošno kateholamini. Skupaj uravnavajo odziv telesa na psihofizični stres in ga pripravljajo na imenovana reakcija napada in bega. V podobnih okoliščinah zahvaljujoč velikemu izločanju teh hormonov srce poveča silo in kontraktilno frekvenco, bronhi, zenica in krvne žile apendikularnih mišic in koronarni sistem se razširijo, medtem ko se v jetrih stimulira glikogenoliza.

Hkrati se vedno, da bi telo pripravili na skorajšnjo telesno aktivnost, prebavni procesi bistveno upočasnijo, kožne in periferne krvne žile pa se zožijo in zviša se arterijski tlak; mehur se sprosti, medtem ko se sfinkter sečnice zoži (zavira uriniranje).

Simptomi

Za dodatne informacije: simptomi feokromocitoma

Ker je feokromocitom tumor, ki izloča kateholamin, ga zelo pogosto spremljajo hipertenzija (temeljna klinična manifestacija) in simptomi, kot so nenaden glavobol, bledica, močno znojenje, bolečine v prsih, izguba teže, živčnost, tesnoba, tesnoba, tresenje, palpitacije in občutek močnejšega srčnega utripa. Včasih je lahko asimptomatski.

Včasih simptomi feohromikotoma vključujejo tudi prebavne motnje, kot so bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje, ter oslabljena presnova glukoze, kot sta oslabljena toleranca za glukozo ali očitna sladkorna bolezen.

V zvezi s sproščanjem kateholaminov s strani tumorja se lahko simptomi pojavijo pomožno (nenadni in nasilni napadi, ki trajajo manj kot eno uro) ali neprekinjeno. Ciljni organi (npr. Težave z mrežnico).

Simptomi feokromocitoma se lahko nenadoma poslabšajo, kar povzroči hipertenzivne krize; to se pojavi predvsem zaradi čustvenega stresa ali tesnobe, kirurške anestezije ali fizičnega napora, ki povzroči določen pritisk na tumor (spremembe položaja, šport, diagnostični manevri (kateterizacija), dvigovanje uteži, iztrebljanje, uriniranje, nosečnost itd.). ). Simptome feomokrocitoma lahko poslabša tudi uporaba nekaterih zdravil, zdravil (amfetamini, visoki odmerki kofeina, efedrina, dekongestivov, antihistaminikov, kokaina itd.) In živil (tistih, ki so bogata s tiraminom), ki zvišajo krvni tlak. feokromiktomu se je treba izogibati tudi uporabi metoklopramida, atropina in zaviralcev MAO (tveganje za hipertenzivno krizo s poškodbo srca); med slednjimi se spomnimo izokarboksazida, fenelzina, selegilina, moklobemida in tranilcipromina .. Hipertenzivne krize lahko obvladamo z zdravili, kot sta nitroglicerin in derivati.

Diagnoza

Glej tudi: Urini metanefrini

Diagnoza feokromocitoma temelji na odmerku adrenalina in noradrenalina ter njihovih presnovkov (metanefrinov) v krvi in ​​urinu. Če so ravni povišane, se natančna lokacija feohromocitoma ugotovi s CT, abdominalno MRI, 6- (18F) fluorodopamin PET skeniranjem ali meta-jodobenzilguanidinom (MIBG) ali scintigrafijo analognega somatostatina. (Oktreoskan).

Zdravljenje

Zdravljenje po izbiri je, če je izvedljivo, kirurško.

Z odstranitvijo nadledvične žleze, ki jo prizadene feohromocitom, simptomi v večini primerov ponavadi izginejo; srčni tlak se tudi normalizira. Če neoplazme prizadenejo obe žlezi, je treba odstraniti obe nadledvični žlezi; na žalost dvostranska adrenalektomija zahteva kronično nadomestno zdravljenje. nadomestiti različne hormone nadledvične žleze, kot sta kortizol in aldosteron.

Kadar koli je mogoče, se operacija izvede laparoskopsko, to je z vstavitvijo natančnih natančnih instrumentov v majhne zareze, ki so narejeni na pacientovem trebuhu.

Med čakanjem na operacijo in pripravami nanjo je nujno jemati zdravila, ki blokirajo alfa in beta, in po potrebi druga zdravila za nadzor krvnega tlaka in različnih simptomov, ki jih sproži feokromocitom.