NEVROVEGETATIVNA DISTONIJA (PAROKSIZMALNA)

Nevrovegetativna distonija

Med generaliziranimi distonijami izstopajo nekateri posebni nevrološki sindromi, za katere so značilni mišični krči in nehoteni krči ekstrapiramidnega sistema: zadevna motnja je znana kot nevrovegetativna distonija ali pogosteje paroksizmalna. Upoštevanje tega sindroma kot zgolj "distonije" je včasih lahko reduktivno, glede na to, da v tej skupini kinetičnih motenj obstajajo tudi atetoza, horea, balizem in tresenje malih možganov, nehoteni in nenadzorovani premiki mišic, ki spadajo v kategorijo diskinezij.

Incidenca

Glede na redkost stanja še vedno primanjkuje nekaterih epidemioloških podatkov; v vsakem primeru paroksizmalne distonije - ki spadajo v skupne distonije, skupaj z infantilnimi - predstavljajo močan spodbudnik za znanstvene raziskave. Znanstveniki bodo iskali gen, ki sodeluje pri manifestaciji avtonomne distonije, da bi našli ustrezno rešitev. [vzeto s www.distonia.it]

Razvrstitev

Nevrovegetativne distonije so razvrščene v dve veliki skupini: to so simptomatska paroksizmalna distonija in primitivna paroksizmalna distonija. Vsaka od zgoraj navedenih kategorij je nadalje katalogizirana v genetsko-družinskih in sporadičnih oblikah.
Tudi avtonomne distonije, odvisno od vzrokov, trajanja in pogostosti, lahko razdelimo na:

Kinesigenska koreoatetotična paroksizmalna distonija: predstavlja najpogostejšo vrsto avtonomne distonije in je pretežno moška bolezen. Pri tej distoniji so prsti rok skrčeni, oči zelo odprte, široko odprte, lica so napeta, raztegnjena in tudi veke: ta stanja določajo močno izrazno modulacijo; poleg tega subjekt čuti utrujenost, apatijo, napetost in parestezije (modulacija občutljivosti nog ali rok).

Hipnogena paroksizmalna distonija: epileptična oblika čelnih rež. Raziskava je naredila velik napredek: identificiran je gen, ki je bil pripisan pri manifestaciji distonije pri pregledu: gre za gen, nameščen na ravni kromosoma 20q.13. Uporaba antiepileptikov lahko ozdravi pacienta.

Družinska periodična ataksija (dedna paroksizmalna cerebelarna ataksija): redek, potencialno onemogočljiv sindrom, z avtosomno dominantno dedovanjem, za katerega so včasih značilne omotica, miokemije (spontani mišični krči, daljši, čeprav manj hitri kot fascikulacije) ali gniloba (tremor očesnega jabolka).

Paroksizmalna koreoatetotična distonija: bolezen se običajno začne v obdobju novorojenčkov, v nekaterih primerih pa se lahko pojavi pri starosti 30. Redka in zelo malo verjetna manifestacija omenjene avtonomne distonije po 30. letu; roke, trup in obraz, včasih povezana tudi z očesnimi odstopanji.Zdravili bolniki se pritožujejo nad utrujenostjo, šibkostjo, psevdo gluhostjo in mravljinčenjem. Krči se lahko pojavijo do 20 -krat na dan.

Paroksizmalna ataksija, ki se odziva na acetazolamid (ap-2): za to distonijo so značilni omotica, dizartrija, nistagizem, ataksija, slabost in bruhanje. Pogostost in intenzivnost simptomov se od osebe do osebe zelo razlikujeta: v nekaterih primerih se paroksizmalni napad se pojavi le enkrat v letu, pri drugih je to celo vsakodneven dogodek, ki bi lahko prešel v vegetativne simptome. Na splošno je ta nevrovegetativna distonična oblika odvisna od presnovnih patologij, ki lahko ogrozijo kognitivno sposobnost subjekta. Zdi se, da bolniki s paroksizmalno ataksijo se pozitivno odzivajo na acetazolamid, antihipertenzivno učinkovino, ki lahko zmanjša njihove simptome.

Terapije

Nekatere pomirjevalne farmacevtske specialitete lahko zmanjšajo motnje, ki jih povzroča nevrovegetativno-paroksizmalna distonija; v primeru blage distonije so lahko koristna nekatera homeopatska ali nevropatska zdravila, vendar bo specialist specialist, ki ima distonično-paroksizmalnega bolnika, predpisal najprimernejšo terapijo.