FOKALNA DISTONIJA

Opredelitev žariščne distonije

Žariščne distonije identificirajo spremembe prostovoljne muskulature, značilne za odraslo dobo: krči, krči in otrdelost nekaterih mišičnih skupin ter spet nenormalne in nenormalne drže, torzije in ponavljajoči se gibi nekaterih delov telesa, opisujejo patološko sliko distonij. za žariščne so značilni precej dolgotrajni gibi, aritmični, do degeneracije, ki povzročajo resnične fiksne in nepremične položaje. Prizadeti subjekt nehote nagiba k poslabšanju stanja z izvajanjem "antagonističnega dejanja na ravni prostovoljne mišice", da bi obnovite pravilen položaj: pri tem se na žalost stanje včasih poslabša, še bolj deformira nenormalno držo in postane žalostno bizarno.

Razvrstitev

Kot smo videli, je pojav žariščnih distonij značilen za odraslo dobo in v večini primerov bolezen sčasoma ne izgine (za razliko od, na primer, otroških distoničnih oblik), zato ponavadi ostaja omejena v primitivnem smislu. prizadeto mesto.
Med najbolj znanimi žariščnimi distonijami se spomnimo:

Žariščna distonija materničnega vratu

Blefarospazem

Žariščna distonija grla

Žariščna distonija zgornjih okončin (npr. Pisarski krč in distonija glasbenikov)

Žariščna distonija materničnega vratu

Žariščna distonija materničnega vratu, znana tudi kot spazmodični tortikolis, je najpogostejša oblika prostovoljnih sprememb mišic v odrasli dobi. To je polnopravni sindrom, pri katerem prizadet subjekt predstavlja očitne nehotene krče v mišicah vratu: ti popadki so odgovorni za neprekinjeno nagibanje, upogibanje in zvijanje glave. Bolečine v materničnem vratu so akutne in prodorne, včasih so posledica invalidnosti: pravzaprav med možnimi resnimi zapleti ne smemo podcenjevati vseh degenerativnih oblik, ki prizadenejo medularno in vratno hrbtenico.
Najbolj ogroženi subjekti so stari med 40 in 60 let in prizadenejo 10 oseb na milijon zdravih posameznikov.
Pri nekaterih prizadetih osebah so zabeležili korelacijo med žariščnimi distonijami materničnega vratu in nekaterimi patologijami, vključno z Wilsonovo boleznijo in Parkinsonovo boleznijo; včasih so žariščne distonije posledica dajanja nekaterih farmakoloških posebnosti, na primer nevroleptičnih snovi (ta zdravila so na splošno vključena v nastanek diskinezij). Mnogi bolniki, ki jih prizadene ta žariščna distonična oblika, imajo tudi generaliziran tremor, ki velja za sestavni del same bolezni.

Blefarospazem

Po žariščni cervikalni distoniji je blefarospazem najpogostejša žariščna distonija; bolezen prizadene obraz, zlasti zgornji del, in ni nenavadno, da blefarospazem spremljajo druge motnje gibanja. Za kinetično motnjo so značilni mišični krči in krči, ki večinoma vključujejo veke; včasih je motnja tako huda, da povzroči funkcionalno slepoto. Pacient ne more nadzorovati gibov, ki jih povzroča blefarospazem: motnja se začne z "pretirano utripanje " [www.distonia.it], nato pa preidejo v hitre, ponavljajoče se in dolgotrajne krče. Diagnoza mora biti natančna in previdna, saj bi na prvi pogled blefarospazem lahko pomotoma zamenjali s tiki.
Zdravljenje z botulinskim toksinom se lahko izkaže za koristno pri odpravljanju blefarospazma.

Žariščna distonija zgornjih okončin

To so večinoma žariščne distonije, povezane z določenimi dejavnostmi (npr. Igranje, pisanje itd.); v vsakem primeru ne manjka žariščnih distonij zgornjih okončin, ki niso specifične za delovanje, torej niso povezane s sekundarnimi aktivnostmi, zapestjem in včasih podlakti.
Kontrakcije in krči mišic rok, ugotovljeni med pisanjem, lahko povzročijo napačen način držanja peresa, ki ga neizogibno spremlja izrazita sprememba rokopisa, ki jo je vse težje razumeti.
Uporaba naramnic za roke (ki so se uporabljale v preteklosti) za lajšanje pisarjevih krčev in moduliranje držanja roke med pisanjem ni pokazala veliko prednosti v simptomatološkem profilu. Botulinski toksin predstavlja terapevtsko možnost odličnosti., delno ali v celoti razreši, za odpravo te žariščne distonije.
Distonija zgornjih okončin vključuje tudi distonijo glasbenikov, odgovornih za postopno in neizogibno krčenje prstov na rokah, kar preprečuje igranje na glasbila (npr. Klavir); ponovno infiltracija botulinskega toksina v prizadete mišice iz žariščna distonija, je še posebej učinkovita.