Opredelitev
Vedno nepredvidljiva, spontana varianta pnevmotoraksa je verjetno najpogostejša oblika, ki prizadene predvsem mlade, vitke samce z dolgimi okončinami.
Spontani pnevmotoraks, odgovoren tudi za večje težave z dihanjem, opisuje zapleteno klinično sliko, ki jo sestavlja kopičenje zraka ali plina v plevralni votlini in posledično propad pljuč.
Plevralna votlina: povezovalni element med pljuči in steno prsnega koša.
Razvrstitev
Spontani pnevmotoraks je razdeljen v več podkategorij:
- SPONTANI NEOATALNI PNEUMOTORAKS: Dojenčki s hudimi pljučnimi boleznimi, kot sta SAM (sindrom aspiracije mekonija) in RDS (sindrom dihalne stiske), lahko razvijejo zaplete, kot je spontani pnevmotoraks. Večina novorojenčkov s spontanim pnevmotoraksom se ne pritožuje nad simptomi: to je resna omejitev za zgodnjo diagnozo. Pri drugih dojenčkih pa se bolezen začne z očitnim prodromom, kot so cianoza, hipoksija, hiperkapnija in bradikardija.
- PRIMARNI ALI PRIMITIVNI SPONTANI PNEUMOTORAKS: pojavi se v odsotnosti očitnega vzroka ali pljučne bolezni. Večina obolelih bolnikov spontano okreva v 7-10 dneh od začetka, ne da bi dolgoročno poročali o škodi.Patogeneza je na splošno povezana z razpadom t.i. blebs, kopičenje zraka, spodkopanega med pljuči in visceralno pleuro. Ocenjuje se, da primitivna spontana varianta predstavlja 50-80% spontanih oblik.
- SEKUNDARNI SPONTANI PNEUMOTORAKS: pljučni kolaps je nenehno ki so posledica "osnovne pljučne bolezni. Simptomi so na splošno bolj izraziti kot v primarni obliki in resnost kliničnega stanja je lahko smrtno nevarna (zlasti če sekundarni spontani pnevmotoraks ni ustrezno zdravljen). V večini primerov je sekundarni spontani pnevmotoraks prizadene ljudi, starejše od 40 let.
S patofiziološkega vidika je mogoče "nadalje razvrstiti spontani pnevmotoraks:
- Spontani odprt pnevmotoraks: zrak vstopa in izstopa neprekinjeno iz plevralne votline, zato se pljuča popolnoma zrušijo, saj so izpostavljena delovanju atmosferskega tlaka.
- Spontani zaprt pnevmotoraks: pljuča niso popolnoma zrušena, saj je komunikacija s plevralno votlino zaprta, zato ni puščanja zraka.
- Spontani ventilni pnevmotoraks (ali napetostni pnevmotoraks): To je najnevarnejša varianta pnevmotoraksa. Zrak vstopi v plevralno votlino med vdihavanjem, ne da bi izšel med izdihom: posledično se intrapleuralni tlak močno poveča, do te mere, da dobesedno zdrobi pljuča. To klinično stanje lahko ogrozi bolnikovo preživetje: pnevmotoraksna hipertenzija lahko napreduje in povzroči omejevalni ventilacijski primanjkljaj in srčnožilni kolaps.
Vzroki in dejavniki tveganja
Spontani pnevmotoraks je lahko posledica rupture pljučnih struktur in visceralne pleure: podobno stanje spodbuja komunikacijo dihalnih poti s prsno votlino in povzroči poškodbe.
Videli smo, da je samo sekundarna varianta spontanega pnevmotoraksa povezana s pljučnimi boleznimi. Spodaj so navedena morbidna stanja, ki jih najpogosteje opazimo pri prizadetih bolnikih:
- AIDS
- pljučni absces
- astmo
- KOPB
- Rak: primarni pljučni rak, karcinoid, mezoteliom, metastični sarkom
- Kronični bronhitis, povezan s pljučnim fibro-emfizemom
- endometrioza prsnega koša
- bulozni emfizem (v večini primerov)
- cistična fibroza
- vaskularni infarkt
- pljučne okužbe
- metastaze
- sarkoidoza
- Marfanov sindrom (bolezen, ki prizadene vezivno tkivo)
- ankilozirajoči spondilitis
Čeprav pri bolnikih s primarnim spontanim pnevmotoraksom očitno opaznega vzroka ni, se domneva, da se mehurčki (kopičenje zraka razvijejo v pljučih) in blebs (kopičenje zraka, spodkopanega med pljuči in visceralno pleuro) lahko močno vpliva na nastanek motnje. Ocenjuje se, da videotorakoskopija ugotavlja prisotnost teh buloznih lezij pri skoraj vseh bolnikih s spontanim pnevmotoraksom.
Opombe:
Tesna povezava med nenadno manifestacijo simptomov spontanega pnevmotoraksa in izvajanjem intenzivne športne aktivnosti je zelo pomembna. Dejansko se zdi, da lahko hiperventilacijo pljuč in mišično hiperaktivnost štejemo za možna sprožilca. V tem smislu je najbolj priljubljena športna teža dviganje in potapljanje sta nevarna. Možno pa je, da lahko pojav ali vztrajnost še posebej jeznega kašlja povzroči tudi, da pnevmotoraks poči.
Kljub temu se pri večini bolnikov nenadoma pojavi spontani pnevmotoraks, tudi v mirovanju.
Poglobljena študija: Kako lahko potapljanje vpliva na nastanek pnevmotoraksa?
Med potapljanjem mora imeti zrak, ki diha skozi samostojni dihalni aparat, pritisk, enak tistemu iz okolja; isti zrak pa se z zmanjšanjem tlaka v prostoru povečuje v prostornini in se tako širi v odseku vzpona. Če je povečanje volumna pretirano, je možen pretrg pljučnih alveolov: v takšnih situacijah je ugoden prehod zraka znotraj plevralne votline, zato je propad pljuč (kar ima za posledico pnevmotoraks).
Simptomi
Razen v asimptomatskih primerih se večina bolnikov, ki jih prizadene spontani pnevmotoraks, pritožuje nad posebno "plevralno" bolečino, omejeno na hemitoraks, ki ga je prizadela bolezen.
Simptomatologija kliničnega začetka je odvisna od starosti bolnika in obsega pnevmotoraksa. Pri prizadetih otrocih (spontani neonatalni pnevmotoraks), na primer trepetanje, vibracije mediastinuma.
Mnogi hospitalizirani bolniki poročajo o simptomih z izrazom, kot je "nasilno". bolečine v prsih z udarcem z bodalom", pogosto povezane z bolj ali manj hudimi težavami z dihanjem. Dispneja je očitno posledica kolapsa pljuč; zdi se, da mladi to motnjo čutijo veliko lažje kot starejši.
Poleg tega med simptomi, povezanimi s spontanim pnevmotoraksom, ne moremo manjkati vznemirjenosti in občutka zadušitve, o katerih je poročal velik del bolnikov.
Bolnik s spontanim pnevmotoraksom se pojavi v težavah, pogosto v očitnem stanju cianoze. Včasih je mogoče odkriti tahikardijo (> 135 utripov na minuto), vratni turgor zaradi vpletenosti votlih žil in povečanja velikosti hemitoraksa, ki ga prizadene bolezen.
Diagnoza
Pri bolnikih s hudim spontanim pnevmotoraksom je CT diagnostična preiskava par excellence: dejansko je mogoče natančno zaznati razširitev pnevmotoraksa. Ta postopek omogoča tudi ugotavljanje možne prisotnosti hemotoraksa (vlivanje krvi v plevralno votlino) in pljučnih kontuzij.
Rentgen prsnega koša zaznava nakopičen zrak v plevralni votlini, spuščanje diafragme, podkožni emfizem in propad pljuč proti hilumu.
Diferencialno diagnozo je treba opraviti z:
- plevralni izliv → manifestacija simptomov se običajno pojavi manj naglo kot pri spontanem pnevmotoraksu
- bolečine v prsih, pleurodinija (huda bolečina v plevralnih živcih in medrebrnih mišicah) in Bornholmova bolezen (okužba medrebrnih mišic, z možno prizadetostjo plevre) → značilna neprijetna in stalna zaznava zadihanosti
- pljučna embolija → med simptomi se spomnimo hemoptize in hripavcev na ravni prizadetega območja
Terapija
Na splošno govorimo o eklektičnem terapevtskem vedenju v smislu, da je terapija heterogena in raznolika, ker je podrejena tako sprožilnemu vzroku (kadar ga je mogoče prepoznati) kot napovedi spontane resorpcije lezije. Kadar je poškodba blaga in prizadene majhen del pljuč, je mogoče predvideti spontano celjenje: v takih okoliščinah je priporočljiv absolutni počitek.
Pri izbiri terapije ne vpliva na več dejavnikov, ampak je treba upoštevati resnost simptomov, starost pacienta, stopnjo dihalne stiske in osnovno patologijo (kadar jo je mogoče zaznati).
Tudi v odsotnosti simptomov (ali v primeru blagih stiska dihalne) je treba novorojenčka s spontanim pnevmotoraksom skrbno spremljati. Posebno pozornost je treba nameniti spremljanju srčnega utripa in dihanja, arterijskega tlaka in nasičenosti arterij s kisikom.
Po potrebi lahko kisik dajemo nekaj ur, da zmanjšamo pnevmotoraks in pospešimo celjenje.
Za odraslega moškega in mladeniča, ki trpi zaradi spontanega pnevmotoraksa, je terapija izbire plevralna drenaža z gravitacijo ali sesanjem, zelo uporabna tako za odstranjevanje intrapleuralnega zraka kot za preprečevanje nadaljnjega kopičenja.
Medicinska statistika kaže, da ima drenaža prsnega koša za zdravljenje prve epizode spontanega pnevmotoraksa zelo visoko uspešnost, ocenjeno na približno 90%. V primeru recidivov pa ta vrednost pade na 52% (pri prvem ponovitvi) in na 15% pri drugem.
V primeru ponavljajočih se recidivov ali odziva na plevralno drenažo je možno kirurško zdravljenje. Pelurodeza (spodbuja oprijem pljuč na steno prsnega koša) ali pleurektomija (delna kirurška odstranitev parietalne pleure) sta kirurško izbrano zdravljenje za zdravljenje pnevmotoraksa.
V nekaterih posebnih primerih je kirurški poseg priporočljiv že v prvi epizodi spontanega pnevmotoraksa. V takih primerih je kirurški poseg terapija izbire v primeru:
- hemopneumotoraks (kopičenje zraka in krvi v plevralni votlini)
- dvostranski pnevmotoraks
- zmanjšana zgodovina kontralateralnega pnevmotoraksa
- hipertenzivni pnevmotoraks
Skratka, nujno je poiskati zdravniško pomoč tudi v primeru suma na začetek pljučnega kolapsa: v izjemno resnih primerih lahko neustrezno zdravljen pnevmotoraks degenerira vse do indukcije srčnega zastoja, šoka, hipoksemije, odpovedi dihanja in smrt.