Kaj je feburan - natrijev fenilbutirat in za kaj ga uporabljamo?
Feburan je zdravilo, ki vsebuje zdravilno učinkovino natrijev fenilbutirat. Uporablja se za zdravljenje bolnikov z motnjami, povezanimi s ciklu sečnine. Ti bolniki ne morejo odstraniti ostankov dušika iz telesa, ker jim primanjkuje nekaterih encimov, ki jih običajno najdemo v jetrih. V telesu najdemo ostanke dušika v obliki amoniaka, ki je strupen, ko se kopiči, zlasti v možganih. Uporablja se lahko pri bolnikih z naslednjimi oblikami bolezni:
- "zgodnji začetek" bolezni pri bolnikih, ki v prvih nekaj mesecih življenja pokažejo popolno pomanjkanje enega ali več teh encimov;
- Pozna bolezen pri bolnikih, pri katerih je po enem mesecu prišlo do delnega pomanjkanja enega ali več teh encimov in so imeli visoko raven amoniaka, ki je vplivala na možgansko aktivnost.
Feburan je hibridno zdravilo. To pomeni, da je podobno „referenčnemu zdravilu“, ki vsebuje isto zdravilno učinkovino, vendar so zrna feburana na voljo v nižji jakosti in vsebujejo različne pomožne snovi (neaktivne sestavine), ki prikrivajo neprijeten okus zdravilne učinkovine. Referenčno zdravilo za zdravilo Pheburane je Ammonaps.
Kako se uporablja feburan - natrijev fenilbutirat?
Feburan je na voljo v granulah (483 mg / g). Lahko ga dobite le na recept; zdravljenje mora nadzorovati zdravnik z izkušnjami pri zdravljenju bolnikov z motnjami ciklusa sečnine. Za zmanjšanje vnosa dušika je treba feburan kombinirati z dieto z nizko vsebnostjo beljakovin. Dnevni odmerek zdravila Pheburane se individualno prilagodi vsakemu bolniku in je odvisen od bolnikove prehrane, višine in teže.Za določitev natančnega dnevnega odmerka so potrebni redni krvni testi. Dnevni odmerek zdravila Pheburane je treba razdeliti na enake količine in ga dati ob vsakem obroku. Zrnca lahko posipamo po hrani tik pred zaužitjem ali jih damo v usta in jih takoj pogoltnemo s pijačo. Feburan je lahko dolgotrajno zdravljenje. pacient ima uspešno presaditev jeter.
Kako deluje feburan - natrijev fenilbutirat?
Vsak protein nosi dušik v telo; dušik se nato pretvori v amoniak. Bolniki z motnjami ciklusa sečnine ne morejo odstraniti amoniaka iz telesa, zato lahko doseže visoke ravni, kar lahko povzroči resne težave, vključno z invalidnostjo, možgansko poškodbo in smrtjo. Zdravilna učinkovina v feburanu, natrijev fenilbutirat, se v telesu pretvori v snov, imenovano fenilacetat. Fenilacetat v kombinaciji z aminokislino glutamin, ki vsebuje dušik, tvori snov, ki jo lahko ledvice izločijo iz telesa, kar omogoča znižanje ravni dušika v telesu in zmanjšanje ravni proizvedenega amoniaka.
Kako je bilo raziskano delovanje feburan -natrijevega fenilbutirata?
Študije bolnikov so bile omejene na dokaze, ki bi potrdili, da je feburan biološko enakovreden referenčnemu zdravilu, imenovanemu Ammonaps. Dve zdravili sta biološko enakovredni, če v telesu proizvajata enake ravni zdravilne učinkovine.
Kakšne so koristi in tveganja feburana - natrijevega fenilbutirata?
Ker je feburan hibridno zdravilo, ki je biološko enakovredno referenčnemu zdravilu, se domneva, da so koristi in tveganja enaki kot referenčno zdravilo.
Zakaj je bil feburan - natrijev fenilbutirat odobren?
Odbor Agencije za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) je zaključil, da je bilo dokazano, da ima feburan primerljivo kakovost in da je biološko enakovreden amonapom, zato je CHMP menil, da so koristi, tako kot v primeru amonapov, večje od ugotovljenih tveganja in priporoča odobritev uporabe feburana v EU.
Kateri ukrepi se izvajajo za zagotovitev varne in učinkovite uporabe feburana - natrijevega fenilbutirata?
Povzetku glavnih značilnosti zdravila in navodilu za uporabo za zdravilo Pheburane so bile dodane varnostne informacije, vključno z ustreznimi varnostnimi ukrepi, ki jih morajo upoštevati zdravstveni delavci in bolniki.
Več informacij o feburanu - natrijevem fenilbutiratu
Evropska komisija je 31. julija 2013 izdala "dovoljenje za promet" za feburan, veljavno po vsej Evropski uniji. Za več informacij o terapiji s feburanom preberite navodilo za uporabo (vključeno v EPAR) ali se posvetujte s svojim zdravnikom ali farmacevtom. Zadnja posodobitev povzetka: 08-2013.
Podatki o feburanu - natrijevem fenilbutiratu, objavljeni na tej strani, so lahko zastareli ali nepopolni. Za pravilno uporabo teh informacij glejte stran z izjavo o omejitvi odgovornosti in koristnimi informacijami.
