Splošnost
Primarna biliarna ciroza - danes pravilneje opredeljena kot primarni žolčni holangitis (CBP) - je avtoimunska kronična bolezen, ki prizadene jetra in natančneje žolčne kanale v njih.
Pri tej bolezni jeter imunski sistem napade celice, ki sestavljajo žolčne kanale, kar povzroči vnetje, brazgotinjenje in zaprtje, kar ima za posledico intrahepatično holestazo.
Zato se ta patologija razvije v cirozo le v najnaprednejših fazah.
Poleg tega je v nekaterih primerih primarna biliarna ciroza povezana z drugimi vrstami avtoimunskih bolezni, kot so Sjögrenov sindrom, revmatoidni artritis in avtoimunski tiroiditis.
Epidemiologija
Primarna biliarna ciroza lahko prizadene bolnike obeh spolov, vključno s precej širokim starostnim razponom. Vendar se ocenjuje, da se več kot 90% primerov pojavi pri ženskah, starih od 35 do 60 let.
Vzroki
Kot smo že omenili, je primarna biliarna ciroza motnja avtoimunskega tipa. Natančneje, limfociti T napadajo celice žolčnih kanalov, kar povzroča kronično vnetje in posledično brazgotinjenje.
Na žalost še ni znano, zakaj T celice izvajajo ta napad.Nekateri trdijo, da lahko ta mehanizem sprožijo povzročitelji okužb ali strupeni povzročitelji in da obstaja tudi vpletenost genetske komponente.
Diagnoza
Diagnozo primarne biliarne ciroze lahko postavimo z izvedbo različnih vrst testov, kot so:
- Krvni testi za določitev delovanja jeter, pri katerih se ocenijo ravni transaminaze, gama glutamil transferaze v krvi (ali gama-GT, če vam je ljubše) in alkalne fosfataze;
- Krvni testi za iskanje specifičnih protiteles, kot so protitelesa proti mitohondrijem in nekatera protitelesa proti jedru
- Ultrazvok trebuha
- Magnetna resonanca;
- CT trebuha;
- Biopsija jeter.
Simptomi in zapleti
Primarna biliarna ciroza pri večini bolnikov v zgodnjih fazah razvoja nima nobenih simptomov. Po drugi strani pa se pri nekaterih bolnikih lahko pojavijo simptomi, kot so:
- Utrujenost;
- Suha usta
- Srbenje (nastane zaradi odlaganja žolčnih soli v koži);
- Suhost konjunktive.
Kasneje, ko se vnetje nadaljuje in zato z napredovanjem patologije, se lahko pojavijo tudi naslednji simptomi:
- Bolečina v desnem zgornjem trebušnem kvadrantu
- Povečanje volumna jeter;
- Zlatenica
- Splenomegalija;
- Motena absorpcija maščob (zaradi slabe proizvodnje žolča), kar povzroči izločanje mastnega blata;
- Zvišanje ravni holesterola v krvi;
- Odlaganje lipidov v koži zaradi njihovega zmanjšanega izločanja skozi žolč;
- Malabsorpcija lipidov in podhranjenost;
- Ciroza jeter.
Eden najpogostejših zapletov pri ženskah je osteoporoza. Dejansko je zaradi holestaze in poškodb jeter v prisotnosti primarne biliarne ciroze spremenjena absorpcija eksogenega vitamina D in zmanjšana aktivacija endogenega vitamina D; oba dejavnika lahko dejansko spodbudi nastanek osteoporoze.
Poleg tega imajo bolniki s primarno biliarno cirozo povečano tveganje za nastanek jetrnih tumorjev.
Terapija
Terapija z zdravili primarne biliarne ciroze v bistvu temelji na dajanju ursodeoksiholne kisline (Deursil®, Ursobil®). To aktivno načelo je pravzaprav žolčna kislina, ki lahko uravnava absorpcijo holesterola, zato lahko izvaja tiste dejavnosti, ki jih žolč zaradi bolezni ne more več izvajati.
Ursodeoksiholna kislina se daje peroralno v običajnem odmerku 300-600 mg učinkovine na dan.
Poleg terapije z ursodeoksiholno kislino se lahko zdravnik odloči za predpisovanje vitaminskih dopolnil, zlasti na osnovi vitamina D.
Poleg tega se lahko zdravnik po potrebi odloči tudi za zdravljenje z zdravili, namenjenimi zdravljenju simptomov primarne biliarne ciroze. Na primer, srbenje, ki ga povzroči odlaganje žolčnih kislin v koži, lahko zdravimo z dajanjem holestiramina (Questran®).
Nazadnje, v hudih primerih bo morda potrebna presaditev jeter.
Ker gre za avtoimunsko bolezen, se raziskave na področju primarne biliarne ciroze premikajo k uporabi imunosupresivnih zdravil za njeno zdravljenje, vendar dosedanji rezultati niso bili pričakovani.
Previdnostni ukrepi
Na žalost je pri bolnikih s primarno biliarno cirozo skoraj nemogoče v celoti obnoviti delovanje jeter. Vendar pa lahko ti isti bolniki sprejmejo majhne previdnostne ukrepe in spremenijo svoj življenjski slog, da bi čim bolj ohranili delovanje jeter, ki ga bolezen še ni ogrozila.
V zvezi s tem se morajo bolniki s primarno biliarno cirozo izogibati uživanju alkoholnih pijač, sprejeti dieto z nizko vsebnostjo natrija in čim bolj omejiti vnos hepatotoksičnih zdravil.
