Laktoza je disaharid, ki ga v glavnem vsebuje mleko sesalcev (tudi ljudi). Nastane z združitvijo dveh preprostih sladkorjev (monosaharidov), imenovanih glukoza oziroma galaktoza. Laktozo je treba za prebavo nujno razčleniti na ti dve enostavnejši enoti.
Tam laktazo je inducibilen encim, prisoten pri novorojenčku, ki lahko hidrolizira Β-1,4-glikozidno vez laktoze (Β-galaktozil-α-glukozid) in tako razgradi slednjo v galaktozo in glukozo. se ne uporablja; če posameznik popolnoma "izgubi" gen, ki kodira laktazo, postane intoleranten za laktozo, to je, da se laktoza pri zaužitju ne razgradi in je zato celice ne asimilirajo: laktoza se nato kopiči v črevesju in odpokliče Ta inaktivacija gena, ki kodira laktazo, je odgovorna za motnjo, znano kot laktozna intoleranca, ki nastane po zaužitju mleka ali drugih živil, ki vsebujejo laktozo, in se kaže z drisko, meteorizmom in drugimi gastrointestinalnimi motnjami.
Galaktoza sledi presnovi glukoze, potem ko se aktivirana oblika pretvori z encimom epimerazo (galaktoza je epimer na četrtem ogljikovem ogljiku glukoze) v aktivirano obliko glukoze.
Galaktoza deluje na galakto kinaza ki pretvori galaktozo v galaktoza 1-fosfat. Drugi encim v procesu je galaktoza 1-fosfat uridil transferaza: je encim, odvisen od UDP-glukoze, ki deluje na NAD +. Iz delovanja tega encima dobimo glukozo 1-fosfat in UDP-galaktozo: galaktoza 1-fosfat napada fosforil α UDP-glukoze in tako nastanejo ravno omenjeni produkti. UDP-galaktoza nato deluje pod vplivom encima UDP-galaktoza 4-epimeraza (je ključni encim procesa) in se pretvori v UDP-glukozo, ki se vrne v obtok; ta encim deluje na četrti ogljik galaktoze: pretvori hidroksil v karbonil in nato regenerira hidroksilno funkcijo z inverzijo konfiguracije .
Resna bolezen novorojenčka je posledica pomanjkanja galaktoza 1-fosfat uridil transferaze: galaktozemija. Ta bolezen se pojavi ob rojstvu in jo je mogoče pozdraviti z odstranitvijo laktoze iz otrokove prehrane. Pomanjkanje galaktoza-1-fosfat-uridil transferaze povzroči kopičenje galaktoze, ki sama po sebi ni strupena, vendar z zmanjšanjem na prvi ogljik povzroči nastanek galaktozil polialkohola, ki lahko deluje na nevrone in povzroči resne poškodbe možganov.
