Kaj je angioedem?
Angioedem je vnetna kožna reakcija, podobna urtikariji, za katero je značilen nenaden pojav območja otekanja kože, sluznice in submukoznih tkiv. Simptomi angioedema lahko prizadenejo kateri koli del telesa, najpogosteje pa so prizadete oči, ustnice, jezik, grlo, genitalije, roke in noge.
V večini primerov je reakcija neškodljiva in ne pušča trajnih sledi, tudi brez zdravljenja. Edina nevarnost je v morebitni prizadetosti grla ali jezika, saj lahko njihovo hudo otekanje povzroči hitro žrelo obstrukcijo, dispnejo in izgubo zavesti.
Razlika z "urtikarijo
Angioedem in urtikarija sta posledica istega patološkega procesa, zato sta si v več pogledih podobna:
- Pogosto obe klinični manifestaciji sobivata in se prekrivata: urtikarijo v 40-85% primerov spremlja angioedem, medtem ko se lahko angioedem brez urtikarije pojavi le v 10% primerov.
- Urtikarija je manj huda in prizadene le površinske plasti kože, po drugi strani pa angioedem vključuje globoka podkožna tkiva.
- Za urtikarijo je značilen začasen začetek eritematozne in srbeče reakcije na dobro opredeljenih področjih dermisa (pojav bolj ali manj rdečih in dvignjenih pšenic). Po drugi strani pa pri angioedemu koža ohrani normalen videz in ostane brez lusk, lahko pa se pojavi tudi brez srbenja.
Glavne razlike med urtikarijo in angioedemom so prikazane v spodnji tabeli:
Vzroki
Na podlagi vzrokov nastanka lahko angioedem razvrstimo v različne oblike: akutno alergijsko, z zdravili povzročeno (nealergijsko), idiopatsko, dedno in pridobljeno.
Alergijski angioedem
Oteklina nastane zaradi akutne alergijske reakcije, skoraj vedno povezane z urtikarijo, ki se pojavi v 1-2 urah po izpostavljenosti alergenu. Včasih ga spremlja anafilaksija.
Reakcije so samoumevne in izzvenijo v 1-3 dneh, lahko pa se ponovno pojavijo v primeru ponavljajoče se izpostavljenosti ali interakcije z navzkrižno reaktivnimi snovmi.
- Alergija na hrano, zlasti na oreščke, lupinarje, mleko in jajca; zaužitje živil, ki vsebujejo posebne dodatke, na primer tartrazin rumeni ali natrijev glutamat
- Nekatere vrste zdravil, na primer penicilin, aspirin, nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), sulfonamidi in cepiva;
- Kontrastni mediji (tehnike slikanja);
- Ugrizi žuželk, zlasti osi in čebelji piki; piki kač ali meduz;
- Naravna guma iz lateksa, kot so rokavice, katetri, baloni in kontracepcijske naprave.
Nealergijska reakcija, povzročena z zdravili
Nekatera zdravila lahko povzročijo angioedem kot stranski učinek. Začetek se lahko pojavi nekaj dni ali mesecev po prvem vnosu zdravila zaradi kaskade učinkov, ki povzročijo aktivacijo sistema kinin-kalikrein, presnovo arahidonske kisline in nastajanje dušikovega oksida.
- Zaviralci angiotenzinske konvertaze (zaviralci ACE), ki se uporabljajo za zdravljenje hipertenzije, so običajno glavni vzrok za angioedem. Približno eden od štirih oblik, ki jih povzroči zdravilo, se pojavi v prvem mesecu jemanja zaviralca ACE. Preostali primeri se razvijejo več mesecev ali celo let po začetku zdravljenja.
- Bupropion;
- Cepiva;
- Selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI);
- Selektivni zaviralci COX-2;
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), na primer ibuprofen;
- Antagonisti receptorjev angiotenzina II (ARB);
- Statini;
- Zaviralci protonske črpalke (PPI).
Idiopatski angioedem
V nekaterih primerih ni znanega osnovnega vzroka angioedema, čeprav lahko nekateri dejavniki sprožijo simptome.Idiopatska oblika je pogosto kronična in ponavljajoča se in se običajno pojavi z urtikarijo. Pri nekaterih ljudeh, kjer se stanje ponavlja leta brez očitnega vzroka, lahko obstaja osnovni avtoimunski proces.
- V večini primerov vzrok angioedema ni znan;
- Nekateri posebni dražljaji lahko povzročijo idiopatski angioedem, kot so: stres, okužbe, alkohol, kofein, začinjena hrana, ekstremne temperature (na primer: vroča kopel ali prha) in nošenje tesnih oblačil. Izogibanje tem sprožilcem, kadar koli je to mogoče, lahko izboljša simptome;
- Nedavne raziskave kažejo, da je 30-50% primerov idiopatskega angioedema lahko povezanih z nekaterimi vrstami avtoimunskih motenj, vključno s sistemskim eritematoznim lupusom.
Dedni angioedem
Avtosomno dominantna dedna bolezen. Za dedni angioedem je značilna nizka raven zaviralca serinske proteaze (zaviralec C1 ali C1-INH), ki pomaga ohranjati stabilnost krvnih žil in uravnava uhajanje tekočine v tkiva. Zmanjšana aktivnost zaviralca C1 vodi do presežka kalikreina, ki posledično proizvaja bradikinin, močan vazodilatator.
- Dedni angioedem je zelo redka, a resna genetska bolezen;
- Stanje se običajno pojavi pri dokaj mladih bolnikih (v adolescenci in ne v zgodnjem otroštvu);
- Dednega angioedema običajno ne spremljajo koprivnica; lahko povzroči nenadno, hudo, hitro nastalo otekanje obraza, rok, nog, rok, stopal, genitalij, prebavnega sistema in dihalnih poti. Posledica so trebušni krči, slabost in bruhanje "prizadetosti prebavnega trakta, medtem ko je oteženo dihanje posledica otekline, ki ovira dihalne poti. Redko se lahko pojavi zastajanje urina.
- Dedni angioedem se lahko pojavi brez provokacije ali pa ga povzročijo dejavniki, ki povzročajo nastanek, vključno z lokalnimi travmami, vadbo, čustvenim stresom, alkoholom in hormonskimi spremembami. Edem se širi počasi in lahko traja 3-4 dni.
- 3 vrste: tip I in II - mutacija gena C1NH (SERPING1) na kromosomu 11, ki kodira zaviralec proteina serpina; tip III - mutacija gena na kromosomu 12, ki kodira faktor koagulacije XII.
- Tip I: znižanje ravni C1INH; Tip II: normalne ravni, vendar zmanjšana funkcija C1INH; Tip III: ni zaznavne anomalije pri C1INH, vpliva predvsem na ženski spol (prevladujoča vezava na X).
Pridobljena pomanjkljivost zaviralca C1
- Pomanjkanje C1-INH se lahko pridobi skozi življenje (ne le genetsko podedovano). To je mogoče pri ljudeh z limfomom in pri nekaterih vrstah avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.
Ne glede na vzrok angioedema je osnovni patološki proces v vseh primerih enak: oteklina je posledica izgube tekočine iz sten majhnih krvnih žil, ki oskrbujejo podkožna tkiva.
V koži se sproščajo histamin in drugi vnetni kemični mediatorji, ki povzročajo pordelost, srbenje in oteklino. Mastociti dermisa ali sluznice so vključeni v različne dogodke. Degranulacija mastocitov sprošča primarne vazoaktivne mediatorje, kot so histamin, bradikinin in drugi kinini; nato se sproščajo sekundarni mediatorji, kot so levkotrieni in prostaglandini, ki prispevajo k zgodnjim in poznim vnetnim odzivom, s povečano vaskularno prepustnostjo in uhajanjem tekočine v površinska tkiva. Sprožilni dejavniki in mehanizmi, ki sodelujejo pri sproščanju teh vnetnih mediatorjev, nam omogočajo opredelitev različnih vrst angioedema.
Simptomi
Klinični znaki angioedema se lahko med različnimi oblikami nekoliko razlikujejo, na splošno pa se pojavijo naslednje manifestacije:
- Lokalizirana oteklina, ki običajno vključuje periorbitalno področje, ustnice, jezik, orofarinks in genitalije
- Koža se lahko zdi normalna, torej brez koprivnice ali drugih izpuščajev;
- Bolečina, vročina, srbenje, mravljinčenje ali pekoč občutek na prizadetih območjih;
Drugi simptomi lahko vključujejo:
- Bolečine v trebuhu, ki jih povzroča otekanje sluznice prebavil, navzea, bruhanje, krči in driska;
- Otekanje mehurja ali sečnice, ki lahko povzroči težave pri uriniranju;
- V hudih primerih lahko oteklost grla in / ali jezika oteži dihanje in požiranje.
Diagnoza
Diagnosticiranje angioedema je relativno preprosto. Zaradi značilnega videza bi ga moral zdravnik prepoznati po preprostem fizičnem pregledu in podrobni anamnezi.
Za natančno opredelitev vrste angioedema bodo morda potrebni dodatni testi, na primer krvni testi. S prebadanjem se lahko ugotovijo alergeni (alergijski angioedem). Dedni angioedem je mogoče diagnosticirati s krvno preiskavo, s katero se preveri raven beljakovin, ki jih uravnava gen C1-INH: zelo nizka raven potrjuje bolezen. Diagnoza in obvladovanje dednega angioedema sta zelo specializirani in jih mora opraviti specialist klinike imunologija. Angioedem je lahko povezan z drugimi zdravstvenimi težavami, kot so pomanjkanje železa, bolezni jeter in težave s ščitnico, ki jih bodo zdravniki raziskali s preprostimi preiskavami krvi (koristno za preverjanje ali izključitev prisotnosti teh stanj). Idiopatsko običajno potrdi postopek znana kot "izključitvena diagnoza"; v praksi se diagnoza potrdi šele potem, ko so različne preiskave izključile kakšno drugo bolezen ali stanje s podobnimi manifestacijami.
Zdravljenje
Zdravljenje angioedema je odvisno od resnosti stanja. V primerih, ko so prizadeti dihalni trakti, je prva prednostna naloga zagotoviti, da so dihalne poti odprte. Bolniki morda potrebujejo nujno bolnišnično oskrbo in potrebujejo intubacijo.
V mnogih primerih je oteklina samoumevna in spontano izzveni po nekaj urah ali dneh. Medtem lahko za lajšanje blažjih simptomov poskusite s temi ukrepi:
- Odpravite posebne sprožilne dražljaje;
- Tuširajte se hladno (vendar ne preveč) ali na prizadeto območje nanesite hladen obkladek;
- Nosite ohlapna oblačila;
- Izogibajte se drgnjenju ali praskanju prizadetega območja;
- Za lajšanje srbenja vzemite antihistaminik.
V hudih primerih, če oteklina, srbenje ali bolečina trajajo, so lahko indicirana naslednja zdravila:
- Peroralni ali intravenski kortikosteroidi;
- Antihistaminiki peroralno ali z injekcijo;
- Injekcije adrenalina (epinefrin).
Cilj zdravljenja angioedema je zmanjšati simptome na sprejemljivo raven, ki lahko zagotovi normalne dejavnosti (na primer delo ali nočni počitek).
Angioedem, povezan s kronično avtoimunsko ali idiopatsko urtikarijo, je pogosto težko zdraviti in odziv na zdravila je spremenljiv. Na splošno se priporočajo naslednji koraki zdravljenja, kjer se vsak korak doda prejšnjemu, če ne povzroči neustreznega odziva:
- 1. stopnja: antihistaminiki brez sedacije, na primer cetirizin;
- 2. stopnja: pomirjevalni antihistaminiki, na primer difenhidramin;
- 3. faza:
- a) peroralni kortikosteroidi, na primer prednizon;
- b) imunosupresivi, na primer ciklosporin in metotreksat.
