Kaj je aplastična anemija?
Aplastična anemija je bolezen kostnega mozga, ki povzroča pancitopenijo, to je številčno zmanjšanje vseh krvnih celic. V prisotnosti aplastične anemije se zato hkrati zmanjšuje število rdečih krvnih celic (anemija), belih krvnih celic celice (levkopenija) in trombociti (trombocitopenija). To zmanjšanje sledi splošnemu zmanjšanju števila hematopoetskih matičnih celic in njihove sposobnosti, da tvorijo zrele krvne elemente.
Obstajajo trije glavni mehanizmi, s katerimi kostni mozeg postane nezadosten:
- Notranja napaka celic matičnega predela;
- "Imunsko posredovana inhibicija proliferacije in diferenciacije hematopoeze;
- Poškodbe medularnega mikrookolja, ki so posledica imunskih bolezni ali okužb ali izpostavljenosti določenim fizikalnim ali kemičnim sredstvom
Zdravljenje temelji na stopnji citopenije in ga lahko razdelimo na primarno in podporno. S podporno terapijo (npr. Transfuzijami ali antibiotiki) je treba odpraviti simptome aplastične anemije, ne da bi dejansko obvladali osnovni vzrok. Primarna intervencija lahko namesto tega temelji na presaditvi kostnega mozga ali dajanju imunosupresivov, običajno anti-limfocitnega seruma v kombinaciji s ciklosporinom.
Vzroki
Aplastična anemija ima različno etiologijo in vključuje dedne in pridobljene (idiopatske in sekundarne) oblike. Med dednimi oblikami se spominjamo »Fanconijeve anemije in prirojene diskeratoze, medtem ko med pridobljenimi zelo pogosto ni mogoče najti natančnega sprožilnega faktorja (idiopatska aplastična anemija). Do danes je bilo ugotovljenih množica sintetičnih snovi, katerih potencial je mielotoksična lahko povzroči bolezen pri genetsko nagnjenih osebah.
