Z še vedno negotovimi vzroki in zelo pogosto asimptomatsko se lahko monoklonska gamopatija v nekaterih redkih primerih razvije v zelo resne malignosti, kot sta multipli mielom ali limfom.
Za odkrivanje monoklonske gamopatije zadostujejo nekateri krvni testi; kljub temu mnogi zdravniki raje raziskujejo situacijo z dodatnimi testi.
Dokler je stanje asimptomatsko, zdravljenje ni zagotovljeno.
Pravzaprav je edina medicinska indikacija redno spremljanje napredovanja stanja z ustreznimi preiskavami krvi.
Kratek opomnik o kostnem mozgu in njegovih funkcijah
Kostni mozeg je mehko tkivo v notranji votlini nekaterih kosti (stegnenica, nadlahtnica, vretenca itd.). Njegova naloga je proizvajati krvne celice, torej rdeče krvne celice (ali eritrocite), bele krvničke (ali levkocite) in trombocite (ali trombocite).
Ta proces se imenuje hematopoeza (ali hematopoeza) in se začne s posebnimi celicami, znanimi kot hematopoetske izvorne celice.Slednje so prave celice predniki, ki se lahko nenehno podvajajo in srečujejo z različnimi usodami ter se spremenijo v:
- Rdeče krvne celice: prenašajo kisik v tkiva in organe telesa.
- Bele krvne celice: so del imunskega sistema in ščitijo telo pred patogeni in vsem, kar vam lahko škoduje.
- Trombociti: so med glavnimi akterji koagulacije.
Slika: hematopoeza, ki se začne iz totipotentnih matičnih celic. Iz njih izvirajo različne vrste matičnih celic, vključno s hematopoetskimi. Hematopoetske matične celice imajo sposobnost neprekinjenega razmnoževanja in izbire, ali bodo postale rdeče krvne celice, bele krvne celice ali trombociti.: www.liceotorricelli. to
Upoštevajte: "emato" in "emo" pomenita "kri", medtem ko "poiesi" izvira iz grškega glagola "poieo", kar pomeni "narediti" ali "proizvajati".
; glede na to, kar izhaja iz številnih kliničnih primerov, pa lahko predstavlja uvod v različne oblike raka imunskega sistema ali krvnih celic.
Kaj je imunski sistem?
Imunski sistem je obrambna ovira organizma pred grožnjami, ki prihajajo iz zunanjega okolja, kot so virusi, bakterije ali paraziti, pa tudi od znotraj, kot so na primer nore tumorske celice ali tiste, ki ne delujejo pravilno.
Kot celota imunski sistem predstavlja kompleksno integrirano mrežo, ki v sebi zbira organe, celice in kemične mediatorje.
Organi imunskega sistema (ali imunski organi), ki se nahajajo na različnih mestih v telesu, so: kostni mozeg, vranica, bezgavke, tonzile in slepič.
Imunske celice so zgoraj omenjene bele krvne celice ali levkociti. Obstajajo številne podpopulacije levkocitov: eozinofili, bazofili / mastociti, nevtrofilci, monociti / makrofagi, limfociti / plazemske celice in dendritične celice.
Končno so imunski kemični posredniki signalne molekule, ki v interakciji z različnimi celicami imunskega sistema izmenjujejo informacije in uravnavajo stopnjo obrambne aktivnosti. Z drugimi besedami, usklajujejo imunski odziv.
Obstajajo tri različne vrste limfocitov: limfociti B, limfociti T in limfociti naravnega morilca.
Plazemske celice so limfociti B, ki so se po stiku z določeno skupino antigenov razvili in specializirali za boj proti temu razredu antigenov. Imunološke knjige jih imenujejo tudi aktivirani limfociti B.
Obrambno delovanje plazemskih celic temelji na proizvodnji določenih glikoproteinov, znanih kot imunoglobulini ali protitelesa. Ker je visoko specializirano in selektivno obrambno delovanje, vsaka plazemska celica proizvaja imunoglobuline, ki so enaki in vsi odgovorni za boj samo proti antigenu, ki je aktiviral B limfocitov v plazemskih celicah.
Imunoglobulini imajo konformacijo, ki zelo spominja na grško črko gama (γ): zaradi tega jih imenujemo tudi gama globulini. Ko jih proizvedejo plazemske celice, ne uničijo osebno antigena, s katerim se morajo boriti, ampak se vežejo nanj in ga naredijo vidnega in bolj dovzetnega za delovanje drugih celic imunskega sistema (fagocitov in citotoksičnih celic). Z drugimi besedami, protitelesa delujejo kot signalizatorji: označujejo tujo snov, tako da jo lahko druge imunske celice prepoznajo in uničijo.
Zakaj nastane monoklonska gamopatija?
Trenutno zdravniki in raziskovalci še niso natančno pojasnili, kaj točno spreminja plazemske celice in jih spodbuja k proizvodnji nenormalnih beljakovin.
Raziskave so pokazale, da je pojav monoklonske gamopatije povezan z nekaterimi okužbami in nekaterimi avtoimunskimi boleznimi, kot je revmatoidni artritis.
Opomba: Ljudje z avtoimunsko boleznijo imajo nepravilno delujoč imunski sistem. Pravzaprav s svojimi neštetimi celicami napada in poškoduje zdrava tkiva in organe.
Epidemiologija in dejavniki tveganja
Monoklonska gamopatija velja za precej redko stanje; vendar ni natančnejših podatkov o njegovi natančni razširjenosti v splošni populaciji.
Kar zadeva dejavnike tveganja, so različne študije pokazale, da monoklonska gamopatija najbolj vpliva:
- Starejši, zlasti starejši od 85 let. Zdi se, da je starejša starost eden najpomembnejših predisponirajočih dejavnikov.
- Barvni ljudje. Zato se zdi, da ima etnična pripadnost določeno vlogo.
- Moški predmeti.
- Posamezniki z družinsko anamnezo te bolezni. Iz tega se je domnevalo, da so lahko nekateri primeri monoklonske gamopatije posledica "spremembe genoma, ki se prenaša z dedovanjem.
Pri simptomatski monoklonski gamopatiji se odlikujejo prisotnost nevroloških težav, kot so odrevenelost in mravljinčenje v rokah in / ali nogah.
Vzrok teh nevroloških motenj je okvara perifernih živcev, ki jo najverjetneje povzroči paraprotein, prisoten v krvi. Pravzaprav se zdi, da monoklonski protein, ko teče skozi krvne žile, ki hranijo periferne živce, daje prednost poslabšanju slednjih.
V medicini se morbidno stanje, ki nastane kot posledica poškodbe perifernih živcev, imenuje periferna nevropatija.
Zapleti
V nekaterih nesrečnih okoliščinah se lahko monoklonska gamopatija razvije v polnopravne bolezni, vključno z multiplim mielomom, limfomi, amiloidozo lahke verige ali Waldenstromovo makroglobulinemijo.
Poleg tega je treba opozoriti, da poslabšanje monoklonske gamopatije lahko povzroči ponavljajoče se zlome in krvne strdke, ki lahko vplivajo na krvni obtok (trombembolija).
Tipični simptomi multiplega mieloma
- Bolečine v kosteh (zlasti v hrbtenici, medenici, rebrih, dolgih kosteh in lobanji)
- Hiperkalcemija. Povzroča pretirano žejo, slabost, zaprtje, izgubo apetita in duševno zmedenost
- Odpoved ledvic
- Anemija. Povzroča astenijo, splošno šibkost in težave z dihanjem
- Enostavnost okužb
- Trombocitopenija
- Sindrom hiperviskoznosti
- Nevrološke motnje, vključno z odrevenelostjo, različnimi sindromi stiskanja živcev itd.
Multipli mielom in limfomi
Multipli mielom je specifičen maligni tumor imunskega sistema, za katerega so značilne tako visoke ravni paraproteina, da se pojavijo težave v ledvicah in širše. Pravzaprav se pri tistih, ki trpijo zaradi te resne novotvorbe, tudi razvijejo: bolečine v kosteh (ki prizadenejo 70% bolnikov in predstavljajo najpogostejši simptom), hiperkalcemija, anemija, motnje strjevanja krvi (trombocitopenija) in pomanjkanje imunskega sistema (levkopenija).
Po drugi strani so limfomi maligni tumorji, ki prizadenejo limfo-žlezni aparat, ki sestavlja limfni sistem (limfociti B in T), preprečuje, da bi se v tkivih nakopičilo odvečno tekočino itd.
Kako oceniti tveganje za multipli mielom ali limfom v primeru monoklonske gamopatije?
Po mnenju zdravnikov je treba za določitev, ali ima posameznik z monoklonsko gamopatijo bolj ali manj tveganje za zaplete, oceniti naslednje parametre:
- Količina paraproteina v krvi. Zelo visoke ravni beljakovin M so zelo nevarne.
- Vrsta prisotnega paraproteina. Paraprotein nima vedno enakih lastnosti pri vseh bolnikih. Nekatere vrste monoklonskih beljakovin so bolj škodljive kot druge.
- Količina "prostih" lahkih verig (imenovanih tudi beljakovine Bence Jones) v krvi. Imunoglobulini so v osnovi sestavljeni iz dveh delov, povezanih skupaj: lahkih in težkih verig. Pri posamezniku z monoklonsko gamopatijo zaradi nenormalnega obnašanja plazemskih celic lahke verige niso vezane na težke verige in jih lahko najdemo v krvi. Če so še posebej visoki, obstaja sum na multipli mielom.
Kdaj k zdravniku?
Oseba s predhodno asimptomatsko monoklonsko gamopatijo se mora nemudoma obrniti na svojega zdravnika, če:
- Čuti izjemno in nenavadno utrujenost.
- Z lahkoto povzroča težave, tudi v primeru zelo preprostih dejavnosti.
- Imate stalne bolečine v kosteh, lokalizirane na določenih mestih (na primer na ravni hrbta, bokov, reber ali medenice).
- Nepojasnjeno izgubi težo.
- Še posebej je nagnjen k okužbam. To je jasen znak imunske težave, povezane s pomanjkanjem belih krvnih celic.
Uporaba dodatnih testov (analiza urina, drugi krvni testi, rentgenski žarki, CT in biopsija kostnega mozga) se uporablja predvsem za oceno resnosti nenormalnosti in tveganja zapletov.
Poleg tega zelo natančen diagnostični postopek omogoča identifikacijo večkratnega mieloma ali limfoma.
Elektroforeza serumskih beljakovin in imunoelektroforeza
Elektroforeza beljakovin v serumu omogoča oceno količinskih ravni 5 serumskih beljakovin: albumina in α1, α2, β in γ globulinov. Pri bolnikih z monoklonsko gamopatijo teh 5 serumskih beljakovin predstavlja značilne spremembe, ki jih hematolog (zdravnik z izkušnjami pri diagnosticiranju in zdravljenju krvnih bolezni) lahko prepozna.
Imunoelektroforeza pa nam omogoča količinsko opredelitev vsake vrste imunoglobulina, prisotnega v krvi, pri ljudeh z monoklonsko gamopatijo pa omogoča "identifikacijo proteinov Bence Jonesa, torej" proste "lahke verige.
Nadaljnji krvni testi
Za raziskovanje situacije zdravniki uporabljajo druge krvne kemijske preiskave, med drugim:
- Popolna krvna slika. Uporablja se za oceno (količinsko in ne samo) rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Uporaben je v primeru suma na limfom ali multipli mielom, ker omogoča prepoznavanje vseh stanj trombocitopenije, nevtropenije (znižanje krvi nevtrofilcev) itd.
- Merjenje kreatinina. Ravni kreatinina v krvi so pokazatelj delovanja ledvic. Če so povišane, to pomeni, da ledvice ne delujejo pravilno. Ne pozabite, da multipli mielom poslabša delovanje ledvic, zato je v teh situacijah kreatinin na splošno zelo visok.
- Merjenje serumskega kalcija. Odkrivanje velikih količin kalcija v krvi lahko pomeni multipli mielom.
Analiza urina
Pri ljudeh z monoklonsko gamopatijo in multiplim mielomom urin vsebuje proteine Bence Jonesa (v slednjem primeru so tudi ravni "prostih" svetlobnih verig zelo visoke).
Zato njihov pregled služi kot dodatna potrditev tega, kar smo do sedaj že opazili pri elektroforezi beljakovin v serumu in imunoelektroforezi.
Rentgensko slikanje
Rentgenski žarki so uporabni v primerih suma na multipli mielom, saj ta huda malignost vključuje tudi skeletno strukturo, kar povzroči nenormalnosti kosti (imenovane tudi preureditve).
pregled z računalniško tomografijo
CT (ali računalniška aksialna tomografija) je metoda, ki uporablja ionizirajoče sevanje za izdelavo zelo podrobne, tridimenzionalne slike določenega telesnega predela. Je popolnoma neboleča, vendar odmerek rentgenskih žarkov, ki so jim bolniki izpostavljeni je zanemarljiv.
V primeru monoklonske gamopatije se izvaja ocena dimenzijskega vidika bezgavk, jeter in vranice.
V nekaterih primerih lahko zdravniki za izboljšanje kakovosti slike uporabijo kontrastno tekočino (gadolinij), ki se injicira v kri in ni brez možnih stranskih učinkov.
Biopsija kostnega mozga
Biopsija je sestavljena iz laboratorijskega odvzema in histološke analize vzorca celic iz določenega tkiva ali organa.
Ob biopsiji kostnega mozga se zbiranje celic, ki jih je treba analizirati, izvede na ravni iliaknih grebenov s pomočjo posebne igle in po lokalni anesteziji.
Kasnejše laboratorijske analize se uporabljajo za količinsko opredelitev števila plazemskih celic (in paraproteinov) v kostnem mozgu.
Na koncu postopka, na mestu, kjer je vstavljena igla, lahko bolnik razvije majhen hematom.
Pozor: Zdravniki opravijo biopsijo kostnega mozga le, če menijo, da je multipli mielom zelo verjeten.
, kortikosteroidna zdravila in presaditev hematopoetskih matičnih celic. Slednji je iz razlogov, povezanih z razpoložljivostjo ustreznih darovalcev, pogosteje avtolognega kot alogenskega tipa, vendar je treba opozoriti, da ima alogenska presaditev večji terapevtski potencial.Po drugi strani pa se bolniki, starejši od 65 let, na splošno zdravijo le s kemoterapijo in kortikosteroidi (prednizon), saj je presaditev hematopoetskih matičnih celic (avtologna ali alogenska) kontraindicirana praksa za zdravje (Opomba: morda ne bodo uspeli in razvijejo resne zaplete).
Pričakovana zdravila za kemoterapijo v primeru večkratnega mieloma
Za bolnike, mlajše od 65 let:
- Talidomid
- Bortezomib
- Lenalidomid
Za bolnike, starejše od 65 let:
- Melfalan
- Bortezomib
Druga zdravila za monoklonsko gamopatijo
Če bolniki trpijo zaradi ponavljajočih se zlomov kosti, je za krepitev kosti na voljo zdravljenje na osnovi bisfosfonata (natančneje, zmanjšajo resorpcijo kosti in povečajo mineralno gostoto kosti).
Med bisfosfonati so v primeru monoklonske gamopatije najbolj dani: zoledronska kislina, alendronska kislina (alendronat), risedronat in ibandronska kislina.
Nekaj nasvetov
Hematologi zelo priporočajo ljudem z monoklonsko gamopatijo:
- Izvedite vse, kar je povezano s stanjem, ki jih prizadene. Poznavanje možnih simptomov, zapletov in nadzorne diagnostike vam omogoča boljši nadzor nad vsako spremembo / razvojem monoklonske gamopatije.
Nasprotno, zanemarjanje zgoraj omenjenih vidikov ali njihovo le površno poznavanje je lahko zelo nevarno. - Sprejmite zdrav življenjski slog. Uživanje sadja in zelenjave, kajenje, redna vadba in spanje v ustreznem številu ur so vedenja, ki ne zmanjšujejo tveganja zapletov, vendar zmanjšujejo verjetnost nastanka drugih bolezni (sočasnih bolezni).
- Strogo se držite urnika kontrolnih pregledov. Napaka, ki jo lahko naredijo nekateri bolniki, je, da zanemarjajo kontrole, ker so te že nekaj časa dale negativne rezultate.
