Addisonova bolezen

Splošnost

Addisonova bolezen je klinično stanje, ki ga povzroča primarno pomanjkanje adrenokortikalnih hormonov; Ti hormoni, znani tudi kot kortikosteroidi, proizvajajo dve majhni endokrini žlezi, ki se nahajata v maščobi nad ledvicami in se zato imenujejo nadledvične žleze.

V svojem najbolj oddaljenem delu, imenovanem kortikalne, te žleze proizvajajo in izločajo tri vrste hormonov: androgene, glukokortikoide in mineralokortikoide.

Koncentracijo kortizola običajno uravnavajo hipofiza in hipotalamus. Ta pošlje hormon CRH v hipofizo in žleza se odzove s proizvodnjo enega od svojih hormonov, ki je ACTH; ta hormon stimulira nadledvične žleze za proizvodnjo kortizola; koncentracija kortizola pa sodeluje pri uravnavanju koncentracije ACTH.

Zelo pomembno biološko delovanje teh hormonov (ki pri bolnikih z Addisonovo boleznijo primanjkuje) lahko povzamemo na naslednji način:

glukokortikoidi, kot je kortizol, sodelujejo pri uravnavanju krvnega sladkorja (z zvišanjem), zavirajo imunski odziv in podpirajo telo v stresnih razmerah; pomanjkanje povzroča utrujenost, lahkotno utrujenost, šibkost, hipoglikemijo, anoreksijo (izguba apetita) , slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in izguba teže;
mineralokortikoidi, kot je aldosteron, uravnavajo plazemsko koncentracijo natrija in kalija, kar daje prednost reabsorpciji prvih in izločanju slednjih (zato imajo hipertenzivno vlogo). Pomanjkanje aldosterona povzroča izgubo vode in soli, povzroča dehidracijo, hipotenzijo in hrepenenje po slani hrani;

Majhna količina androgenov, ki nastanejo na nadledvični ravni, je še posebej pomembna pri ženskah, saj podpira spolno željo, razvoj las, izločanje lojnic in občutek splošnega počutja.

Simptomi

Za dodatne informacije: Simptomi Addisonove bolezni

Kronično pomanjkanje kortizola in aldosterona je odgovorno za klasične simptome, ki so posledica nezdravljene Addisonove bolezni; v večini primerov se klinične manifestacije pojavljajo postopoma, za katere je značilno hujšanje, pomanjkanje apetita, mišična oslabelost in kronična poslabšanje utrujenosti; lahko so povezani tudi s slabostjo, bruhanjem, drisko, ortostatsko hipotenzijo (omotica in zamegljen vid pri prehodu iz sedečega ali ležečega položaja v stoječi), razdražljivostjo in depresijo, glavobolom, potenjem, hipoglikemijo, izrazito nagnjenostjo k slani hrani in pri ženske, menstrualne nepravilnosti, amenoreja in izpadanje sramnih in pazdušnih dlak.

Simptomi Addisonove bolezni so zelo različni glede na vrsto in intenzivnost in vključujejo: utrujenost, šibkost, bolečine v mišicah, izgubo teže, depresijo, anoreksijo, temno kožo (na videz zagorelo), nizek krvni tlak, slabost, bruhanje, drisko, željo po slani hrani .

Drug značilen znak Addisonove bolezni (odsoten v sekundarnih oblikah) je tako imenovana melanoderma: "hiperpigmentacija kože (še posebej opazna na ravni kožnih gub, kot so členki, brazgotine in komolci, kolena) in sluznice, kot so kot ustnice in mlečne areole Ta manifestacija je posledica povečanega izločanja ACTH s strani hipofize v poskusu (neučinkovito), da stimulira proizvodnjo kortizola v nadledvični žlezi, ki pa tega ne zmore.

Ker se mnogi od teh simptomov ponavadi pojavljajo in poslabšajo na počasen in subtilen način, se pogosto zanemarijo, vsaj dokler poseben stresni dogodek, na primer bolezen ali nesreča, ne povzroči drastičnega poslabšanja razmer. "Addisonian krizo "(akutna insuficienca nadledvične žleze) spremljajo veliko hujši simptomi, kot so šibkost, apatija, zmedenost, huda hipotenzija do hipovolemičnega šoka (padec krvnega tlaka in izguba zavesti), slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in zvišana telesna temperatura.

Akutna insuficienca nadledvične žleze (hipoadrenalna kriza) se lahko pojavi pred ali po diagnozi Addisonove bolezni, na primer, ko je bolnik izpostavljen hudemu fizičnemu stresu (okužbe, travma, operacija, huda dehidracija zaradi prekomerne vročine, bruhanja in driske) ali ko se -prekinitev nadomestnega zdravljenja s kortizonom.

V odsotnosti zdravljenja je lahko Addisonova kriza usodna, tako kot je bila sama bolezen smrtonosna do leta 1940. Danes pa po "ustrezni diagnozi hormonsko nadomestno zdravljenje bolniku z Addisonovo boleznijo zagotavlja" pričakovano življenjsko dobo, enako normalnih ljudi. Pogosto pa je resnična težava v tem, da opazimo njeno prisotnost, na kar je treba posumiti, kadar se soočate z vztrajno utrujenostjo in lahkotno izčrpanostjo. Vendar je treba reči, da so ti simptomi zelo nespecifični in da je Addisonova bolezen precej redka bolezen, za katero je značilna incidenca 1/10 primerov na 100.000 ljudi, pri čemer imajo prednost odrasli med 30. in 50. letom starosti.

Med dejavniki tveganja se poleg poznavanja bolezni spominjamo prisotnosti - pri isti temi - drugih avtoimunskih bolezni, kot so Hashimotov tiroiditis, Gravesova bolezen, perniciozna anemija, diabetes mellitus tipa I, "hipoparatiroidizem in" primarna insuficienca spolnih žlez.

Vzroki

Zgoraj opisano klinično stanje je posledica hormonske pomanjkljivosti, ki lahko prepozna različne vzroke izvora:

oslabljen razvoj nadledvičnih žlez (ADRENALNA DISGNENEZA);

poškodba / uničenje kortikalnih celic nadledvične žleze (ADRENAL DESTRUCTION);

SPREMENJENA STEROIDOGENEZA (anomalije v procesu sinteze nadledvičnih kortikalnih hormonov, ki se začnejo iz holesterola).

Addisonovo bolezen povzročajo poškodbe nadledvičnih celic, ki ne morejo proizvesti ustrezne količine kortizola in altestosterona.Pri "sekundarni insuficienci nadledvične žleze pa so simptomi posledica" nezadostne hipofizne sekrecije ACTH, hormona, ki stimulira nadledvično žlezo, da proizvaja kortizol; v teh primerih raven aldosterona ostane normalna.

Vzroki za nastanek Addisonove bolezni so vse tiste bolezni, ki spodkopavajo delovanje nadledvičnih žlez, kar povzroča hormonsko pomanjkanje; to velja na primer za avtoimunske oblike (približno 80% primerov) in za nalezljive (tuberkuloza), značilne za preteklost in države v razvoju. Drugi vzroki primarne nadledvične insuficience vključujejo nadledvične karcinome ali metastaze, amiloidozo, hemokromatozo, nadledvične krvavitve, kirurško odstranitev nadledvičnih žlez ali njihov nezadosten razvoj zaradi prirojenih bolezni.

Pri oblikah sekundarne ledvične insuficience nadledvične žleze ne izvajajo v celoti svojega endokrinega delovanja zaradi nizke odzivnosti na hormon hipofize, ACTH, ki usmerja in spodbuja njegovo aktivnost. Pomanjkanje ACTH - ki je lahko tudi posledica slabe funkcije hipofize - v glavnem določa pomanjkanje kortizola, medtem ko se raven aldosterona na splošno vzdržuje v mejah normale. Za homeostatična ravnovesja, ki uravnavajo naš organizem, se lahko pojavi isto stanje, ko oseba na terapiji s kortizonom nenadoma prekine zdravljenje ali pa spet po kirurški odstranitvi tumorjev, ki izločajo ACTH.