Opredelitev
Pljučna fibroza je bolezen dihal, za katero je značilno nastanek brazgotinskega tkiva, ki nadomešča normalno pljučno tkivo.
Brazgotinjenje povzroči, da se pljuča strdijo, zožijo alveole in tako ovirajo normalno dihanje.
V osnovi obstajata dve vrsti pljučne fibroze: idiopatska in sekundarna.
Vzroki
Kar zadeva idiopatsko pljučno fibrozo - kot že ime pove - trenutno resničnega sprožilnega vzroka še niso ugotovili.
Kar zadeva sekundarno pljučno fibrozo, pa obstaja več možnih vzrokov, ki spodbujajo njen razvoj. Med temi se spomnimo izpostavljenosti strupenim snovem, nekaterim vrstam bakterijskih okužb, jemanju nekaterih vrst zdravil proti raku, radioterapiji, nekaterim zdravilom za zdravljenje bolezni srca in nekaterim avtoimunskim boleznim (na primer sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza, revmatoidni artritis, skleroderma in Wegenerjeva granulomatoza).
Poleg tega so starejši bolniki, kadilci, bolniki, ki se zdravijo s sevanjem pljuč ali dojk, bolniki, ki jemljejo kemoterapijo proti raku, delavci na kmetiji ali metalurgi in posamezniki z družinsko anamnezo pljučne fibroze, nagnjeni k povečanemu tveganju za razvoj bolezni.
Simptomi
Simptomi, ki se lahko pojavijo pri bolnikih s pljučno fibrozo, so dispneja, suh kašelj, bolečine v prsih, izguba teže, utrujenost, šibkost, bolečine v mišicah in sklepih.
Poleg tega se lahko pojavijo tudi cianoza, edemi, hemotoraks, respiratorna acidoza, hipertrofija dodatnih mišic dihanja, pnevmotoraks, hripavost, piskanje, hipoksija, zastajanje vode in zaspanost.
Končno lahko pljučna fibroza spodbudi razvoj resnih zapletov, kot so odpoved dihanja, pljučna hipertenzija, cor pulmonale in pljučni rak.
Informacije o pljučni fibrozi - zdravili in oskrba ne nadomeščajo neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Pred jemanjem pljučne fibroze - zdravila in zdravljenje se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Na žalost ni pravih zdravil za zdravljenje pljučne fibroze, saj se brazgotinsko tkivo tvori neprekinjeno in nepovratno. Farmakološko zdravljenje, ki se uporablja za to patologijo, je zato namenjeno zmanjšanju simptomov in upočasnitvi njihovega napredovanja, da bi izboljšali kakovost življenja bolnikov, ki trpijo zaradi te patologije.
Zdravila, ki se običajno uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, so večinoma kortikosteroidi in imunosupresivi.
Poleg tega sta lahko zdravljenje s kisikom in rehabilitacija dihal zelo koristna za omejevanje simptomov, ki jih povzroča pljučna fibroza.
V zelo resnih primerih in v primerih, ko so omenjena zdravljenja neučinkovita, se lahko zdravnik odloči za poseg z izvedbo presaditve pljuč.
Poleg tega bi morali bolniki z diagnozo pljučne fibroze spremeniti življenjski slog, izogibati se aktivnemu in pasivnemu kajenju, sprejeti uravnoteženo prehrano ter dobiti cepivo proti gripi in pljučnici, saj bi - če se okužijo - te okužbe dihal lahko še poslabšale simptome, ki jih povzroča pljučna fibroza .
Sledijo razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, in nekateri primeri farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.
Kortikosteroidi
Kot smo že omenili, lahko kortikosteroide uporabimo pri zdravljenju pljučne fibroze, da bi poskušali omejiti njene simptome. Uporabljajo se zaradi protivnetnih in imunosupresivnih lastnosti.
Vendar je treba uporabo teh zdravil previdno in pod strogim zdravniškim nadzorom zaradi resnih stranskih učinkov, ki jih lahko povzročijo.
Med različnimi steroidnimi protivnetnimi zdravili, ki jih lahko uporabimo pri zdravljenju pljučne fibroze, se spomnimo:
- Prednizon (Deltacortene ®): Prednizon je na voljo za peroralno uporabo. Običajni odmerek zdravila je 5-15 mg na dan. V vsakem primeru mora natančno količino prednizona, ki ga je treba vzeti, določiti zdravnik glede na resnost bolezni in glede na odziv bolnika na samo zdravljenje.
Imunosupresivi
Imunosupresivna zdravila se lahko uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, zlasti kadar jo povzročajo avtoimunske bolezni. Dejansko lahko ta zdravila zmanjšajo aktivnost imunskega sistema.
Med različnimi učinkovinami, ki jih lahko uporabimo, se spomnimo ciklosporina (Ciqorin ®, Sandimmun ®). To je zdravilo, ki je na voljo v različnih farmacevtskih formulacijah, primernih za različne načine dajanja, vključno s peroralno in parenteralno. Odmerek zdravilne učinkovine, ki ga je treba uporabiti, mora zdravnik določiti individualno za vsakega bolnika.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) je relativno nedavno zdravilo (njegova uporaba v Evropi je bila pravzaprav odobrena šele leta 2011) in ima posebne terapevtske indikacije za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze.
Je molekula s protivnetnim in antifibrotičnim delovanjem, zato je še posebej primerna za zdravljenje te bolezni dihal.
Pirfenidon je na voljo za peroralno uporabo v obliki trdih kapsul.
Na splošno - v prvih sedmih dneh zdravljenja - 267 mg zdravila trikrat na dan s hrano.
Nato se v naslednjih sedmih dneh zdravljenja odmerek poveča na 534 mg učinkovine, ki jo je treba zaužiti s hrano vedno trikrat na dan.
Od petnajstega dne terapije pa se odmerek še poveča na 801 mg pirfenidona trikrat na dan, ki ga je treba jemati s hrano.
V vsakem primeru, ko se začne zdravljenje s pirfenidonom, je treba dosledno upoštevati vsa navodila zdravnika, tako glede količine zdravila, ki ga je treba vzeti, tako glede pogostosti dajanja in trajanja enako zdravljenje.
