O avtoimunskem hepatitisu govorimo, kadar na jetra vpliva vnetni proces zaradi napada nenormalnih imunskih celic, ki te celice, namesto da bi zaščitile organizem, kot se to dogaja pri zdravih osebah, napadajo in poškodujejo jetra.
Natančni sprožilci ostajajo neznani.
Slika: shema napada avtoprotiteles proti jetrnim celicam. S spletnega mesta: aboutkidshealth.ca
Nekateri raziskovalci trdijo, da imajo nekateri dejavniki temeljno vlogo; med temi so najbolj raziskane genetska nagnjenost, neposreden stik z določenimi povzročitelji bolezni in vnos določenih zdravil.
Simptomi avtoimunskega hepatitisa so številni in vključujejo zlatenico, pajkove angiome, temen urin, utrujenost in amenorejo (pri ženskah).
Za pravilno diagnozo so potrebni krvni testi in biopsija jeter.
Trajno okrevanje je težko, tako da kortikosteroidno in imunosupresivno zdravljenje pogosto traja celo življenje.
Kaj je avtoimunski hepatitis?
Avtoimunski hepatitis je vnetje jeter, ki nastane kot posledica nepravilnosti v imunskem sistemu.
Pravzaprav imajo ljudje z avtoimunskim hepatitisom slabo delujoč imunski sistem, ki namesto da bi preprosto opravljal svoje normalne obrambne funkcije, napada jetra in jih poškoduje.
Avtoimunski hepatitis ima vse konotacije kronične motnje, saj je anomalija imunskega sistema, ki ga zaznamuje, ko se pojavi, obstojna in lahko traja do konca življenja.
IMUNSKI SISTEM IN AUTOIMUNSKE PATOLOGIJE
Imunski sistem je obrambna ovira organizma pred grožnjami, ki prihajajo iz zunanjega okolja, kot so virusi, bakterije, paraziti itd., Pa tudi od znotraj, na primer nore (tumor) ali okvarjene celice.
Imunski sistem sestavlja "vojska" celic in glikoproteinov, ki so zelo učinkoviti in zelo agresivni do tistih, ki predstavljajo potencialno nevarnost.
Pri nekaterih posameznikih lahko zaradi zelo pogosto neznanih ali nejasnih razlogov pride do spremembe imunskega sistema, zaradi česar napada nekatere popolnoma zdrave celice organizma in jih napada. Vse to lahko povzroči poškodbe, včasih celo zelo resne, na različnih organih in tkivih telesa. To nenormalno vedenje imunskega sistema razlikuje tako imenovane avtoimunske bolezni.
VRSTE AUTOIMUNSKEGA HEPATITISA
Zdravniki so opredelili dve glavni vrsti avtoimunskega hepatitisa:
- Avtoimunski hepatitis tipa 1 ali klasični avtoimunski hepatitis. Je najpogostejši tip; lahko se pojavi v kateri koli starosti in v več kot 50% primerov ga spremljajo druge avtoimunske bolezni, kot so tiroiditis, revmatoidni artritis in ulcerozni kolitis.
- Avtoimunski hepatitis tipa 2. Je najpogostejši tip med mladimi (zlasti ženskami) in je na splošno hujši od prejšnjega.Podobno kot tip 1 se pojavlja skupaj z drugimi avtoimunskimi boleznimi.
EPIDEMIOLOGIJA
Avtoimunski hepatitis je redka bolezen: po zanesljivem anglosaksonskem viru dejansko prizadene eno osebo na 10.000. Prav tako je pogostejša pri ženskah, tako glede avtoimunskega hepatitisa tipa 1 kot tipa 2. Razlike med različnimi etničnimi skupinami niso bile ugotovljene, zato je pojavnost bolj ali manj enaka po vsem svetu.
Vzroki za avtoimunski hepatitis
Pojasnili smo, kako je avtoimunski hepatitis posledica nenormalnosti imunskega sistema, ki napada jetra, kot da ogroža organizem. Zdaj moramo razumeti, kaj so vzroki za to nenormalnost.
Trenutno natančni razlogi, ki "motijo" imunski sistem, ostajajo nejasni; nekateri raziskovalci trdijo, da je avtoimunski hepatitis posledica kombinacije več dejavnikov, vključno z določeno genetsko-družinsko nagnjenostjo, stikom z nekaterimi povzročitelji bolezni in vnosom določenih zdravil.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Za avtoimunski hepatitis so najbolj ogroženi:
- Ženske
- Tisti, ki so preboleli določene bakterijske ali virusne okužbe.
- Tisti, ki so uporabljali določena zdravila, na primer minociklin (antibiotik) in atorvastatin (zdravilo za zniževanje holesterola).
- Tisti, ki imajo starša ali sorojenca z isto boleznijo. Zaradi tega so raziskovalci mislili, da je za nastanek bolezni potrebna posebna genetsko-družinska nagnjenost.
- Tisti, ki trpijo zaradi drugih avtoimunskih bolezni.
Simptomi, znaki in zapleti
Napad imunskega sistema, ki poškoduje jetra, vodi v kronično vnetje in poslabšanje jetrnih celic. Manifestacije te poškodbe so lahko bolj ali manj resne in bolj ali manj nenadne: nekateri bolniki dejansko trpijo zaradi hudih in nenadnih simptomov, drugi pa zaradi blagih motenj z zelo postopnim nastopom.
Slika: zlatenica
Če podrobneje pogledamo, so znaki in patološki izrazi, ki razlikujejo avtoimunski hepatitis:
- Občutek utrujenosti
- Razpršene bolečine v trebuhu
- Bolečine v sklepih
- Srbenje
- Zlatenica. V prisotnosti zlatenice koža in beločnice oči dobijo rumenkast odtenek. To je posledica povečanja ravni bilirubina v krvi.
- Povečana jetra
- Pajkov angiom. Angiom je večinoma benigni tumor, ki lahko prizadene krvne, limfne in žolčne žile. Pajkov angiom je značilen znak vnetja jeter.
- Slabost in bruhanje
- Izguba apetita
- Kožni izpuščaji različnih vrst. Izraz izpuščaj je sinonim za izpuščaj ali izpuščaj.
- Temni urin
- Amenoreja pri ženskah. Amenoreja je pomanjkanje menstruacije.
POVEZANE AUTOIMUNNE BOLEZNI
Pri mnogih bolnikih je avtoimunski hepatitis povezan z drugimi patologijami avtoimunske etiologije, nekateri celo zelo resnimi.Po mnenju nekaterih raziskovalcev je to povezovanje posledično (torej obstaja neka povezava), vendar v zvezi s tem še vedno ni konkretnih dokazov.
Sorodne avtoimunske bolezni so:
- Pogubna anemija. Izraz anemija označuje pomanjkanje rdečih krvnih celic. Pogubna anemija se pojavi, ko določene celice imunskega sistema napadejo (in uničijo) temeljni dejavnik za nastanek rdečih krvnih celic.
- Hemolitična anemija: pri bolnikih s hemolitično anemijo imunski sistem uničuje rdeče krvne celice in to počne hitreje kot njihova proizvodnja.
- Ulcerozni kolitis. Pripada tako imenovanim vnetnim črevesnim boleznim, prizadene debelo črevo in povzroča drisko in bolečine v trebuhu.
- Avtoimunski tiroiditis (ali Hashimotov tiroiditis). Cilj imunskega sistema je v tem primeru ščitnica.
- Revmatoidni artritis: Imunski sistem pri bolnikih z revmatoidnim artritisom napada sklepe in povzroča bolečine, otekline, togost in različne gibalne motnje.
- Celiakija. Celiakijo povzroča neželeni učinek na gluten (beljakovino v številnih žitih), ki ga celice imunskega sistema nerazložljivo napadajo. Agresija poteka v črevesju in vključuje poslabšanje črevesnih sten.
KOMPLIKACIJE
Če se avtoimunski hepatitis ne zdravi, se lahko degenerira v cirozo.
Ciroza je zelo resna bolezen jeter, za katero je značilna smrt in kasnejša zamenjava zdravih jetrnih celic z brazgotinskim tkivom.
- Jetrna hipertenzija
- Varice požiralnika
- Ascites
- Jetrna insuficienca
- Rak jeter
To ima lahko več posledic: spremembo krvnega pretoka v jetra (ki nato povzroči tako imenovano portalno hipertenzijo in tako imenovane varikoze požiralnika), nenormalno zbiranje tekočine v peritonealni votlini (ascites), zmanjšanje jeter funkcijo (odpoved jeter) in na koncu tumor na jetrih.
Kdaj videti zdravnika?
Ker so nekateri simptomi avtoimunskega hepatitisa enaki kot pri drugih manj resnih in manj zaskrbljujočih boleznih, se bolniki ne zavedajo vedno, kaj trpijo.
Vendar pa manifestacije, kot so zlatenica, temen urin, pajkov angiom in amenoreja, kažejo na patološko motnjo, ki jo je treba analizirati z ustreznimi diagnostičnimi testi.
Diagnoza
Za diagnozo avtoimunskega hepatitisa fizični pregled (tj. Analiza znakov in simptomov, na katere se pritožuje bolnik) ni dovolj. Pravzaprav je treba analizirati sestavo krvi bolnika in zbrati majhen vzorec celic iz bolnik jetrne bolezni (biopsija jeter).
KRVNI TESTI
Protitelesa ali imunoglobulini tvorijo oddelek imunske vojske.Ti posebni proteini se v normalnih pogojih borijo le z grožnjami, ki prihajajo iz zunanjega okolja, medtem ko v situacijah, kot je avtoimunski hepatitis, nehote postanejo glavni krivci vnetja jeter. . Ko so protitelesa povabljena k delovanju, imajo različne lastnosti, odvisno od sovražnika ali, v primeru avtoimunske bolezni, od organa, ki ga napadajo.
V krvi osebe z avtoimunskim hepatitisom so posebna protitelesa, ki se zelo razlikujejo od protiteles, prisotnih v krvi osebe z virusnim hepatitisom. To omogoča tistim, ki analizirajo vsebnost krvi, da odkrijejo natančen vzrok vnetja jeter in izključijo druge vzroke.
HEPATIČNA BIOPSIJA
Biopsija jeter je sestavljena iz zbiranja in naknadne laboratorijske analize majhnega vzorca jetrnih celic.
Ta test je najboljši način za diagnosticiranje hepatitisa ter ugotavljanje njegovih vzrokov in resnosti. Postopek je rahlo invaziven, saj se na mestu jeter vnese precej velika igla.
Terapija
Edini način, da se na kakršen koli način izognemo učinkom avtoimunskega hepatitisa (naj bo to tip 1 ali tip 2), je upočasniti, če ne celo ustaviti, neželeni učinek, ki ga sproži imunski sistem. Za dosego tega terapevtskega cilja se pomagajo različnim kategorijam zdravil, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi.
Če na žalost zdravljenje z zdravili ne uspe in vnetje jeter vodi do hude ciroze, postane presaditev jeter temeljna za preživetje pacienta.Na žalost so tudi ob ustreznem zdravljenju možnosti za popolno okrevanje od avtoimunskega hepatitisa zelo majhne.
FARMAKOLOŠKE ZDRAVILA
Glavna zdravila za zdravljenje avtoimunskega hepatitisa so:
- Prednizon. Prednizon je močno protivnetno zdravilo, ki spada v kategorijo kortikosteroidnih zdravil. Na začetku zdravljenja se daje v velikih odmerkih, nato pa se v tednih postopoma zmanjšuje, dokler ne doseže minimalnega učinkovitega odmerka, ki se vzdržuje vsaj 18-24 mesecev. V več primerih glede na kroničnost bolezni, zaposlovanje lahko traja tudi vse življenje.
Na žalost lahko daljši vnos prednizona (ali katerega koli drugega kortikosteroida) povzroči resne stranske učinke, kot so sladkorna bolezen, osteoporoza, hipertenzija, katarakta, povečanje telesne mase itd. - Azathioprine.Azatioprin je imunosupresor, to je zdravilo, ki znižuje imunski sistem. Za upočasnitev poškodb jeter, ki jih povzročajo protitelesa in druge celice imunskega sistema. Pogosto se predpisuje v kombinaciji s prednizonom, da se zmanjšajo odmerki slednjega.
Tisti, ki imajo šibkejši imunski sistem, so bolj krhki in nagnjeni k okužbam, zato morajo tisti, ki jemljejo azatioprin (ali kateri koli drug imunosupresiv), paziti, da ne obiskujejo preveč gneče ali ljudi, ki trpijo za kakšno nalezljivo boleznijo (na primer celo banalno sezonsko). gripa).
Zdravljenje z azatioprinom lahko traja tudi vse življenje.
Če so prednizon in / ali azatioprin neučinkoviti, se lahko uporabijo močnejši imunosupresivi, kot so mikofenolat, ciklosporin in takrolimus.
Pozor: jasno izboljšanje simptomov ne pomeni nujno ozdravitve avtoimunskega hepatitisa, zato ob prisotnosti celo znatnega zmanjšanja simptomov ni priporočljivo prekiniti farmakološkega zdravljenja brez natančnega nasveta zdravnika.
TRANSPLANTACIJA JETRA
V prisotnosti avtoimunskega hepatitisa je presaditev jeter indicirana, če zdravljenje z zdravili ni dalo želenih rezultatov in kadar bolnik trpi zaradi odpovedi jeter (huda jetrna ciroza).
Zahvaljujoč izjemnim sposobnostim samozdravljenja jeter je lahko oseba, od katere jemljejo jetra, tudi živ posameznik (Opomba: v teh primerih očitno ni izvlečen celoten organ, ampak le majhen del).
NEKAJ NASVETOV
Ker je avtoimunski hepatitis kronično stanje, ki ga je težko sprejeti, zdravnik bolniku v njegovo dobro svetuje:
- Ugotovite, kaj vključuje bolezen, ki jo trpite.
- Jejte zdravo in telovadite (očitno ustreza vašemu zdravju).
- Iz nobenega razloga ne pijte alkohola.
- Ne prekinite zdravljenja, razen po zdravniškem mnenju.
- Zahtevajte podporo prijateljev in družine.
- Obrnite se na kakšno skupino za podporo bolnikom s hepatitisom.
Prognoza
Avtoimunski hepatitis je kronična motnja, ki močno vpliva na kakovost življenja bolnikov in od katere je redko trajno okrevati.
Običajno so bolniki prisiljeni jemati zdravila (prednizon in azatioprin) dlje časa, če ne celo življenje.
Poleg tega, ko zdravljenje z zdravili ne uspe, se situacija še bolj zaplete, avtoimunski hepatitis se izroči v cirozo in potrebna je presaditev jeter.
.jpg)
