Pemphigus: Opredelitev, klasifikacija, vzroki

Kaj je Pemphigus

Izraz pemfigus identificira skupino buloznih dermatoz z avtoimunsko etiologijo. Te kožne bolezni redko zanje je značilen pojav lezij na koži in sluznicah.

Pred kliničnim in eksperimentalnim razumevanjem vzroka nastanka je bil izraz "pemphigus" uporabljen za označevanje brez razlikovanja katere koli bolezni, ki je odgovorna za bulozne lezije kože in sluznice.

Vzroki

Danes vemo, da je pemfigus predvsem posledica spremembe mehanizmov celične adhezije povrhnjice; Zlasti bolezen povzroča prisotnost specifičnih avtoprotiteles (IgA ali IgG), ki napadajo komponento desmosomov in poškodujejo te strukture (priključne točke), ki tesno vežejo sosednje epidermalne celice. Nenormalna avtoprotitelesa reagirajo z nekaterimi glikoproteini, prisotnimi na desmosomih keratinocitov: desmogleini (Dsg); ko avtoprotitelesa napadajo te komponente, se sprosti sproščanje plazminogena (predhodnika plazminske proteaze) s posledičnim uničenjem medceličnih mostov in lizo celic prizadete povrhnjice: pojav se imenuje akantoliza. Nato se transudativna tekočina odvzame z osmotsko difuzijo, da tvori značilno oteklino pod zunanjo plastjo povrhnjice (mehurček).