Opredelitev sklerodermije
Skleroderma je kronična bolezen, odkrita v tridesetih letih prejšnjega stoletja, ki še vedno povzroča zmedo in dvome.
Imenuje se tudi skleroderma progresivna sistemska skleroza; ime izvira iz starogrščine, katere dobesedni prevod je "trda koža": pravzaprav ta patologija prizadene kožo in povzroči utrjevanje in odebelitev kože. Področja, ki jih sklerodermija najbolj prizadene, so roke, noge in koža okoli ust; lahko pa se razširi tudi na kapilare, arteriole in notranje organe (srce, ledvice, črevesje in pljuča). V zadnjem primeru bi lahko imela bolezen zelo resne posledice, vse do smrti osebe.
Za dodatne informacije: Simptomi skleroderme
V Italiji skleroderma prizadene približno 70.000 ljudi, od tega 90% žensk: običajno se pojavi med 40. in 50. letom starosti, najhujša oblika pa med 20. in 25. letom.
Vzroki
Zdi se čudno, da sklerodermija prizadene tako veliko število ljudi, hkrati pa sprožilnih vzrokov še niso odkrili: sodobne raziskave pa so prišle do zaključka, da je genetska nagnjenost vsakega posameznega subjekta v kombinaciji z dediščina, predstavljata dva temeljna dejavnika za manifestacijo patologije. Poudariti je treba, da sistemska skleroza ne velja za dedno bolezen: pravzaprav prizadeti posamezniki nimajo družinskih članov, ki trpijo za to motnjo, čeprav je verjetno, da eden ali več sorodnikov kaže druge avtoimunske bolezni.
Dolgo je veljal za nalezljivo bolezen: po trenutnih raziskavah se zdi "malo verjetno", da bi "okužba lahko sprožila tovrstno patologijo. Kljub temu, kar je bilo navedeno, se domneva, da virus (citomegalovirus ali CMV) , ki vstopa v celice, ki se razmnožujejo na parazitski način in včasih povzročijo smrt), bi lahko bila vpletena v izvor skleroderme, saj je ena od domnevno odgovornih za aktivacijo imunskega odziva na organe ali tkiva subjekta.
Ugotovljeno je bilo, da lahko nekatere sintetične snovi, kot so vinil klorid, aromatski ogljikovodiki in epoksi smole, povzročijo fibrozo, podobno kot pri osebi s sklerodermo.
Razvrstitev
Sklerodermo razvrščamo v dve različni vrsti; za vsako od njih obstajajo podkategorije, ki se razlikujejo glede na manifestacije.
- Sistemska skleroderimija - ali sistemska skleroza - ki je lahko: omejena, razpršena, prekrivajoča se ali CREST. "Omejeno" je, če pride do odebelitve in otrdelosti kože na okončinah; "razširjen" je, če vključuje okončine, obraz, trup in notranje organe. Sklerodemija se »prekriva« v primeru, da so motnje tudi različne in značilne za patologije, ki prizadenejo vezivno tkivo. Z "CREST" mislimo na patologijo skleroderme, za katero je značilna kalcinoza, Raynaudov sindrom, motnje požiralnika, sklerodaktilija in telangiektazije.
Ker gre za sistemsko bolezen, so prizadeti tudi drugi organi in sistemi: srčni, dihalni, mišično -skeletni, sečni in prebavni sistem.
- Lokalizirana linearna skleroderma (ki se kaže z linearnimi brazgotinami na obrazu, rokah ali nogah) ali morfeja (za katero so značilne nekakšne debele in trde kožne plošče).
Splošnost
Med celicami, ki sodelujejo pri patogenezi skleroderme, so fibroblasti, endotelijske celice žil in majhnih arterij ter obrambne celice (limfociti T in limfociti B.) Kolagenska vlakna so hiperaktivna: proizvajajo ogromno količine kolagena, ki ustvarja grozde; posledično koža postane debelejša. Kožni dodatki izginejo, prav tako tudi hidrolipidni film.
Pri sklerodermi pride do sprememb v žilah mikrocirkulacije s sklerotičnimi manifestacijami na srcu, pljučih, črevesju in koži. Proizvaja se prevelika količina protiteles.
Možna zdravljenja
Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje skleroderme
O "zdravilu" za sklerodermijo ni pravilno: raje je treba uporabiti izraz "zdravljenje", ki ne reši problema v celoti, lahko pa ublaži škodo, ki jo povzroči pacientu, in na nek način izboljša njegovo življenjske razmere.
Med zdravili bi morali dati prednost tistim, ki lahko odložijo fibrozo tkiva, kože ali notranjih organov: na primer interferon gama, penicilinski izomer D, zaviralec kinaze imatinib. Tudi kalcitriol, derivat vitamina D, bi lahko ublažil tegobe.
V zadnjem času so razmišljali tudi o talidomidu in nekaterih agonistih prostaglandinov.
Nekatera združenja na nacionalnem ozemlju (AILS, Italijansko združenje za boj proti sklerodermi in GILS, Italijanska skupina za boj proti sklerodermi) spodbujajo zbiranje sredstev in krepijo znanstvene raziskave, da bi čim prej našli rešitev za problem skleroderme.
