Zdravila za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze

Opredelitev

Amiotrofična lateralna skleroza je resna nevrodegenerativna bolezen, katere cilj so motorični nevroni v osrednjem živčevju (možgani in hrbtenjača).
Verjetno je to stanje bolj znano pod okrajšavo "ALS", vendar je znano tudi kot Gehrigova bolezen ali bolezen motoričnih nevronov.
Na splošno se ALS pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let.

Vzroki

Kot smo že omenili, je amiotrofična lateralna skleroza posledica progresivne degeneracije motoričnih nevronov. Natančen vzrok tega pojava še ni v celoti ugotovljen, obstaja pa veliko hipotez o tem.
Med možnimi vzroki, za katere se domneva, da spodbujajo razvoj poslabšanja nevronov, se spomnimo: prisotnost družinske anamneze ALS, neravnovesje v ravni glutamata v cerebrospinalni tekočini (ki lahko povzroči strupenost za motorične nevrone), nastanek beljakovinskih agregatov v motoričnih nevronih, kopičenje strupenih odpadnih snovi v motoričnih živčnih celicah, mitohondrijska disfunkcija, pomanjkanje nevrotrofnih rastnih faktorjev v motoričnih nevronih in okvara glialnih celic.
Poleg tega se zdi, da imajo posamezniki s kajenjem in posamezniki, izpostavljeni kemikalijam ali svincu in drugim kovinam večje tveganje za razvoj ALS.

Simptomi

Simptomi ALS se običajno začnejo manifestirati iz zgornjih in spodnjih okončin, rok in stopal, nato pa se razširijo na vse mišice telesa, vključno z dihalnimi.
Bolniki z ALS se zato lahko pojavijo simptomi, kot so težave pri hoji, šibkost v nogah in rokah, tresenje, težave z govorom in požiranjem, mišični krči, nezmožnost vzdrževanja pravilne drže, otrplost sklepov, hripavost, dispneja in zadihanost.
Ti simptomi se pojavljajo postopoma in se sčasoma poslabšajo.
V zadnji fazi bolezni so bolniki ohromljeni, zato so prisiljeni uporabljati invalidski voziček, ne morejo več govoriti in se hraniti.
Bolezen prizadene tudi dihalne mišice, zato bolniki potrebujejo mehansko prezračevanje, da lahko dihajo.

Namen informacij o ALS - zdravilih za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze ni nadomestiti neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Preden vzamete ALS - zdravila za zdravljenje amiotrofične lateralne skleroze, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.

Zdravila

Na žalost trenutno ni zdravil za zdravljenje ALS. Posledice te bolezni so vedno tragične. Na splošno smrt nastopi zaradi hude dihalne odpovedi, približno 3 do 5 let po začetku bolezni.
Vendar pa obstaja zdravilo, ki se uporablja pri zdravljenju ALS: riluzol. Zdi se, da lahko to zdravilo upočasni potek bolezni, vendar je ne ustavi. Poleg tega se odziv na terapijo razlikuje od bolnika do bolnika in rezultati niso vedno pričakovani.
Poleg "morebitne terapije na osnovi riluzola" se zato izvaja simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je čim bolj zmanjšati simptome, ki jih povzroča bolezen.
Bolnikom z ALS je mogoče pomagati s fizioterapijo, logopedijo in delovno terapijo. V končni fazi bolezni pa se uporabljajo mehansko prezračevanje in umetno hranjenje.
Nazadnje, ni redko, da imajo bolniki z ALS depresijo; zato je v teh primerih lahko v pomoč tudi psihoterapija.

V nadaljevanju je edino zdravilo, odobreno v terapiji proti ALS, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik mora izbrati najprimernejšo učinkovino in odmerek za pacienta glede na resnost bolezni in zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.

Riluzol

Kot smo že omenili, je riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) edino zdravilo, ki je trenutno odobreno za zdravljenje ALS. Ta učinkovina deluje tako, da zmanjša sproščanje glutamata v možganih in hrbtenjači. motoričnih nevronov, ki je značilna za amiotrofično lateralno sklerozo.
Riluzol je na voljo za peroralno uporabo v obliki tablet ali peroralne suspenzije.

Običajno je odmerek 50 mg zdravila, ki ga je treba vzeti dvakrat na dan, z razmikom med enim in drugim dajanjem 12 ur. Zelo pomembno je, da se riluzol jemlje vedno ob istem času dneva (npr. zjutraj in zvečer).