Opredelitev
Pagetova bolezen (znana tudi kot Pagetova bolezen kosti ali kot deformirajoči osteitis) je presnovna patologija kosti, pri kateri pride do sprememb v procesih preoblikovanja kosti. Za to spremembo je značilno neravnovesje med uničenjem in odlaganjem novega mineraliziranega kostnega matriksa, ki ga nadomesti šibkejša struktura. Ta pojav posledično vodi do deformacije, krhkosti in zlomov kosti.
Pagetova bolezen prizadene predvsem starejše bolnike in lahko prizadene katero koli kost v telesu.
Vzroki
Sprožilni vzrok Pagetove bolezni še ni ugotovljen.
S "domneva, da so v nastanek bolezni vključene nekatere genetske spremembe v zvezi z določenimi vrstami genov, ki kodirajo proteine, ki sodelujejo pri aktivnosti osteoklastov (odgovornih za reabsorpcijo kostnega matriksa).
"Druga precej akreditirana hipoteza je, da je Pagetova bolezen posledica" virusne okužbe, ki jo prenaša virus, ki se počasi razmnožuje. Menijo, da se ta virus "naseli" v kostnih celicah nekaj let pred pojavom prvih simptomov in da lahko nato začne napadati osteoklaste ter tako sprožiti vnetni proces, ki bo nato pripeljal do razvoja bolezni. Zdi se, da gre za virus paramiksovirus, vendar še vedno ni trdnih dokazov, ki bi potrdili to teorijo.
Simptomi
V mnogih primerih je Pagetova bolezen asimptomatska ali pa ima blage simptome, ki jih je mogoče zamenjati z drugimi kostnimi boleznimi, zato jih je težko prepoznati.
Najpogostejši simptom Pagetove bolezni pa so bolečine v kosteh, lokalizirane na območju, ki ga bolezen prizadene. Poleg tega se lahko pojavijo tudi togost sklepov, odrevenelost, mravljinčenje, šibkost, zlomi, deformacija in krhkost kosti.
Če so kosti prizadete kosti lobanje, se lahko pojavijo tudi glavoboli, tinitus in izguba sluha.
Poleg tega lahko Pagetova bolezen povzroči srčne, nevrološke, revmatološke in presnovne zaplete ter povzroči motnje, kot so na primer srčno popuščanje, ventrikularna hipertrofija, hiperkalcemija, ledvični kamni, parestezija, stenoza vretenc, astenija, omotica in primarni hiperparatiroidizem.
Podatki o Pagetovi bolezni - zdravili za zdravljenje Pagetove bolezni niso namenjeni nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Preden vzamete Pagetovo bolezen - zdravila za zdravljenje Pagetove bolezni, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Pri zdravljenju Pagetove bolezni je zgodnja diagnoza ključna. Dejansko je terapija z zdravili toliko učinkovitejša, čim prej se začne. Še posebej, če se izvede pred nastopom kakršnih koli zapletov.
Prva izbira zdravil za Pagetovo bolezen so bisfosfonati.
Po drugi strani pa se lahko pri bolnikih, ki ne prenašajo prej omenjenega zdravljenja z bisfosfonatom, začne zdravljenje s kalcitoninom, čeprav je manj učinkovito.
Nazadnje se lahko zdravnik za obvladovanje bolečin v kosteh, ki jih povzroči bolezen, odloči za uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil.
Nazadnje, v skrajnih primerih lahko zdravnik meni, da je treba uporabiti kirurško zdravljenje.
Sledijo razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju Pagetove bolezni, in nekateri primeri farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.
Bisfosfonati
Kot smo že omenili, so bisfosfonati prva izbira zdravil za Pagetovo bolezen. Pravzaprav lahko zmanjšajo kostno obnovo, zmanjšajo bolečino in spodbujajo celjenje osteoklastičnih lezij ter tako tudi spodbujajo obnovo normalnega kostnega matriksa.
Med različnimi učinkovinami, ki jih lahko uporabimo, se spomnimo:
- Neridronska kislina (Nerixia ®): Neridronska kislina je na voljo za parenteralno dajanje. Kadar se uporablja za zdravljenje Pagetove bolezni, je običajno odmerek zdravila 100 mg na dan, ki ga dajemo s počasno intravensko infuzijo dva zaporedna dneva. Celoten odmerek zdravila lahko razdelimo tudi na manjše odmerke, ki jih dajemo intramuskularno do osem zaporednih dni.
Ta terapevtski cikel se lahko ponovi po vsaj šestih mesecih. - Alendronska kislina (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®): Alendronska kislina je na voljo za peroralno uporabo.Odmerek zdravila, ki se običajno daje, je 10 mg na dan ali 70 mg enkrat na teden.
Zdravilo je treba dajati zjutraj, vsaj trideset minut pred zaužitjem katere koli hrane, pijače ali drugega zdravila. - Klodronska kislina (Clasteon ®, Clody ®, Difosfonal ®): klodronska kislina je na voljo za peroralno in parenteralno dajanje (intramuskularno in intravensko).
Količino zdravila in način dajanja mora zdravnik določiti za vsakega bolnika.
Kalcitonin
Kalcitonin je hormon, ki ga naravno proizvaja ščitnica in sodeluje pri uravnavanju presnove kalcija in kosti.
Sintetični kalcitonin (Calco ®, Calcitonin Sandoz ®, Biocalcin ®) se lahko uporablja pri tistih bolnikih, ki ne prenašajo zdravljenja na osnovi bisfosfonata. Je pa manj učinkovit od slednjega, njegova uporaba pa je povezana tudi s povečanim tveganjem za nastanek raka.
Sintetični kalcitonin lahko uravnava raven kalcija in zmanjšuje bolečine v kosteh. Na splošno - kadar se uporablja za zdravljenje Pagetove bolezni - se sintetični kalcitonin daje v odmerku 100 ie. na dan z intramuskularno ali podkožno injekcijo, za obdobje, ki se lahko razlikuje od 2-4 tednov do največ 3-6 mesecev.Zdravilo se lahko daje v enkratnem odmerku ali v dveh deljenih odmerkih.
V vsakem primeru bo trajanje zdravljenja moral določiti zdravnik posamično.
Nesteroidna protivnetna zdravila
Nesteroidna protivnetna zdravila se lahko uporabljajo za obvladovanje bolečin v kosteh, ki jih povzroča Pagetova bolezen. Med najbolj uporabljenimi učinkovinami se spomnimo:
- Ibuprofen (Brufen ®, Moment ®, Nurofen ®, Arfen ®, Actigrip zvišana telesna temperatura in bolečina ®, Vicksova mrzlica in bolečina ®): ko se ibuprofen daje peroralno, uporabljeni odmerek ne sme presegati 1.200-1.800 mg zdravila na dan. Zdravilna učinkovina, ki jo je treba vzeti, mora določiti za vsakega bolnika.
- Naproksen (Momendol ®, Synflex ®, Xenar ®): če se naproksen daje peroralno, je običajni dnevni odmerek 500-1000 mg zdravila, ki ga je treba jemati v razdeljenih odmerkih vsakih 12 ur.
- Acetilsalicilna kislina (Aspirin ®, Alkaeffer ®): Acetilsalicilna kislina je na voljo za peroralno in parenteralno dajanje.
Pri peroralni uporabi je odmerek zdravila, ki se običajno uporablja pri odraslih, od 325 mg do 1.000 mg, ki ga je treba vzeti 2-3 krat na dan.
Pri intravenski ali intramuskularni uporabi je odmerek zdravila pri odraslih 500-1000 mg, ki ga je treba dajati vsakih 6, 8 ali 12 ur.
Natančno količino zdravila, ki ga je treba vzeti, in način dajanja pa mora določiti zdravnik.
Paracetamol
Paracetamol (Tachipirina ®, Efferalgan ®, Panadol ®) se lahko zaradi analgetičnih lastnosti uporablja tudi za zdravljenje bolečin v kosteh, ki jih povzroča Pagetova bolezen. To je zdravilo, ki je na voljo v različnih farmacevtskih oblikah. Pri peroralni uporabi so običajno uporabljeni odmerki acetaminofena 500-1000 mg, ki jih je treba vzeti do 3-4 krat na dan.
