Kaj je agranulocitoza
Agranulocitoza je akutno patološko stanje, ki določa močno zmanjšanje števila belih krvnih celic, ki krožijo v krvi. Rezultat te spremembe določa zlasti pomanjkanje polimorfonuklearnih levkocitov (ali granulocitov), posebne vrste belih krvnih celic, ki intervenirajo v obrambo organizma.
V prisotnosti agranulocitoze koncentracija granulocitov (nevtrofilcev, bazofilcev in eozinofilcev) pade na ravni pod 100 celic / mm³ krvi.
V osnovi agranulocitoze lahko pride do "spremembe medularne mielopoeze (kostni mozeg ne more proizvesti zadostnega števila granulocitov)" ali do "povečanega uničenja teh krvnih celic.
Pridobljena agranulocitoza se najpogosteje pojavi kot posledica zdravljenja z zdravili, medtem ko je prirojena oblika prisotna že od rojstva.
Vzroki
Patogenetske mehanizme agranulocitoze lahko določimo z:
- Napake pri proizvodnji granulocitov;
- Nenormalna porazdelitev;
- Zmanjšano preživetje zaradi povečanega uničenja (primer: hipersplenizem) ali povečane uporabe (t.j. zaradi porabe, zaradi bakterijskih ali virusnih okužb).
Pridobljena agranulocitoza
Pridobljeno agranulocitozo lahko povzročijo različni dejavniki, med drugim:
- Avtoimunske bolezni;
- Tumorji, vnetja, mielofibroza in druge bolezni kostnega mozga;
- Okužbe;
- Aplastična anemija;
- Nekatera zdravila ali zdravila:
- Kemoterapija;
- Presaditev kostnega mozga (ali priprava na presaditev kostnega mozga);
- Zdravila, kot so: rituksimab, penicilin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol in propiltiouracil;
- Citostatiki, kot sta klozapin ali nitroksid.
Prirojena nevtropenija
Včasih je agranulocitoza prisotna že od rojstva, kar je dejansko lahko posledica nekaterih precej redkih genetskih sprememb, ki jih lahko podedujemo od staršev, zaradi česar je to običajno v isti družini.
Dejavniki tveganja
Naslednji dejavniki povečujejo verjetnost razvoja agranulocitoze:
- Kemoterapevtsko zdravljenje raka;
- Jemanje določenih zdravil;
- Okužba;
- Izpostavljenost določenim kemičnim toksinom ali sevanju
- Avtoimunske bolezni;
- Povečanje vranice
- Pomanjkanje vitamina B12 ali folata
- Levkemija ali mielodisplastični sindrom;
- Aplastična anemija ali druge bolezni kostnega mozga
- Genetska nagnjenost.
Simptomi
Agranulocitoza je lahko asimptomatska ali pa se lahko klinično pojavi z nenadno vročino, mrzlico in vnetim grlom. Okužba katerega koli organa (pljučnica, okužbe sečil ali kože) je lahko hitro progresivna in se celo razvije v septikemijo. Agranulocitoza je povezana tudi z boleznijo dlesni.
Pri agranulocitozi se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- Levkopenija (zmanjšanje števila belih krvnih celic v obtoku);
- Zvišana telesna temperatura, mrzlica, bolečine v telesu, šibkost ali vneto grlo;
- Bakterijska pljučnica;
- Razjede v ustni votlini;
- Krvavitev dlesni, povečana slina, slab zadah in uničenje obzobne vezi;
- Gljivične ali bakterijske okužbe.
Diagnoza
Preiskave, ki lahko zdravnikom pomagajo pri diagnosticiranju agranulocitoze, lahko vključujejo:
- Popoln krvni test za določitev števila granulocitov
- Urin ali druge biološke vzorce je mogoče analizirati, da se ugotovi prisotnost povzročiteljev bolezni;
- biopsija ali aspiracija hematopoetskega mozga s tanko iglo.
Za formalno diagnozo agranulocitoze je treba izključiti druge bolezni s podobno manifestacijo, kot so mielodisplazija, levkemija in aplastična anemija. Diferencialna diagnoza zahteva citološki in histološki pregled kostnega mozga, ki kaže spremembo promielocitov, medtem ko druge vrste celic je v normalnih vrednostih.
V nekaterih primerih bodo morda potrebni globlji pregledi:
- Genetski testi;
- Odmerjanje avto-protiteles proti granulocitom pri ljudeh z avtoimunskimi boleznimi;
Zdravljenje
Zdravljenje agranulocitoze je odvisno od vzroka in resnosti stanja. Pri bolnikih brez simptomov okužbe zdravljenje obsega natančno spremljanje s serijsko krvno sliko in odpravo dejavnika, odgovornega za primarno motnjo (na primer z zamenjavo določenega zdravila) .
Možnosti zdravljenja vključujejo:
- Transfuzijska terapija
Če je potrebno, lahko bolnik dobi transfuzijo granulocitov. Vendar bele krvne celice ponavadi hitro izgubijo svojo funkcijo, terapevtski učinek pa je kratkotrajen, poleg tega pa so s tem postopkom povezani številni zapleti. - Zdravljenje z antibiotiki
Nekateri antibiotiki so lahko predpisani za izkoreninjenje povzročitelja agranulocitoze ali za preprečevanje kakršnih koli okužb, ki bi jim lahko bila naklonjena levkopenija. - Injekcija G-CSF (stimulativni faktorji)
Odvisno od vzroka lahko nekaterim ljudem koristijo injekcije s faktorjem, ki stimulira kolonije granulocitov (G-CSF), da spodbudijo kostni mozeg, da proizvede več belih krvnih celic. V primeru agranulocitoze dajanje rekombinantnega G-CSF (filgrastim) pogosto povzroči hematološko okrevanje. - Presaditev kostnega mozga
V hudih primerih agranulocitoze je morda potrebna presaditev kostnega mozga (ali matičnih celic).
