ADEM - Akutni diseminirani encefalomijelitis

Splošnost

ADEM, znan tudi kot akutni diseminirani encefalomijelitis, je nevrološka bolezen, za katero je značilno vnetje, ki prizadene možgane in hrbtenjačo, ter proces demielinizacije živcev centralnega živčnega sistema in včasih perifernega živčnega sistema.
Najverjetneje je ADEM avtoimunsko stanje.

Obstajata dve vrsti ADEM: post-infekcijski ADEM, ki izhaja iz prejšnje virusne ali bakterijske okužbe, in ADEM po cepljenju, ki nastane zaradi predhodnega cepljenja.
Tipični simptomi ADEM so: navzea, bruhanje, težave z vidom, zmedenost, zaspanost, šibkost okončin, težave pri požiranju, nagnjenost k padcu in krči.
V naprednejših in hujših fazah lahko ADEM privede do kome.
Za pravilno diagnozo so bistveni: fizični pregled, anamneza, magnetna resonanca možganov in ledvena punkcija.
Trenutno so edini načini zdravljenja, ki so na voljo bolnikom z ADEM, sestavljeni iz: dveh terapij z zdravili, enega na osnovi kortikosteroidov in enega na osnovi imunosupresivov in zdravil proti raku, ter na koncu plazmafereze.

Kaj je ADEM?

ADEM ali akutni diseminirani encefalomijelitis je avtoimunska nevrološka bolezen, za katero je značilen vnetni proces, ki prizadene možgane in hrbtenjačo, ter proces demielinizacije živcev, ki pripadajo centralnemu živčnemu sistemu in včasih perifernemu živčnemu sistemu.

EPIDEMIOLOGIJA

ADEM je zelo redka bolezen; njegova incidenca je dejansko enaka 8 primerom na 1.000.000 ljudi na leto.
Lahko se pojavi v kateri koli starosti, vendar so statistične študije pokazale, da prizadene predvsem otroke in mladostnike (Opomba: daleč najbolj zanimajo osebe med 5. in 8. letom).
ADEM prizadene moške in samice bolj ali manj enako.
Njegova smrtnost je 5%.

Vzroki

Avtoimunske bolezni so posebna obolenja, za katera je značilen pretiran in neustrezen odziv imunskega sistema. Pravzaprav pri posameznikih z avtoimunsko boleznijo celični in glikoproteinski elementi, ki sestavljajo imunski sistem, nekatere organe in / ali tkiva človeškega telesa prepoznajo kot tuje in jih zaradi tega napadajo; z drugimi besedami, delujejo proti organom in / ali tkivom človeškega telesa, kot delujejo proti virusnim, bakterijskim ali glivičnim povzročiteljem.
Agresija, ki jo imunski sistem izvaja proti obrambnemu organizmu, vključuje poškodbe ali bolj ali manj bistvene spremembe vpletenih organov in tkiv.
V večini okoliščin so natančni mehanizmi, zaradi katerih se imunski sistem posameznika obrne proti organizmu, ki naj bi ga zaščitil, in tako sproži avtoimunsko bolezen, nejasni, če ne celo neznani.
V posebnem primeru ADEM je znano, da je sprožilni / ugodni faktor zelo pogosto prejšnja virusna ali bakterijska okužba ali, redkeje, predhodno cepljenje. "ADEM po" virusni ali bakterijski okužbi ima posebno ime post-infekcijski ADEM (ali akutni diseminirani post-infekcijski encefalomijelitis); ADEM po cepljenju po drugi strani dobi posebno ime po cepljenju ADEM (ali akutni diseminirani post-cepljeni encefalomijelitis).

POST-INFEKTIVNI ADEM

Post-infekcijski ADEM prizadene med 50 in 75% bolnikov, zato večina kliničnih primerov.
Virusi, za katere velja, da so možni sprožilci ADEM, so: virus gripe, enterovirus, virus ošpic, virus noric, virus mumpsa, virus rdečk, virus Epstein Barr, citomegalovirus, virus herpes simpleksa, virus hepatitisa A in virus Coxsackie.
Kar zadeva post-infekcijski bakterijski ADEM, so bakterije, ki bi ga lahko povzročile: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolitični streptokok, bakterija rodu Leptospira In Borrelia burgdorferi (bakterija, odgovorna za lajmsko bolezen).

POSTKVAKINSKI ADEM

ADEM po cepljenju prizadene le nekaj bolnikov, zato je zelo redek.
Med cepljenji, iz katerih lahko izhaja ta posebna oblika ADEM, izstopajo:

• Cepivo proti steklini (tj. Proti steklini) tipa Semple, ki se ne uporablja več;
• Cepljenja proti hepatitisu B, oslovskemu kašlju, davici, mumpsu, ošpicam, rdečkam, pnevmokokni pljučnici, noricam, japonskemu encefalitisu in otroški paralizi.
  Da bi se izognili napačnim razlagam, je treba poudariti, da so omenjena cepiva v pojavu ADEM vpletena le v zelo redkih primerih; opustitev zaradi strahu pred ADEM izpostavlja zadevno osebo tveganjem za zdravje in življenje, ki so zagotovo večja.

PATOLOŠKA ANATOMIJA

Iz opazovanja organov osrednjega živčevja pri bolnikih z ADEM je bilo ugotovljeno, da vnetne lezije prizadenejo predvsem podkortično in osrednjo belo snov obeh možganskih hemisfer, malih možganov, možganskega debla in hrbtenjače.

Simptomi, znaki in zapleti

Običajno se tipični simptomi post-infekcijskega ADEM pojavijo 1-3 tedne po sprožitvi okužbe in so sestavljeni iz:

• Vročina;
• Slabost;
• Potegnil se je;
• Zmedenost;
• Težave z vidom (npr. Zamegljen vid ali dvojni vid);
• Zaspanost;
• Šibkost rok in / ali nog;
• Nagnjenost k padcu
• Težave pri požiranju
• Konvulzije.

Kar zadeva klasične simptome ADEM po cepljenju, se ti pojavijo 1 do 3 mesece po cepljenju, ki je povzročilo kršitev, in so sestavljeni iz:

• Slabost;
• Potegnil se je;
• Težave z vidom (npr. Zamegljen vid ali dvojni vid);
• Zmedenost;
• Zaspanost;
• Šibkost rok in / ali nog;
• Težave pri požiranju
• Nagnjenost k padcu
• Konvulzije.

DRUGI SIMPTOMI ADEM -a

Poleg zgornjih simptomov je lahko ADEM odgovoren za: hemiparezo, paraparezo in paralizo lobanjskega živca.

KOMPLIKACIJE

V najnaprednejših fazah in brez ustreznega zdravniškega posega lahko ADEM privede do kome.

Diagnoza

Za pravilno diagnozo ADEM je potrebno naslednje:

• Fizični pregled;
• Anamneza: Podatki, ki jih lahko zagotovi, so bistveni za razumevanje, ali je ADEM postinfekcijski ali po cepljenju;
• Magnetna resonanca možganov, ki omogoča videti posledice vnetnih procesov, ki vplivajo na belo snov;
• Lumbalna punkcija s posledično analizo cerebrospinalne tekočine. Ta test omogoča razlikovanje ADEM od bolj znane in pogoste multiple skleroze, katere simptomi se v veliki meri prekrivajo.

Terapija

Razpoložljivost zdravljenja za ADEM je zelo omejena, saj so bile do zdaj naložbe, namenjene iskanju ustreznega zdravljenja in novih terapevtskih sredstev, vedno zelo omejene.
Trenutno so edini načini zdravljenja, ki so na voljo bolnikom z ADEM, sestavljeni iz: terapije z zdravili na osnovi kortikosteroidov, druge terapije z zdravili na osnovi imunosupresivov in zdravil proti raku ter na koncu plazmafereze.

KERTIKOSTEROIDNA TERAPIJA

Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, torej zdravila, ki delujejo proti vnetnim procesom.
Njihova dolgotrajna ali nepremišljena uporaba ima lahko resne posledice za zdravje človeškega organizma in vodi na primer do nastanka: osteoporoze, sladkorne bolezni, katarakte ali debelosti.
V prisotnosti ADEM je uporaba kortikosteroidov prva linija zdravljenja.
Sprva obravnavana terapija poteka intravensko in vključuje visoke farmakološke odmerke; med kortikosteroidi, ki se najpogosteje uporabljajo v tej fazi, poročajo o metilprednizolonu in deksametazonu.
Nato po 3-6 tednih dajanje zdravila postane peroralno in vključuje majhne odmerke prednizolona.
Po nekaterih statističnih raziskavah bi imeli bolniki, ki uporabljajo metilprednizolon, večje koristi v primerjavi z bolniki, ki uporabljajo deksametazon.

Povzetek možnih terapij v primeru ADEM

Kortikosteroidi

• Intravenski metilprednizolon in deksametazon v velikih odmerkih;
• Prednizolon peroralno, v majhnih odmerkih.

Imunosupresivi

• Intravenozni imunoglobulini

Zdravila proti raku

• Intravenski mitoksantron;
• Ciklofosfamid.

Izmenjava plazme

Omogoča odstranitev dela imunskih celic, odgovornih za vnetno stanje.

Prognoza

Glede na različne medicinske preiskave je napoved v primeru ADEM:

• V večini primerov je ugoden (celo pri več kot 70% bolnikov), obnavljanje nevroloških funkcij pa je lahko popolno ali delno popolno. S polpolnim s "misli, da nekatere motnje ostajajo, motorične (npr .: ataksija ali hemipareza) in / ali kognitivne (npr .: kratkotrajna amnezija ali izguba pozornosti);
• Zelo neugodno je za vsaj 5%, kar je enako stopnji umrljivosti.

Dejstvo je, da je negativna prognoza v primeru ADEM v veliki meri odvisna od pomanjkanja zdravljenja s kortikosteroidi.
Nazadnje je treba opozoriti, da imajo otroci z ADEM večjo upanje, da bodo imeli ugodno prognozo kot odrasli.