Običajno se pojavi v otroštvu ali adolescenci in vpliva na družbeno in šolsko življenje mladih bolnikov.
Pogosteje kot ne tiki niso edini simptomi Tourettovega sindroma; pri mnogih bolnikih jih spremljajo druge nevropsihiatrične motnje.
Na žalost ni posebnega zdravila za Tourettov sindrom; lahko pa uporaba nekaterih zdravil, psihoterapija in posebna izobraževalna in vedenjska podpora zmanjšajo pogostost tikov in nenormalnega vedenja.
Tiki Tourettovega sindroma so povsem druga stvar: izčrpavajo, se ponavljajo večkrat čez dan in trajajo (več kot eno leto).
Tourettov sindrom v odrasli dobi
Pri večini bolnikov s Tourettovim sindromom tiki po odraslosti izginejo ali znatno popustijo.
Po adolescenci je malo ljudi, ki še naprej z enako pogostostjo predstavljajo motnje, značilne za Tourettov sindrom.
Epidemiologija: Kako pogost je Tourettov sindrom?
Tourettov sindrom je precej pogost; po nekaterih ocenah bi dejansko ta motnja prizadela enega otroka od vsakih 162 obravnavanih (po drugih okoli enega otroka od vsakih 100).
Vendar je treba zgornje podatke jemati previdno, saj je število nediagnosticiranih kliničnih primerov pomembno.
Iz neznanih razlogov Tourettov sindrom prizadene moške 3 do 4 -krat pogosteje.
Širjenje motnje je enako za vse populacije sveta.
in dopaminergični sistem: v resnici se zdi, da gre za limbična področja, bazalne ganglije in pred čelno skorjo, ki so prisotni v možganih.
Kaj je dopamin?
Dopamin je nevrotransmiter, ki se proizvaja v možganih. Ima številne funkcije: na primer deluje na vedenje, prostovoljno gibanje, spanje, razpoloženje, motivacijo in učenje.
Tourettov sindrom in okoljski dejavniki
Strokovnjaki so opazili, da je Tourettov sindrom pogostejši pri otrocih žensk, ki so imele težave med nosečnostjo (npr. Dolgo porod, visok materinski stres, nizka porodna teža ploda itd.).
Vendar ni zanesljivih znanstvenih dokazov, ki bi podprli ta opažanja.
Drug okoljski dejavnik, ki bi lahko imel vlogo pri nastanku Tourettovega sindroma, so streptokokne okužbe, ki se pojavijo v zelo mladih letih.
Tudi v tem primeru pa se še vedno govori o hipotezah, ki nimajo trdne znanstvene potrditve.
Tic Motors
Klasični motorični tiki, ki jih opazimo ob prisotnosti Tourettovega sindroma, so:
- Utripanje vek (ov);
- Tresenje glave;
- Zavrtite usta;
- Krčenje ust;
- Podaljšanje okončin (na primer brcanje);
- Streli v ramena.
Fonični tiki
Najpogostejši fonični tiki Tourettovega sindroma so:
- Čiščenje grla
- Kašljati;
- Sniff;
- Krik;
- Posnema zvoke živali.
Drugi simptomi Tourettovega sindroma
Čeprav so manj pogosti kot tiki, so v prisotnosti Tourettovega sindroma opazne tudi druge manifestacije: koprolalija, palilalija, družbeno neprimerno nepristojno vedenje, eholalija in ekopraksija.
- Koprolalija je nenehno izgovarjanje nespodobnih in vulgarnih besed ali besednih zvez.
Včasih je bolnik s Tourettovim sindromom protagonist le nesramnega vedenja, ne pa tudi nespodobnega; v tem primeru govorimo o družbeno neprimernem nepristojnem vedenju (NOSI).
Coprolalia in NOSI sta spontana dejanja, ki ju ne smemo zamenjati s pacientovo pomanjkljivo izobrazbo ali moralo. Tourettov sindrom se pogosto identificira s tema dvema simptomoma, vendar je treba navesti, da gre za redke manifestacije, ki se pojavijo le pri 10-15% bolnikov. - Palilalia je ponavljanje nekaterih besed, brez razloga in na mestu.
- Eholalija in ekopraksija sta ponavljanje besed, ki so jih izrekli drugi, in geste drugih. Spet gre za neupravičena dejanja.
Prosimo, upoštevajte
Nekatera medicinska besedila obravnavajo koprolalijo, palilalijo, eholalijo in ekopraksijo kot zapletene fonične / motorične tike.
Kdaj se pojavi Tourettov sindrom?
Tourettov sindrom se lahko pojavi med 2. in 14. letom starosti; vendar se v večini primerov pojavi pri starosti 5-9 let.
Motnje, povezane s Tourettovim sindromom
Tourettov sindrom je pogosto povezan z drugimi nevrorazvojnimi motnjami in / ali nevropsihiatričnimi motnjami.
Ni določenih podatkov o pogostosti teh morbidnih povezav: nekatere študije poročajo, da 8-9 primerov od 10 kaže druge motnje (poleg Tourettovega sindroma); druge študije pa govorijo o nižji pogostosti, približno 4-5 primerov od 10.
Najpomembnejše in najresnejše motnje, povezane s Tourettovim sindromom, so:
- Motnja pozornosti in hiperaktivnost (ADHD ali ADHD);
- Obsesivno kompulzivna motnja (OCD).
Namesto tega so manj pogosti:
- Učne težave;
- Samopoškodovanje;
- Spremembe razpoloženja.
Prisotnost drugih motenj očitno poslabša klinično sliko mladega pacienta, pa tudi njegovo vključitev v družbeni in šolski kontekst.
Naslednja tabela povzema glavne značilnosti različnih bolezni, povezanih s Tourettovim sindromom.
Povezana patologija
Bolniki so zlahka odvrnjeni, neprevidni in neorganizirani. Igrajo in glasno govorijo. Vedno so v gibanju in prekinjajo dejavnosti ljudi okoli sebe
Anksioznost in izguba nadzora zaradi strahu pred neprimernimi kretnjami ali govorjenjem vulgarnih besed.
Obsesije so ponavljajoča se, brezciljna dejanja: na primer ponavljajoče se umivanje rok ali štetje predmetov
Težave pri učenju
Kaže se z disleksijo in dezortografijo
Nagnjenost k ugrizanju, praskanju, udarjanju v glavo ali udarcu
Spremembe razpoloženja
Tourettov sindrom: diferencialna diagnoza
Tiki se lahko povzročijo ali zamenjajo z drugimi različnimi boleznimi. Na primer:
- Epilepsija;
- Možganske nepravilnosti;
- Hipotiroidizem;
- Droge (npr. Kokain);
- Wilsonova bolezen;
- Avtizem;
- Oblike encefalitisa (npr. Sydenhamova horea);
- Huntingtonova horea;
- Klinefelterjev sindrom;
- Zdravila;
- Tuberkulozna skleroza.
Zato res ni diagnostičnega testa za Tourettov sindrom, vendar so lahko instrumentalni testi koristni pri izključitvi nekaterih od omenjenih bolezni.
Priporočeni testi so: elektroencefalogram, MRI možganov in analiza urina.
Prosimo, upoštevajte
Motorni in fonični tik predstavljata le enega od simptomov stanj, ki so prisotna na zgornjem seznamu; vsak od njih se v resnici predstavlja z drugimi manifestacijami, včasih nedvoumnimi.
; antipsihotiki modulirajo nekatere nevrotransmiterje v možganih, kot so dopamin, noradrenalin in serotonin.Ta zdravila ne zagotavljajo absolutnega uspeha in imajo številne stranske učinke, nekatere celo resne.
Za ukrepanje proti anksioznosti obsesivno-kompulzivne motnje je lahko koristen benzodiazepin: klonazepam.
Na žalost uporaba tega zdravila nima vedno želenih učinkov.
Nazadnje, za zmanjšanje pozornosti se uporablja stimulans, znan kot metilfenidat.
Tabela prikazuje zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo v primerih Tourettovega sindroma.
Risperidon
Pimozid
Aripiprazol
Sulpirid
Zmanjšajte pogostost tikov in nekaj obsesivnega vedenja
Antidepresiv, pomirjevalo in anksiolitik
Stimulansi pozornosti
Pomanjkanje pozornosti zaradi ADHD (ali ADHD)
Upoštevajte: ta zdravila trenutno niso odobrena za zdravljenje Tourettovega sindroma zaradi stranskih učinkov in negotovega uspeha; nekatera so indicirana za pridružene bolezni, tako kot v primeru metilfenidata, vendar tudi v tem primeru obstajajo pogoji uporabe.
Psihoterapija
Ob prisotnosti Tourettovega sindroma sta glavni psihološki terapiji kognitivno-vedenjska psihoterapija (TCC) in t.i. Usposabljanje za odpravljanje navad.
Cilj je zmanjšati pogostost tikov, naučiti pacienta, da obvlada potrebo po njihovem izvajanju.
Sposobnost obvladovanja tikov je v veliko pomoč pri izboljšanju socialne vključenosti in v šolskem okolju.
Na žalost ti dve psihoterapiji nista vedno uspešni.
Izobraževanje in podpora
Družinski člani bolnikov s Tourettovim sindromom imajo med zdravljenjem temeljno vlogo; Pravzaprav so znanstvene študije pokazale, da je zdravljenje učinkovitejše pri tistih bolnikih, ki prejemajo podporo družin.
Glede na to je bistveno, da se starši dokumentirajo o ustreznem vedenju v teh primerih in ga nato tudi uresničijo.
Poleg družine ima šola pomembno vlogo pri obvladovanju Tourettovega sindroma: ravnatelj in učitelji morajo spodbujati pacientovo socialno vključenost, ga podpirati, razumeti njegove težave in se počutiti sprejetega pri drugih učencih.
"Sovražno" šolsko okolje preprečuje prizadevanja družin in otežuje okrevanje.
Operacija
Že nekaj let potekajo poskusi za testiranje kirurške terapije, znane kot globoka možganska stimulacija (v angleščini Globoka možganska stimulacija, DBS).
Ta terapija vključuje vstavljanje nekaterih elektrod v pacientove možgane z namenom spodbujanja in normalizacije tistih možganskih področij, za katera se domneva, da so odgovorna za Tourettov sindrom in
Gre za metodo, ki se še izpopolnjuje, saj se je doslej pokazalo, da ima več stranskih učinkov.
Če bi se kdaj izkazalo za uporabno, bi bilo rezervirano le za primere, ki se ne odzivajo na terapijo z zdravili ter psihološko in vedenjsko terapijo.
