Predčasna puberteta
"Prezgodnji pubertetni razvoj" je opredeljen kot hitra predčasna rast subjekta glede na zadevno populacijo; posameznikov pubertetni razvoj pa se nenadoma ustavi in povzroči resne anatomske, strukturne in stacionarne posledice v odrasli dobi.
Prehodno obdobje
Opisati prezgodnjo puberteto bi bilo nesmiselno, ne da bi najprej opredelili sam pojem puberteta: to je zelo občutljivo obdobje sprememb, ki izraža prehod iz "otroštva v" adolescenco, trenutek, v katerem bodoča ženska in bodoči moški dozorijo s spolnega vidika in pridobijo sposobnost razmnoževanja.
Povečanje proizvodnje hipotalamusnega GnRH označuje začetek pubertete: FSH (folikle stimulirajoči hormon) in LH (luteinizirajoči hormon) sta gonadotropina, ki ju proizvaja hipofiza, ki v velikih količinah spodbujata znatno povečanje ravni gonadalnih steroidov [traktat iz klinične andrologije, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Pridobitev reproduktivne sposobnosti, pojav sekundarnih spolnih značilnosti in korenite psihološke spremembe pri subjektu predstavljajo prvo stopnjo, ki vodi do popolnega spolnega zorenja, kar je posledica okrepitve sinteze spolnih hormonov in stimulacije gonadotropnih celic .
Jasno je, da ko se pubertetni razvoj pojavi pred fiziološko starostjo (8-10 let), se v telesu predčasno pospešijo mehanizmi rasti, kar pri prizadetem subjektu povzroči precejšnje pretrese, fizične in psihične.
Samci in samice
Pubertetski razvoj predstavlja majhne razlike med moškim in žensko: natančneje, zgornja meja zgodnjega pubertetskega razvoja ustreza starosti 8 let za žensko in 9 let za moškega, starost, ki se spreminja glede na populacijo., Prehranski status in genetski dejavniki.
Vzroki, ki spodbujajo zgodnji pubertetni razvoj, so prav tako različni: če pri ženskah težava skoraj ni povezana z natančnimi vzroki (govorimo o izvoru idiopatski), zgodnji pubertetni razvoj je pri najbolj prizadetih moških povezan z naravo bolezni ekološko (v primerjavi z referenčno populacijo).
V bistvu je pri ženskah zgodnji pubertetski razvoj sestavljen iz "rasti dojk in v pričakovanju prve menstruacije (menarhe), medtem ko pri samcu ustreza opaznemu razvoju volumna testisov; v obeh primerih je končni izid pomanjkanje rasti v odrasli dobi, ki izraža rezultat prezgodnjega varjenja rastnih plošč, ki ga povzročajo spolni hormoni (zlasti estrogeni).
Periferna in centralna prezgodnja puberteta
Za "periferni zgodnji pubertetni razvoj"s" pomeni stanje, ki ga povzroči uporaba spolnih hormonov ali bolezni, ki prizadenejo nadledvično žlezo ali jajčnik, ne glede na proizvodnjo gonadotropinov: opredeljen je tudi periferni zgodnji pubertetni razvoj psevdo prezgodnja puberteta, stanje, pri katerem tumorji favorizirajo sekundarne spolne značilnosti izločanje.
Ko ga zgodnji pubertetni razvoj opredeljuje se sama "osrednjega izvora", aktiviranje" osi hipotalamus-hipofiza-gonade se zgodi prezgodaj, kljub dejstvu, da je regulacijski mehanizem skoraj enak mehanizmu fiziološke pubertete: gre za prezgodnjo puberteto prav, kar torej daje prednost prezgodnji aktivaciji hipotalamičnega GnRH. Posledično se povečuje proizvodnja LH in FSH (prezgodnja puberteta, ki odvisno iz gonadotropinov). Za centralno prezgodnjo puberteto je značilen prezgodnji razvoj sramnih dlak in prsi, kar spodbuja hitro rast in hkrati pospešuje zorenje kosti.
Osrednja prezgodnja puberteta
V osrednjem zgodnjem pubertetu ločimo dve vrsti:
- Prava idiopatska prezgodnja puberteta: Kot smo že omenili, je idiopatska oblika prisotna pri 75% deklet s to motnjo. Idiopatska oblika se kaže z jasno razširjenostjo žensk (indeks incidence: 1 samček na vsakih 10 žensk, ki jih "prizadene" prezgodnja puberteta); verjetno se to zgodi, ker je občutljivost samic na GnRH izrazito nižja od moške, zato je idiopatska prezgodnja puberteta pri dekletih je naklonjen nižjemu odmerku gonadotropinov.V idiopatski prezgodnji puberteti etiološka raziskava, čeprav je podrobna, ne odkrije nobene organske patologije v teku; zdi se, da v teh primerih prezgodnjemu razvoju daje prednost modulacija maternice nevronsko zorenje do GnRH (hipotalamusni hamartom).
- Resna prezgodnja puberteta, ki jo povzročijo znane lezije / travme: zgodnji pubertetni razvoj osrednjega tipa lahko povzročijo tudi znane nevronske travme, vključno s tumorji hipotalamusa (gliom, ependimom), optični gliom, možganski tumorji, tumorji epifize (germinom, meningiom, pinealom), poškodbe glave, vnetni procesi (abscesi, granulom) in malformacijske bolezni (Williams Beuren sindrom, tuberkulozna skleroza).
Diagnoza
Zgodnje znake razvoja jajčnikov pri ženskah lahko dokažemo z ultrazvokom medenice, ki je absolutno diagnostičen; poleg tega tudi magnetna resonanca, pregled sedla (radiološka analiza razvoja lobanje) in radiografija (ki ocenjuje zorenje skeletne kosti), predstavljajo možne diagnostične preiskave.
Moški in samica, ki registrirata zgodnji pubertetni razvoj, lahko opravita posebne teste za oceno količine gonadotropinov, ki jih proizvaja hipofiza: test LHRH (kratica za sproščujoči hormon LH) ocenjuje rezervo gonadotropina hipofize. Test LHRH je sestavljen iz intravenskega dajanja LHRH sintetična, da bi ocenili spremembe ravni hormonov LH in FSH po nekaj časovnih presledkih.
Visoke vrednosti testosterona pri moških in estradiola pri ženskah so bile izračunane tako pri idiopatskem prezgodnjem pubertetnem razvoju kot pri prezgodnji puberteti, ki jo povzročijo lezije CŽS.
Terapije in rešitve
Terapije za zdravljenje zgodnjega pubertetskega razvoja morajo biti usmerjene v ozdravitev vzrok ki je povzročila težavo, če se to prepozna. Jasno je, da kadar je prezgodnja puberteta posledica tumorja, je najprimernejša terapija kemoterapija, radioterapija ali kirurški izrez.
Namen zdravljenja je poleg izkoreninjenja tumorja (če je prisoten) namenjen preprečevanju nadaljnjega (možnega) razvoja sekundarnih spolnih značilnosti, ki so se pojavile prezgodaj. Videli smo, da je skoraj neizogibna posledica prezgodnje pubertete končna nizka višina subjekta v odrasli dobi; v zvezi s tem morajo biti terapije usmerjene tudi v upočasnitev procesov pospešene rasti kosti.
V primeru, da ni mogoče ugotoviti sprožilnega faktorja, se pri terapiji, ki se običajno uporablja v primerih idiopatske prezgodnje pubertete, uporablja sintetični peptid, znan kot LHRH, ki se od naravnega analognega peptida razlikuje le za aminokislino. Zdi se, da sintetični LHRH zavira prekomerno in prezgodnjo proizvodnjo gonadotropinov.
V preteklosti so bolnike z zgodnjim pubertetnim razvojem zdravili s progestogeni, vendar učinki niso bili zadovoljivi, zlasti pri zamujenih (in upanih) izidih na rast odraslih; pri prezgodnji psevdo-puberteti se še vedno uporabljata testolakton in ketokonazol.
Trenutno je terapija, namenjena mladim bolnikom s prezgodnjim pubertetnim razvojem, sestavljena iz uporabe snovi, podobnih GnRH.
Povzetek
Opredelitev
Prezgodnji pubertetni razvoj: hitra prezgodnja rast subjekta v primerjavi s populacijo, ki se preiskuje
Puberteta zgodaj: sekundarne spolne značilnosti se pojavijo pred osmim letom starosti
Puberteta pričakovano: sekundarni spolni znaki se pojavijo med 8. in 10. letom starosti
Puberteta
Zelo občutljivo obdobje sprememb, ki izraža prehod med otroštvom in mladostnostjo, v katerem se pridobi spolno zorenje in sposobnost razmnoževanja.
- Incidenca: Puberteta je predvidoma pred osmim letom starosti
- Prevladujoči vzročni dejavniki: idiopatski izvor motnje
- Značilnosti: povečanje prsi in pričakovanje prve menstruacije (menarha)
- Incidenca: predčasna puberteta se pričakuje pred 9-10 letom starosti
- Prevladujoči vzročni dejavniki: organske bolezni
- Značilnosti: izjemen razvoj volumna testisov
Posledice v odrasli dobi
Pomanjkanje, povezano s stasom
Razvrstitev
- Periferni prezgodnji pubertetni razvoj: prezgodnja psevdo-puberteta
- Osrednji prezgodnji pubertetni razvoj: prava prezgodnja puberteta
- Zdi se, da je zgodnji idiopatski centralni puberteti naklonjen hipotalamusni hamartom; prizadene 75% deklet z zgodnjim pubertetnim razvojem
- Zgodnjo centralno puberteto lahko spodbujajo tumorji hipotalamusa, optični gliom, tumorji epifize, poškodbe glave, vnetja ali malformacijske bolezni
Diagnoza
Ultrazvok medenice, MRI, pregled sedla, rentgen, test LHRH, ocena testosterona in estradiola
Terapije
- Zgodnji pubertetni razvoj, ki ga povzroča rak: kemoterapija, radioterapija ali kirurški izrez (za zdravljenje tumorjev)
- Idiopatska prezgodnja puberteta: uporaba sintetične aminokisline LHRH, testolaktona in ketokonazola.
