Glej tudi: Gigantizem
Opredelitev
Akromegalija je kroničen, redek in onemogočen sindrom, ki ga povzroča "hipersekrecija" hormona hGH v odrasli dobi.
Simptomi in zapleti
Za dodatne informacije: simptomi akromegalije
Gigantizem: Robert Wadlow, 2 metra in 72 cm, zraven očeta, nam pokaže učinke hiper-izločanja GH med razvojem.
Presežek rastnega hormona v otroštvu in puberteti spremlja pretirana rast v višini (gigantizem). V odrasli dobi, nasprotno - ker je nadaljnje povečanje dolžine diafize nemogoče - bolezen povzroči volumetrično povečanje distalnih delov telesa (kosti in mehka tkiva). Pacient, ki ga prizadene akromegalija, tako razvije posebne značilnosti, do globoke subverzije njegove fizionomije. Te spremembe vodijo do opaznega povečanja rok, stopal, supraorbitalnih lokov in čeljusti (z neizogibno zobozdravstveno diastazo in poslabšanjem nepravilne vključenosti); zato izbirno vplivajo na telesne okončine, kot spominja isto ime nas bolezni (iz gr akros "skrajnost" e megalos "Super").
Značilni simptomi akromegalije se razvijajo izredno počasi in postopoma, tako, da se na splošno niti bolnik niti ljudje okoli njega tega ne morejo zavedati. ali nabreknejo, ker rokavice, čevlji ali obroči ne ustrezajo več; zaradi sprememb lobanje so klobuki premajhni, ostanki hrane pa se zataknejo med zobmi.
Hkrati se povečujeta nos in ustnice, ličnice štrlijo in pojavi se značilen prognatizem; jezik doživi tudi nenormalno rast (hiperglosija).Pogosteje pa pride akromegalični bolnik k zdravniku, ki se pritožuje nad simptomi in zapleti, ki so značilni pred fizionomskimi spremembami in jih spremljajo, med katerimi se spomnimo: glavobola, sindroma karpalnega kanala, artroze in bolečine v sklepih, zmanjšane gibljivosti sklepov, bolečine v mišicah, astenija, spremembe v menstrualnem ciklu do "amenoreje, erektilne disfunkcije do" impotenca, odebeljena in mastna koža, hipertrihoza, hiperhidroza in neprijetni telesni vonji, povečanje nekaterih notranjih organov (vključno z jetri, srcem, ledvicami, vranico, črevesjem in notranjim organom) na splošno - visceromegalija -), nodularna golša, kardiomiopatije, arterijska hipertenzija, hripav in globok glas, črevesna polipoza, spremembe vida, sladkorna bolezen, huda odpornost proti insulinu, motnje vida in urolitiaza.
Zgodnje zdravljenje akromegalije lahko prepreči nastanek in poslabšanje različnih zapletov, ki lahko v odsotnosti ustreznega medicinskega in farmakološkega posega postanejo smrtonosni.
Prekomerno zdravljenje z zdravili s hGH za povečanje mišične mase lahko povzroči tudi akromegalijo. Ta pojav opazimo s primerjavo fotografij mladih in tekmovalnih fotografij nekaterih prvakov v bodybuildingu, ki poudarjajo fizionomske spremembe, značilne za ta sindrom.
Diagnoza akromegalije temelji na fizičnem pregledu, povezanem z različnimi instrumentalnimi preiskavami (MRI in CT hipofize) in laboratorijskimi (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, peroralni test tolerance glukoze, merjenje vidnega polja in drugi).
Vzroki
Hipofiza je majhna žleza, ki se nahaja na dnu možganov, za zgornjim robom nosu. Med različnimi hormoni hipofize GH sodeluje v procesu razvoja in rasti skeletnega sistema v otroštvu in puberteti, medtem ko je v " odrasli zagotavljajo trofiko mišic in kosti. V tem obdobju življenja je hipersekrecija GH na splošno posledica benignega tumorja, ki prizadene hipofizo; redkeje akromegalijo povzročajo zunanji tumorji (na primer v pljučih, trebušni slinavki ali nadledvičnih žlezah), ki neposredno proizvajajo GH (zelo redek pojav) ali spodbujajo hipofizo k temu s sproščanjem hormona GHRH.
Nega in zdravljenje
Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje akromegalije
Cilj zdravljenja je zmanjšati proizvodnjo GH in kakršno koli tumorsko maso hipofize. V ta namen je možno posredovati z dajanjem posebnih zdravil, kot so analogi somatostatina (oktreotid in lanreotid, ki močno zavirajo izločanje GH), dopamin agonisti (bromokriptin) in antagonisti receptorjev rastnega hormona (pegvisomant). Kirurško zdravljenje se izvaja transfenoidno, z operacijo skozi nosno votlino z namenom odstranitve nenormalne mase. Zdravljenje akromegalije z radioterapijo je indicirano, kadar je operacija nepraktična ali ne prinaša želenih učinkov; vsekakor je to druga izbira zdravljenja, tako dolgo časa, ki je potrebna za znatno izboljšanje, tako za trajne poškodbe kot tudi za raven hipotalamus-hipofiza.
.jpg)
