Kaj je to
Folikularna keratoza je dermatološka bolezen, ki povzroči spremembe v keratinizaciji lasnih mešičkov.
"Folikularna keratoza" in "pilarna keratoza" sta sinonima in označujeta stanje hiperkeratoze, se pravi nenormalno zadebelitev roženice stratuma povrhnjice: v tem članku bomo najprej preučili redko varianto motnje - t.i. Siemens prenos spinulozne folikularne keratoze - nato bomo na kratko pregledali inverzno folikularno keratozo in na koncu analizirali povezavo med folikularno keratozo in Darierjevo boleznijo.
Siemensova folikularna keratoza spinulosa decalvante
Siemens decalvante spinularna folikularna keratoza je redka varianta keratoze pilare, ki se pojavi v različnih delih telesa. Podrobneje Siemens prenos folikularne keratoze spada v skupino kožnih bolezni, opredeljenih kot redke genodermatoze.
Prenos
Folikularna keratoza za odstranjevanje vodnega kamna se genetsko prenaša kot recesivna lastnost, povezana s kromosomom X: zato so prizadete ženske na splošno zdrave nosilke (to je isti koncept, ki smo ga analizirali pri barvni slepoti). To teorijo genetskega prenosa pa so nekatere nove raziskave izpodbijale: v resnici se zdi, da se folikularna keratoza Siemens pri nekaterih subjektih prenaša kot avtosomno dominantna lastnost; zato se lahko bolezen z enako verjetnostjo pojavi pri moških in ženskah.
Znaki in simptomi
Folikularna keratoza se začne v puberteti z nastankom keratotičnih papul foliklov: gre za bolezen, ki prizadene kožo, oči in lasne mešičke na ravni ušes, dlani, podplatov, vratu in obraza. Prizadeta območja kažejo postopno izgubo trepalnic in obrvi, brade in las (zaradi tega je folikularna keratoza pogosto povezana z generalizirano alopecijo). Veke so prav tako poškodovane, saj postanejo debelejše; na očesni ravni, ja, tudi to je priča počasna, a progresivna degeneracija roženice.
Druge simptome, povezane s to obliko folikularne keratoze, predstavljajo: fotofobija, eritem obraza, vnetje na obrazu zaradi bakterijskih okužb, atopija in palmarno-plantarna keratoderma.
Zdravljenje
Na žalost znanost še ni našla ustreznega zdravila za popolno razrešitev motnje: zagotovo pa je mogoče z uporabo mazil na osnovi kortikosteroidov ublažiti in obdržati znake, ki jih pušča Siemens folikularna keratoza. Poleg tega se v nekaterih primerih, vendar ne v vseh, bolezen pozitivno odzove na zdravljenje s sistemskimi retinoidi.
V primeru, da folikularno keratozo spremljajo tudi bakterijske okužbe in vnetne rane, je priporočljiva uporaba antibiotikov, očitno na zdravniški recept.
Vsekakor je pred začetkom kakršne koli terapije biopsija prizadetega kožnega tkiva z medicinskim znanjem bistvena za ugotovitev Siemensove prenosne spinularne folikularne keratoze.
Obratna folikularna keratoza
Ta bolezen je znana tudi kot "razdražena seboroična keratoza": je redka motnja, ki prizadene obraz. Imenuje se "seboreična" zaradi histoloških značilnosti, podobnih seboroični keratozi. Pri inverzni folikularni keratozi pa obstajajo tudi ploščata območja, razporejena v vrtincu, ki se postopoma raztezajo po površini povrhnjice.Pojavlja se s papilomi na ravni veke: niso pigmentirani in se lahko razvijejo v resnejše oblike, da preprečijo, da bi imel subjekt pravilen vid.
Edino možno zdravljenje za obrnjeno folikularno keratozo je kirurška odstranitev papiloma.
Darierjeva bolezen
Razmerje med folikularno keratozo in Darierjevo boleznijo
Folikularne keratoze najdemo tudi pri Darierjevi bolezni, avtosomno dominantni kožni motnji, ki se kaže kot oljnate, rumene ali rjave keratotične papule. Darierjeva bolezen je znana tudi kot folikularna keratoza ali Darier-Whiteova bolezen. "In spada tudi" v skupino redkih genodermatoz.
Ta oblika folikularne keratoze se pojavlja predvsem v seboroičnih predelih obraza in trupa, natančneje pa njene manifestacije prizadenejo čelo, lasišče, ušesa, vrat, hrbet in zgornji del prsnega koša.
Darierjeva bolezen se nanaša na folikularno keratozo, saj povzroča bulozne papule, podobne tistim, ki se pojavljajo pri keratozi: v zvezi s tem se obe kožni manifestaciji štejeta za različico verruciformne akrokeratoze (redka oblika dermatoze).
Glede na posebne značilnosti papul, s katerimi se patologija kaže, bi lahko Darierjevo napačno razumeli kot seboroični dermatitis.
Znaki in simptomi
Kot je bilo omenjeno, je za Darierjevo bolezen značilno nastajanje maščobnih, rumenih ali rjavih keratotičnih papul, ki so povezane z značilnimi spremembami nohtov.
Papule se lahko združijo do točke, ki tvori resnične plakete, očitno grde. Takšne lezije se lahko razdražijo in okužijo, postanejo neprijetne in tako predstavljajo velik problem za pacienta. Nohti pa so krhki in imajo značilno in nenormalno "obliko V".
Poleg tega so na hrbtu rok in nog pikčaste keratoze, ki predstavljajo značilen znak te patologije.
Simptomi Darierjeve bolezni se lahko poslabšajo zaradi izpostavljenosti soncu ali umetnim UVB žarkom, negativno pa vplivajo tudi vročina ali potenje.
Zdravljenje
Zdravljenje z izotretinoinom je lahko koristno za preprečevanje tipične hiperkeratoze, povezane s to boleznijo, prav tako kot izdelki na osnovi mlečne kisline ali sečnine. Po drugi strani pa lahko uporaba lokalnih kortikosteroidov pomaga pri preprečevanju draženja, v hudih primerih pa lahko zdravnik predpiše peroralno dajanje retinoidov.
Kot alternativo zdravljenju z zdravili se lahko uporabijo kirurški ukrepi, lasersko odstranjevanje in dermoabrazija za odpravo buloznih papul, značilnih za Darierjevo bolezen in folikularno keratozo.
