Predstavlja 10-15% vseh primerov akutne mieloične levkemije in velja za enega najbolj agresivnih krvnih rakov zaradi resnih kliničnih manifestacij, ki jih povzroča, med katerimi izstopajo smrtno nevarne krvavitve.
Povprečna starost nastopa akutne promielocitne levkemije je približno 30-40 let in lahko enako prizadene posameznike obeh spolov.
Za dodatne informacije: Levkemija: splošni pristop k bolezni in okoljski dejavniki).Podobno kot pri drugih oblikah akutne mieloične levkemije je fulminantno levkemijo mogoče pripisati tudi pridobljenim genetskim spremembam. Natančneje, ljudje, ki jih prizadene akutna promielocitna levkemija, imajo pridobljeno translokacijo med kromosomoma 15 in 17 (z drugimi besedami, med kromosomi obstaja nekakšna izmenjava genskega materiala). Ta kromosomska translokacija vključuje nastanek nenormalnega fuzijskega proteina (PML / RAR-alfa) in natančneje nenormalnega receptorja retinojske kisline, ki lahko povzroči blokado pri zorenju mieloidnih matičnih celic, ki torej ostanejo v promielocitni fazi (torej ime same bolezni).
Za dodatne informacije: Levkemija - vzroki in simptomi , utrujenost, slabo počutje, bledica in krvavitev. Prav krvavitve predstavljajo največjo nevarnost v primeru fulminantne levkemije. Pravzaprav je za začetek bolezni lahko značilen nenaden začetek, povezan s hudimi simptomi krvavitve zaradi zmanjšanega števila trombocitov in spremembe mehanizmov strjevanja krvi. V zvezi s tem se ocenjuje, da približno 10–20% bolnikov, pri katerih se razvije bolezen, doživi smrtno hudo krvavitev - na primer možgansko krvavitev - še preden prejme pravilno diagnozo in se zdravi.
Krvavitve, ki nastanejo, pa niso vedno lokalizirane v možganih; pravzaprav se lahko pojavijo tudi kožne krvavitve, krvavitve iz nosu, krvavitve iz dlesni ali krvavitve v prebavilih ali genitourinarnem traktu.
Utrujenost in splošno slabo počutje sta pogosto prisotna pri bolnikih, pri katerih se razvije fulminantna levkemija.
Za dodatne informacije: Simptomi levkemije in fizični pregled bolnika za oceno predstavljenih simptomov in kliničnih manifestacij ter splošnega zdravstvenega stanja.
Nato bo moral bolnik opraviti natančno analizo, da potrdi prisotnost bolezni, za katero zdravnik sumi, ali ne. Natančneje, za morfološko oceno bo treba opraviti popolno krvno sliko in bris periferne krvi.
Za potrditev diagnoze se opravijo analize za iskanje značilnih citogenetskih in molekularnih anomalij, značilnih za fulminantno levkemijo.
Pravočasna diagnoza je bistvena za pravočasen poseg in zdravljenje te patologije, s čimer se bolniku močno poveča upanje na preživetje.
Če želite izvedeti več o diagnostičnih metodah: Levkemija: diagnoza raka nima enake vloge kot pri zdravljenju drugih vrst raka. Sedanji terapevtski pristop pravzaprav vključuje dajanje retinojske kisline (derivata vitamina A) in arzenovega trioksida, ki delujeta komplementarno: retinojska kislina pomaga dokončati diferenciacijo promielocitov v zrele nevtrofilce (bele krvne celice so v večji meri krvi), medtem ko arzenov trioksid inducira apoptozo (programirano celično smrt) rakavih celic.
Poleg zgornjega pristopa lahko fulminantno levkemijo zdravimo tudi s transfuzijami koncentratov trombocitov, sveže zamrznjene plazme in krvnih pripravkov. Poleg tega bo zdravnik od primera do primera ocenil potrebo ali ne. uporaba kakršnih koli kemoterapevtskih zdravil.
Seveda bo treba sprejeti tudi vse potrebne podporne terapije.
