Anemija srpastih celic

" anemija srpastih celic

Simptomi in zapleti

Anemijo srpastih celic, tako kot vse anemične oblike, spremljajo bledica, astenija (utrujenost in lahka utrujenost), hladna koža (zlasti v okončinah) in glavobol.

Čeprav je anemija srpastih celic prisotna že od rojstva, večina novorojenčkov pred četrtim letom starosti ne kaže nobenih posebnih znakov ali simptomov.

Pri homozigotih je najbolj značilen simptom srpastocelične anemije, znane tudi kot srpastocelična bolezen, povezan s tako imenovanimi bolečimi krizami; to so periodične in izolirane epizode z nenadnim nastopom in spremenljivo intenzivnostjo in trajanjem (od nekaj ur do nekaj tednov) Razlog za te krize je v oviranju krvnega pretoka, ki je določen z združevanjem srpastih rdečih krvnih celic. To "napihovanje" se lahko pojavi v sklepih, prsih, trebuhu ali določenih organih ( boleče epizode so omejene na ozemlje, kjer se pojavi vaskularna insuficienca). Pogostost bolečih epizod je prav tako spremenljiva; nekateri ljudje, ki jih prizadene srpastocelična anemija, jih doživijo zelo redko, drugi pa dokaj pogoste napade, do ducat ali več na "leto" . V hujših epizodah bo morda potrebna hospitalizacija za lajšanje bolečin z intravenskimi zdravili.

Drugi pogosti simptomi pri bolnikih, ki trpijo za srpastocelično anemijo, so zlatenica (rumena obarvanost kože in očesnih beločnic zaradi pretirane hemolize), otekanje in bolečine v rokah in nogah (zaradi blokade krvnega obtoka in posledičnega pojava edema), upočasnitev rasti pri otrocih, zapoznela puberteta, težave z vidom in povečana dovzetnost za okužbe (zaradi lezij vranice, povezanih s prekomernim katabolizmom nenormalnih rdečih krvnih celic).

Povečana hemoliza (proces uničenja rdečih krvnih celic) lahko povzroči sistemsko preobremenitev z železom in prekomerno tvorbo bilirubina s hiperbilirubinemijo in pigmentnimi žolčnimi kamni. Kronična hiperaktivnost kostnega mozga povzroči značilne kostne spremembe, ki postanejo vidne pri radiološkem pregledu, medtem ko kompenzacijska aktivnost srca (ki utripa hitreje, da bi kompenzirala hipoksijo), lahko povzroči njegovo pretirano širjenje.

Akutni pljučni sindrom je eden najnevarnejših zapletov srpastocelične anemije, hkrati pa je tudi glavni vzrok smrti. Podobno kot pri pljučnici je posledica infiltracije rdečih krvnih celic v pljučih ali nalezljivih procesov iste.

Možna zamašitev kapilar, ki prenašajo kri v možgane, vodi do večjega tveganja za možgansko kap. Kapilarna staza in tromboza lahko povzročita tudi sekundarne srčne napade v kosteh, ledvicah, jetrih in mrežnici. Na ravni pljuč lahko oviranje krvnega obtoka povzroči pljučno arterijsko hipertenzijo, medtem ko izrazit odtok krvi iz pokončnega penisa povzroči priapizem.

Zdravljenje, zdravljenje in terapija

Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje "anemije srpastih celic"

Odsotnost protiglivičnih zdravil je omejila zdravljenje anemije srpastih celic na posege, namenjene izboljšanju življenjskih razmer. Tekočine in analgetiki so še posebej uporabni pri bolečih krizah, pri najhujših anemičnih slikah pa je potrebna transfuzija krvi.

Preventivno zdravljenje z antibiotiki od zgodnjega otroštva omogoča omejitev tveganja okužbe, ustrezna prehrana, počitek in zdravo življenje pa prispevajo k omejevanju učinkov bolezni. V tem smislu se mora bolnik čim bolj izogibati pogojem, ki dajejo prednost srpanju rdečih krvnih celic, zmanjšanju stresa, ohranjanju dobre hidracije, izogibanju visokim temperaturam in bivanju v visokogorju. Redna vadba z nizko intenzivnostjo, kot jo je predpisal specialist, je pomembna, vendar se je treba izogibati pretiranim naporom; pri prehrani pa je treba posebno pozornost nameniti vnosu folne kisline (prisotne v sveži zeleni listnati zelenjavi). S sprejetjem teh vedenjskih pravil se tudi znatno zmanjša tveganje za akutne boleče krize.

Hidroksiurea, zdravilo, ki se običajno uporablja v onkologiji, lahko zmanjša pogostost bolečih kriz in potrebo po transfuzijah zaradi svoje sposobnosti, da spodbudi sintezo fetalnega hemoglobina (beljakovine, značilne za novorojenčke, ki pomaga preprečevati nastanek srpastih rdečih krvnih celic ) Uporabnost hidroksisečnine je omejena z nekaterimi pomisleki glede povečanega tveganja za levkemijo pri bolnikih na kronični terapiji. Za ta in druge možne stranske učinke lahko metode zdravljenja s hidroksisečnino določi le zdravnik, specializiran za zdravljenje anemije srpastih celic. fetalnega hemoglobina: Že nekaj let se konkretni upi dogajajo tudi v revolucionarnem sektorju izvornih celic in genski terapiji.

Presaditev kostnega mozga temelji na zamenjavi kostnega mozga, ki ga je prizadela anemija srpastih celic, z nečim drugim pri zdravem darovalcu. Ta poseg lahko predstavlja učinkovito zdravilo, žal pa je precej zapleten in tvegan postopek, ki ga je težko izvesti tudi zaradi velikih težav pri iskanju darovalcev.

Zahvaljujoč številnim zdravljenjem in ustrezni profilaksi se je življenjska doba bolnikov s srpastocelično anemijo nenehno povečevala, do trenutnih 50 let. Najpogostejši vzroki smrti so sočasne okužbe, razpršena pljučna embolija, tromboza vitalnih arterij in odpoved ledvic. .

Drugi članki o "anemiji srpastih celic - simptomi in zdravila"

1. Anemija srpastih celic
2. Srpastocelična anemija - zdravila za zdravljenje anemije srpastih celic