Pectus excavatum

Splošnost

The pectus excavatum gre za okvaro prsnega koša, za katero je značilna vdolbina v središču prsnega koša.

Slika: Hudi primer prdnega izkopa pri mladem bolniku

Razlogi, ki vodijo v nastanek te skoraj vedno prirojene malformacije, znane tudi kot pectus excavatum ali lijakasti prsni koš, so nejasni; po mnenju nekaterih raziskovalcev je to lahko dedna anomalija, ki se prenaša s staršev na otroke.
Prsni koš se z rastjo poslabša.
Razen estetskega nelagodja, pectus excavatum običajno je asimptomatski; le najhujše oblike povzročijo znatno stiskanje srca in pljuč, kar vodi v težave s srčno-žilnim sistemom in dihanjem.
Terapija na splošno ni kirurška; operacija je pravzaprav rezervirana le za najhujše primere.

Kaj je pectus excavatum?

The pectus excavatum je "anomalija prsnega koša, za katero je značilno izpuščanje osrednjega dela prsnice. Dejansko so prizadeti ljudje imajo posebno vidno votlino v sredini prsnega koša.

Skoraj vedno prirojena, je anomalija znana tudi kot izkopana ali lijakasta skrinja (ali prsni koš).

Kaj pomeni izraz prirojen?
Bolezen je opredeljena kot prirojena, če je prisotna od rojstva. Prirojena napaka se lahko prenaša z dedovanjem (torej od staršev na otroka) ali na povsem občasen način.

PECTUS EXCAVATUM ALI JE RESNA NAPAKA?

Poleg estetskega nelagodja, ki ga povzroča pri mnogih prizadetih subjektih, je pectus excavatum (zlasti kadar je zelo izrazit) lahko povzroči težave s srčno-žilnim sistemom in dihanjem.

EPIDEMIOLOGIJA

The pectus excavatum je najpogostejša deformacija sprednjega dela prsnega koša: pravzaprav približno 90% deformacij prsnega koša (tj. prsnice) predstavlja pectus excavatum.
Iz statistične študije je bilo ugotovljeno, da ima 40% oseb z lijarsko skrinjo vsaj enega ožjega družinskega člana z isto anomalijo prsnega koša.
Moški so zagotovo bolj prizadeti kot ženske (razmerje je 3 proti 1); v zvezi s tem nekateri akreditirani viri poročajo, da je pogostost lijakastega skrinje med moškimi otroki enaka enemu primeru na vsakih 300-400 novorojenčkov.

Vzroki

Natančni vzroki za pectus excavatum trenutno niso jasni.
Za tiste, ki imajo družinsko anamnezo pectus excavatum, je možno, da je ena ali več podedovanih genetskih mutacij izvor anomalije.
Vendar ima ta hipoteza še vedno nekaj odprtih točk, na primer identifikacijo gena ali odgovornih genov in način prenosa.

KAJ JE PROCES, KI VODI INFOSSATURI STERNUM?

Kot vzroki za nastanek je malo znan tudi proces potopitve prsnice.
Znanstveniki sumijo, da je to posledica prekomerne rasti hrustanca, ki rebra povezuje s prsnico. Pravzaprav se zdi, da ta nenormalna rast hrustanca potisne navznoter (proti hrbtenici) osrednji del prsnega koša.

PECTUS EXCAVATUM IN POVEZANE BOLEZNI

The pectus excavatum predstavlja možen patološki znak nekaterih morbidnih stanj. Takšne bolezni so:

• Marfanov sindrom. To je genetska bolezen, ki prizadene vezivno tkivo in povzroča mišično -skeletne deformacije, težave s srčno -žilnim sistemom, okvaro vida, dispnejo in druge pljučne motnje, spremembe obraza, težave z jezikom in na koncu posebne kožne znake. Ker je Marfanov sindrom genetska bolezen, je neozdravljiva; zato ni zdravil ali drugih vrst terapij, ki bi rešile bolezen. Edina razpoložljiva zdravila za lajšanje simptomov in izboljšanje zdravja pacienta.

• 

  Slika: patološki znaki, značilni za rahitis. Izraz kraniotabe se nanaša na oslabitev (ali mehčanje) okcipitalne kosti in dveh parietalnih kosti lobanje. Harrisonov sulkus je vodoravna vdolbina zadnjih reber. Rahitični rožni venec je otekanje hondrokostalnih sklepov (sestavljenih iz hrustanca). tkivo). Rahitis. Rahitis je skeletna bolezen (osteopatija), ki se začne v otroštvu in je odvisna od okvare mineralizacije kostnega matriksa. Vzrok za to napako je pomanjkanje vitamina D, ki je zelo pogosto povezan z nizkim vnosom kalcija v prehrano in / ali zmanjšano izpostavljenostjo sončni svetlobi. V napredni fazi rahitis povzroči deformacije kosti in zlome.

• Skolioza. Gre za "nenormalno ukrivljenost hrbtenice.

Vendar pa je v večini primerov pectus excavatum je "sama po sebi anomalija, ki je ne spremlja nobena druga motnja ali patologija.

Simptomi in zapleti

Zaščitni znak pectus excavatum to je potopljena prsnica. Globina votline se običajno v življenju poslabšuje: pojavi se kmalu po rojstvu in v adolescenci in odraslosti doživi "poudarjanje".
Vendar pa razen tega znaka pectus excavatum je na splošno asimptomatska (t.j. brez očitnih simptomov).

KO PECTUS EXCAVATUM ALI JE VZROK ZA SIMPTOME? KOMPLIKACIJE

Ko pectus excavatum je še posebej huda, možno je, da potopljena prsnica stisne srce in pljuča. Stiskanje srca in pljuč poslabša normalno delovanje teh organov in lahko povzroči:

• Zmanjšana toleranca do telesne vadbe in napora na splošno
• Hitrejši srčni utrip (tahikardija ali palpitacije)
• Ponavljajoče se okužbe dihal
• Bolečina v prsnem košu
• Šumenje ali drugi srčni "šumi"
• Občutek utrujenosti
• Piskanje ali kašljanje

PECTUS EXCAVATUM IN ESTETSKI DISKOMFORT

Mnogi posamezniki z lijarsko skrinjo imajo tudi ukrivljen hrbet ter štrleča rebra in lopatice.
Te anomalije pogosto vključujejo določeno estetsko nelagodje. Pravzaprav se ljudje, ki trpijo zaradi tega, sramujejo svojega fizičnega videza in se izogibajo vsem motoričnim aktivnostim, pri katerih se morajo sleči (na primer plavanju).

Diagnoza

Za diagnozo pectus excavatum običajno zadostuje fizični pregled, med katerim zdravnik analizira videz prsnega koša in izmeri votlino prsne kosti.
Da bi ugotovili, ali je pectus excavatum je hudo do te mere, da vpliva na pravilno delovanje srca in pljuč, se mora zdravnik zateči k drugim diagnostičnim pregledom, med drugim:

• Rentgen prsnega koša (rentgen prsnega koša)
• CT (ali računalniška aksialna tomografija)
• Elektrokardiogram (ali EKG)
• Ehokardiogram
• Preskusi dihalne funkcije

Kaj je napotni zdravnik v primeru hudega pectus excavatum?
Običajno za obravnavo hujših primerov pectus excavatum, so zdravniki, ki so strokovnjaki za torakalno kirurgijo.

Rentgen v prsih

Rentgen prsnega koša je diagnostična rentgenska slika, ki omogoča vizualizacijo glavnih anatomskih struktur prsnega koša: torej srca, pljuč, najpomembnejših krvnih žil, večine reber, prsne kosti in dela prsnega koša. hrbtenica hrbtenice.
Gre za neboleč poseg, ki pa še vedno velja za minimalno invaziven, saj izpostavlja pacienta določeni dozi škodljivega ionizirajočega sevanja.

pregled z računalniško tomografijo

CT skeniranje je še en diagnostični slikovni test, ki omogoča dokaj jasen pogled na notranje organe (Opomba: v tem primeru so pregledani organi organi, ki so prisotni na ravni prsnega koša).
Med izvajanjem je pacient izpostavljen minimalni količini škodljivega ionizirajočega sevanja. Zato se test šteje za invaziven.

Hallerjev indeks, merjen s CT skeniranjem, je indeks, ki povezuje širino prsnega koša in razdaljo med prsnico in hrbtenico. Visoka vrednost Hallerjevega indeksa pomeni hudo pectus excavatum.
Hallerjev indeks 2,5 je značilen za normalne prsi; nasprotno, Hallerjev indeks 3,2 je značilen za pectus excavatum resno.

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG meri električno aktivnost srca z uporabo nekaterih elektrod v prsih in okončinah. Na podlagi posnetka, kako potuje signal za srčno krčenje, lahko kardiolog odkrije vse nepravilnosti v srčnem ritmu (tahikardija, aritmije itd.). .).
EKG je preprost pregled, ne zahteva posebne priprave in ni invaziven.

EHOKARDIOGRAM

"Ehokardiogram je ultrazvočni pregled, ki podrobno prikazuje anatomijo srca in vse njegove anomalije." Pravzaprav omogoča, da se poudarijo napake septuma, ki ločuje atrije in prekate, okvare ventila, malformacije miokarda (tj. srčne mišice), težave s črpanjem in stiskanje, ki jih doživlja srce zaradi vpliva sosednjih anatomskih struktur.
Ehokardiogram je preprost in neinvaziven pregled, ki vključuje uporabo ultrazvočne sonde (pretvornika), nameščene na bolnikove prsi.

PRESKUSI DIHALNE FUNKCIONALNOSTI

Najbolj izvedeni testi dihalne funkcije so:

• Spirometrija. Hitra, praktična in neboleča spirometrija beleži vdihavanje in izdihavanje pljuč ter ocenjuje odpiranje dihalnih poti, ki prehajajo skozi slednja.
• Stresni test. Sestavljen je iz ocene, kako se razlikujejo srčni utrip, krvni tlak in dihanje pacienta, ki se ukvarja z bolj ali manj intenzivno telesno aktivnostjo.

Zdravljenje

Anatomska napaka zaradi pectus excavatum ga je mogoče odpraviti s kirurškim posegom.
Vendar se je treba spomniti, da se operacija običajno pojavi le, če je votlina v prsnici zelo huda. Zaradi Hallerjevega indeksa so potencialni kandidati za operacijo osebe z vrednostjo, ki je enaka ali večja od 3, 25.
V primeru rahlih vdolbin na prsnici se operacija obravnava le iz estetskih razlogov; v teh primerih pravzaprav zdravniki raje nikakor ne posegajo ali pa to storijo s preprosto fizioterapijo.
V zadnjem času je bilo razvito posebno terapevtsko orodje, imenovano vakuumski zvonec.

FIZIOTERAPIJA

Fizioterapevtski tretmaji so sestavljeni iz raztezanja in vaj za krepitev mišic, ki bi morale popraviti držo in upočasniti proces potapljanja.
Fizioterapija najbolje deluje pri mladih, saj je njihova rast kosti še vedno oblikovna.

VACUUM BELL

Slika: vakuumski zvonec. Iz wikipedia.org

Tam vakuumski zvonec gre za zvončasto sesalno skodelico, povezano s črpalko in izdelano tako, da se uporablja v skladu z prsnico.
Zaradi "vakuumskega" učinka, ki nastane v sesalni skodelici (zahvaljujoč črpalki), je na prsih v ustrezni točki, vakuumski zvonec Zdi se, da bi zmanjšali resnost pectus excavatum.
Po mnenju tistih, ki menijo, da je zdravljenje s vakuumski zvonec je učinkovit, da mora za dosego opaznih rezultatov zdravljenje v vsakem primeru trajati več mesecev ali let.
Kar zadeva kontraindikacije: kratkoročno jih ni; dolgoročno pa jih je treba še določiti.
Tam vakuumski zvonec je izum nemškega inženirja po imenu Eckart Klobe.

Pozor: zdravniki odsvetujejo uporabo vakuumski zvonec v primeru angiopatij, anevrizme aorte, hemofilije in osteoporoze.

OPERACIJA

Operacija za korekcijo pectus excavatum lahko je na različne načine. Dve glavni metodi sta:

• Ravitchova tehnika. Gre za "tradicionalno kirurško operacijo, pri kateri kirurg naredi" zarez nekaj centimetrov na prsih in poseže "na prosto".
  Metoda je v osnovi sestavljena iz odstranitve dela hrustanca prsnega koša in poravnave prsnice s pomočjo posebnega kovinskega orodja.Kovinsko orodje, ki deluje kot pravo korekcijsko orodje, pustimo na mestu vsaj 6-12 mesecev: to je čas, potreben za preoblikovanje hrustanca in za prsnico v pravilnem položaju.
• Nussov postopek. To je laparoskopska kirurgija. Njena izvedba vključuje dva majhna reza na straneh prsnega koša. Skozi ta dva zareza kirurg vstavi instrument, opremljen s kamero, da se orientira v prsni koš in nanj nanese eno ali več kovinskih palic. za odpravo deformacije prsnega koša.
  Prednost postopka je, da je minimalno invaziven, vendar ima pomanjkljivost, da je treba kovinske palice držati na mestu približno 24 mesecev.

Obe tehniki sta primerjali
Nussov postopek je manj nevaren kot tradicionalni poseg; poleg tega ima naslednje prednosti:

• Je manj boleče (zlasti v pooperativni fazi)
• Zagotavlja "krajšo hospitalizacijo"
• Ima hitrejše čase okrevanja
• Pusti manj opazne brazgotine
  

Kljub temu je tehnika Ravitch še vedno dobra rešitev, saj je korekcijski kovinski instrument mogoče odstraniti že po 6 mesecih po posegu.

Prognoza

Razen v najtežjih oblikah pectus excavatum gre za manjšo anatomsko napako, ki ne vpliva na življenje prizadetih.