Splošnost
Nadledvična insuficienca je stanje, pri katerem se zdi, da je endokrina aktivnost nadledvičnih žlez močno oslabljena, do te mere, da ni zadostna glede na potrebe organizma.
Koncentracijo kortizola običajno uravnavata "hipofiza" in "hipotalamus". Slednji pošlje hormon CRH v hipofizo in žleza se odzove s proizvodnjo enega od svojih hormonov, ki je ACTH; ta hormon stimulira nadledvične žleze za proizvodnjo kortizola; koncentracija kortizola pa sodeluje pri uravnavanju koncentracije ACTH.Nadledvične žleze sta dve majhni žlezi, ki se nahajata v maščobnem tkivu, ki pokriva zgornji del ledvic; bistveni so za sintezo treh hormonskih razredov, in sicer androgenov (manj pomembnih, ker jih spremlja sinteza gonad), glukokortikoidov (ki jih vodi kortizol) in mineralokortikoidov (ki jih vodi "aldosteron").
Simptomi
Za dodatne informacije: simptomi insuficience nadledvične žleze
Prav pomanjkanje enega ali več teh hormonskih razredov določa značilne simptome adrenalne insuficience; To stanje se običajno kaže s hipoglikemijo, dehidracijo, hipotenzijo, omotico (še posebej, če nenadoma vstanete iz sedečega ali ležečega položaja), izgubo teže, zmedenostjo, šibkostjo, slabostjo, drisko, temnenjem kože in prekomerno potrebo po slani hrani.
Isti simptomi so značilni tudi za Addisonovo bolezen, ki ni presenetljivo najpogostejši vzrok primarne insuficience nadledvične žleze.
Zaradi pomanjkanja androgenov je pri ženskah mogoče ceniti tudi zmanjšanje sramnih in aksilarnih dlak ter zmanjšanje libida (spolne želje),
Pogosto se nadledvična insuficienca pojavi postopoma, z izginjajočimi in počasi slabšimi simptomi, ki zelo otežujejo zgodnje prepoznavanje bolezni.
Po drugi strani pa so klinične manifestacije "nadledvične insuficience poudarjene v pogojih hudega stresa, na primer nesreče ali resne okužbe, do smrti, če ni ustreznega zdravljenja; v teh primerih govorimo o" Addisonian kriza "ali akutna nadledvična kriza.
Vzroki
Primarna insuficienca nadledvične žleze
Primarne oblike insuficience nadledvične žleze so posledica notranje poškodbe nadledvične žleze, ki kljub povečani ravni ACTH ne proizvaja ustrezne ravni kortizola; v teh primerih govorimo o Addisonovi bolezni. Večina epizod (75-80%) je posledica obsežne poškodbe nadledvičnega parenhima na avtoimunski osnovi (nenormalna protitelesa, usmerjena proti celicam organov); v teh primerih hipoadrenalizem zelo pogosto spremljajo druge avtoimunske patogene bolezni; pogosta je povezava s kroničnim tiroiditisom (Hashimotova bolezen), sladkorno boleznijo tipa I, prezgodnjo odpovedjo jajčnikov ali s kožnimi težavami (alopecija in vitiligo). Nalezljiva etiologija in zlasti tuberkulozna etiologija sta danes manj pomembna kot v preteklosti, z večjo pojavnostjo v državah v razvoju. Med drugimi vzroki primarne insuficience nadledvične žleze se spomnimo nadledvičnih tumorjev, metastaz in krvavitev nadledvične žleze, amiloidoze, hemokromatoze, razvojnih anomalij. nadledvične žleze in različne okužbe.
Sekundarna insuficienca nadledvične žleze
Sekundarne oblike adrenalne insuficience so posledica problema hipofize, ki je lokaliziran na ravni majhne žleze na dnu možganov in je med drugim odgovoren za nadzor nadledvične aktivnosti s sproščanjem adrenokortikotropnega hormona (ACTH). Ta hormon deluje kot močan dražljaj za delovanje nadledvične žleze, ki je v odsotnosti pomanjkljivo, do te mere, da povzroči hipotrofijo organa. Sekundarne oblike insuficience nadledvične žleze so veliko pogostejše kot v primerih Addisonove bolezni; pogosto so začasne, zaradi nenadne prekinitve podaljšane terapije s kortizonom ali kirurške odstranitve tumorjev, ki izločajo ACTH.
Redkeje je sekundarna insuficienca nadledvične žleze povezana s tumorji hipofize, z obsevalno terapijo, ki jih je treba premagati, s kirurško odstranitvijo žleze ali njenimi hemoragičnimi ali infekcijskimi procesi.
Temeljna simptomatološka razlika v primerjavi s primarnimi oblikami je pomanjkanje porjavenja kože, saj so ravni ACTH nižje od običajnih.Poleg tega so klinični simptomi na splošno bolj niansirani, saj je proizvodnja mineralno aktivnih hormonov (aldosteron) ohranjena; lahko pa sočasno obstajajo dodatne motnje zaradi pomanjkanja drugih hormonov hipofize z menstrualnimi spremembami, neplodnostjo, impotenco, zamudo pri puberteti in neuspešnim napredovanjem pri otrocih.
Terciarna insuficienca nadledvične žleze
Končno lahko prepoznamo tudi redke terciarne oblike adrenalne insuficience; v tem primeru je problem lokaliziran v hipotalamusu, ki ne sprošča dovolj hormona CRH (ki v normalnih pogojih stimulira hipofizo, da izloča ACTH, glej sliko).
Diagnoza
Diagnoza nadledvične insuficience temelji na preiskavah krvi in urina, namenjenih oceni ravni hormonov (kortizola, aldosterona, ACTH in renina), pa tudi mineralov, kot sta natrij in kalij (aldosteron spodbuja reabsorpcijo prvih in izločanje slednjih. ).
Za raziskovanje anatomije nadledvičnih žlez in regije hipotalamus-hipofiza se lahko izvede CT in slikanje z magnetno resonanco.
Nega in zdravljenje
Glej tudi: Zdravila za nadledvično insuficienco
Zdravljenje nadledvične insuficience je nadomestek in kot tak temelji na dajanju sintetičnih oblik hormonov, ki jih proizvaja nadledvična žleza. Cilj zdravljenja je odpraviti simptome pomanjkanja hormonov brez povzročanja presežkov, hkrati pa ohraniti ravnovesje med ščiti pacienta pred Addisonovo krizo.
Pri primitivnih oblikah (Addisonova bolezen) je treba dajati tako glukoaktivna kot mineralaktivna zdravila; slednji se ne uporabljajo v sekundarni in terciarni obliki, saj pomanjkanje ACTH ne vpliva na sintezo aldosterona (ki ga namesto tega nadzoruje sistem renin-angiotenzin). Bistveno je, da bolnik nikoli ne prekine terapije in da v primeru stresnih dogodkov (bolezen, operacija itd.) Ali kadar peroralna uvedba ni mogoča, poveča odmerek kortizona ali ga nadomesti z intramuskularno ali intravensko administracijo.
Zdravljenje v večini primerov traja vse življenje. Z ustrezno terapijo in nekaj majhnimi previdnostnimi ukrepi lahko ljudje z nadledvično insuficienco vodijo normalno aktivno življenje in uživajo enako pričakovano življenjsko dobo kot zdrava populacija.
Nekatere oblike nadledvične insuficience pa prepoznajo zdravljiv vzrok: tuberkulozo in druge okužbe, na primer, je mogoče zdraviti posebej; podobno, če nadledvična žleza ne dobi dovolj krvi ali je, nasprotno, mesto krvavitve.
Nazadnje, v primerih akutne nadledvične krize (addisoninska kriza) je potrebna hitra intravenska uporaba hidrokortizona, glukoze in fiziološke raztopine.