Opredelitev
Običajno dedna hemokromatoza opredeljuje patologijo, pri kateri se železo prekomerno kopiči v tkivih telesa: govorimo o precej resni bolezni, saj lahko železo, ki se odlaga v različnih organih, povzroči resne poškodbe, zlasti v jetrih. trebušne slinavke in sklepne. Ker gre pogosto za gensko prenosljivo bolezen, hemokormatoze ni mogoče dokončno pozdraviti, čeprav lahko nekatera zdravila in nekatera prehransko-vedenjska pravila zmanjšajo simptome.
Vzroki
Ocenjuje se, da je dedna varianta hemokromatoze najpogostejša: sprememba gena, ki sodeluje pri uravnavanju količine železa, absorbiranega s hrano, je v tem primeru sprožilni vzrok. V drugih primerih lahko pretiranemu kopičenju železa spodbujajo patologije, kot so: sideroblastična anemija, alkoholna bolezen jeter, zloraba vitamina C in železa s prehrano, talasemija.
- Dejavniki tveganja: moški, starejši od 50 let
Običajen odmerek železa, ki ga zdrava oseba absorbira: 1-2 g / dan
Absorbirani odmerek železa v primeru hemokromatoze: 4-6 g / dan → depoziti železa v telesu dosežejo do 20-30 gramov
Simptomi
V preteklosti je bila hemokromatoza opredeljena kot "bronzialni diabetes" glede na bronasto barvo, ki jo prevzame koža posameznika, prizadetega s to boleznijo: kromatična sprememba kože je eden prvih simptomov, s katerimi se začne hemokromatoza; druga značilnost dodani so znaki: bolečine v sklepih, hepatomegalija, hipogonadizem, zaspanost, utrujenost.
- Zapleti: rak jeter, ciroza, diabetes mellitus, fibroza
Podatki o zdravilih za zdravljenje hemokromatoze - Hemokromatoza ne nadomeščajo neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom.
Zdravila
"Hemokromatozo" je treba pravočasno zdraviti, tudi če se na žalost bolezen ne odkrije vedno zgodaj; pojav simptomov in intenzivnost, s katero se pojavijo, so precej postopni in nanje močno vplivajo količine presežka železa, ki jih telo absorbira. Po teh besedah je razumljivo, da je odstranjevanje presežka železa - preden se hemokromatoza degenerira - nujno potrebno za izogibanje zapletom bolezni.
Zdravljenje izbire, tudi pri genetski obliki hemokromatoze, je torej odstranjevanje presežka železa: ta postopek, imenovan flebotomija, je sestavljen iz rednega odvzema krvi (podobno kot krvodajalstvo) za obnovitev normalne ravni plazme. železa.Ni mogoče poročati o približni količini odvzete krvi: ta element je odvisen od starosti bolnika, koncentracije železa v krvi in splošnega zdravstvenega stanja pacienta.
V primeru potrjene hemokromatoze je treba bolnika poučiti tudi o pravilnem prehranskem pristopu: zato se je treba izogibati vsem živilom, v katerih je železa v izobilju, kot so rdeče meso, drobovina in raki. Živila, bogata z vlakninami (polnozrnati kruh, polnozrnate testenine, zelenjava itd.) je treba v primeru hemokromatoze zaužiti v velikih količinah, saj fitati in vlaknine zmanjšujejo črevesno absorpcijo železa. Uživanje alkohola je prepovedano.: upoštevanje tega prehranskega pravila je zelo pomembno za omejitev poškodbe jeter.
Kar zadeva zdravila, je najprimernejše dajanje kelatnih snovi: kelatne snovi spodbujajo izločanje železa iz telesa z blatom ali uriniranjem. Kelacijsko zdravljenje je pogosto povezano s sočasno uporabo askorbinske kisline.
Sledijo razredi zdravil, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju hemokromatoze, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik mora izbrati najprimernejšo zdravilno učinkovino in odmerek za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje:
Dolgotrajna kelacijska terapija za zdravljenje hemokromatoze
- Desferrioksamin (npr. Desferal): zelo pomembno kelatno zdravilo, ki lahko kompleksira železo in spodbuja njegovo izločanje navzven z uriniranjem. Zdravilo je na voljo v obliki praška in vehikla za raztopino za injiciranje; v večini primerov se zdravljenje z desferalom začne po 10-20 transfuzijah krvi. Odmerek mora zdravnik natančno določiti glede na resnost hemokromatoze in koncentracijo železa v krvi. Priporočljivo je tudi spremljati količino železa, ki se izloči z urinom (po odmerku zdravilo) v 24 urah po dajanju zdravila. Kot približno vrednost je mogoče poročati, da je povprečni dnevni odmerek zdravila med 20 in 60 mg / kg; zdravilo se daje s subkutano infuzijo 8-12 ur, 3 -7 krat na teden Desferrioksamin je zdravilo izbire, ki se uporablja pri zdravljenju hemokromatoze.
- Deferasirox (npr. Exjade): to je še eno kelacijsko zdravilo, ki ga je treba jemati peroralno in ga pri nas ne tržijo. Zdravilo, ki je na voljo v tabletah za raztapljanje v vodi ali soku, je indicirano za otroke, starejše od 6 let, in za odrasle, ki trpijo zaradi hemokromatoze, prisiljene v številne transfuzije krvi. Zdravilo je običajno predpisano, kadar desferrioksamin pri tem bolniku ni indiciran. Okvirno začnite zdravljenje z ocenjenim odmerkom zdravila okoli 10-30 mg / kg, enkrat na dan (glede na koncentracijo feritina v krvi in količino krvi, uporabljene med transfuzijo); Priporočljivo je, da zdravilo vzamete na prazen želodec, vsaj 30 minut pred obrokom, vsak dan ob približno istem času. V vsakem posameznem primeru je treba vzdrževalni odmerek izpopolniti; na splošno prilagodite odmerek za 5-10 mg / kg vsakih 3-6 mesecev. Ne prekoračite 30 mg / kg na dan.
- Deferipron (npr. Ferriprox): kot alternativo Desferrioksaminu (pri bolnikih s hemokromatozo, ki ne prenašajo standardne kelacijske terapije) je priporočljivo jemati Deferiprone, dokaj nedavno peroralno kelacijsko zdravilo, indicirano za kopičenje železa (zlasti pri bolnikih z veliko Talasemija) .Drog je na voljo v 500 mg tabletah ali v obliki peroralne raztopine 100 mg / ml. Okvirno je, da odmerek priporoča jemanje 75-100 mg / kg zdravila na dan v treh enakomerno razdeljenih odmerkih. zdravljenje hemokromatioze , ne prekoračite odmerka 100 mg / kg / dan.
Integrativno zdravljenje z vitaminom C, povezano s kelacijsko terapijo
- Vitamin C (npr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "integracija askorbinske kisline je pomembna pri bolnikih, ki se zdravijo s kelacijsko terapijo za železo. Zelo verjetno je, da presežek železa povzroči posledično pomanjkanje vitamina C (do degeneracije v skorbut): razlaga za to je v "hipotezi, da železo oksidira vitamin C. Dodatek vitamina C v povezavi s kelacijsko terapijo za zdravljenje hemokromatoze je bistveno povečati in spodbujajo izločanje presežka železa. Zato je priporočljivo začeti dodatno zdravljenje z vitaminom C, ki se začne 28 dni po prvi uporabi kelirajočega zdravila. Pri otrocih, mlajših od 10 let, dajemo 50 mg askorbinske kisline; dvojni odmerek za starejše otroke. Za odrasle, ki se zdravijo s helacijsko terapijo za zdravljenje hemokromatoze, je mogoče jemati do 200 mg askorbinske kisline na dan.
