Najbolj znana aktivnost karnitina je njegova vloga transporterja dolgoverižnih maščobnih kislin v matriksu mitohondrijev, kjer se maščobne kisline pretvorijo v energijo s procesom oksidacije beta. L-karnitin se uporablja kot prehransko dopolnilo. Oboje v kliniki in športna igrišča.
celotnega karnitina, kar na splošno ustreza 25%.Endogena sinteza poteka iz substrata TML (6-N-trimetilsin), ki nato izhaja iz metilacije aminokisline lizin.TML se nato hidroksilira v hidroksitmetilin (HTML) s pomočjo trimoksilzinin dioksigenaze, ki zahteva prisotnost askorbinske kisline in železa. HTML nato razgradi HTML aldolaza (piridoksal fosfat, ki potrebuje encim), pri čemer nastane 4-trimetilaminobutyraldehid (TMABA) in glicin. TMABA se nato v reakciji, odvisni od NAD +, ki jo katalizira TMABA dehidrogenaza, dehidrira v gama-butirobetain. Gama-butirobetain se nato hidroksilira z gama-butirobetain hidroksilazo (vezavni encim) v L-karnitin, ki potrebuje železo v obliki Fe2 +.
V povzetku:
- 6-N-trimetillizin (TML) dobimo z metilacijo lizina
- S pomočjo trimoksilsioksigenaze se v prisotnosti železa in askorbinske kisline (vitamin C) TML hidroksilira v hidroksitmetilin (HTML)
- Z aldolazo se HTML razgradi na 4-trimetilaminobutiraldehid (TMABA) + glicin
- Z delovanjem TMABA dehidrogenaze in katalizo NAD +se TMABA dehidrogenira v gama-butirobetain
- Z delovanjem gamabutirobetain hidroksilaze se gama-butirobetain nato hidroksilira v L-karnitin, ki potrebuje železo v obliki Fe2 +.
.jpg)
