Ahalazija požiralnika

Splošnost

Ahalazija požiralnika je motnja gibljivosti, ki prizadene požiralnik. Bolezen nastane zaradi pomanjkanja peristaltike in nepopolnega odpiranja spodnjega požiralnika sfinktra (mišična zaklopka, ki se nahaja med požiralnikom in želodcem) med požiranjem.

Posledično ahalazija požiralnika otežuje spuščanje bolusa (kaša hrane, pomešana s slino, ki nastane v ustih med žvečenjem), kar se pojavi precej počasi in ne povzroči odpiranja spodnjega požiralnika. Zato se na dnu požiralnika kopiči živilska snov, ki pacientu povzroča nadaljnje motnje (regurgitacija in bolečine v prsih).

Najpogostejša oblika, primarna ahalazija, je posledica nenormalne inervacije gladkih mišic požiralnika v odsotnosti drugih patoloških stanj, vendar se majhen odstotek primerov pojavi kot sekundarna oblika drugih patologij, na primer raka požiralnika ali Chagasove bolezni. Spol ne prevladuje, pojav bolezni pa se pojavi predvsem pri odraslih, starih med 20 in 40 let obeh spolov. Diagnozo določimo z radiografskimi preiskavami barija in manometrijo požiralnika. Nekatera zdravila ali injekcije botulinskega toksina lahko začasno olajšajo blage ali zmerne primere ahalazije požiralnika, medtem ko najučinkovitejši in najdaljši poseg vključuje endoskopsko terapijo (razširitev požiralnika) ali kirurške posege (na primer Hellerjevo miotomijo).

Požiralnik, ahalazija in požiranje

• Požiralnik je mišična cev, ki povezuje žrelo z želodcem; znotraj tega votlega organa bolus prehaja potisnjen s peristaltičnimi gibi, to je z ritmičnimi valovi nehotenih mišičnih kontrakcij. Peristaltika vključuje krčenje požiralnika, ki je pred bolusom (navzgor) in sprostitev naslednjega trakta (navzdol), da se ugotovi hiter napredek hrane iz požiralnika v želodec.
• Spodnji ezofagealni sfinkter je ventil, ki je nameščen med končnim delom požiralnika in začetnim delom želodca; ima funkcijo preprečevanja povratka kisle želodčne vsebine v požiralnik, ki se odpre le tako, da med požiranjem ali bruhanjem prehaja hrana. .
• Ahalazija požiralnika je motorična bolezen, za katero je značilna izguba ali sprememba peristaltike in neuspeh sprostitve spodnjega sfinktra požiralnika pri požiranju.
• Ahalazia ne vključuje zgornjega požiralniškega sfinktra in žrela, zato lahko bolnik jedo in pogoltne, vendar se lahko bolus zlahka ustavi vzdolž požiralnika. Sledi: bruhanje neprebavljene hrane, bolečine v prsih, zgaga in izguba teže.

Počasi, skozi leta, ljudje z ezofagealno ahalazijo doživljajo vse večje težave pri požiranju trdne in tekoče hrane. Če napreduje, lahko bolezen povzroči znatno hujšanje, anemijo in podhranjenost. Poleg tega se lahko požiralnik med napredovanjem deformira, podaljša ali razširi. Bolniki z ahalazijo imajo tudi nekoliko povečano tveganje za nastanek raka požiralnika, zlasti če je obstrukcija prisotna dlje časa. Zdravnik vam lahko občasno priporoči endoskopske preglede. preprečevanje in zgodnja diagnoza karcinoma požiralnika.

Vzroki

Vzroki za ahalazijo požiralnika še niso opredeljeni, vendar se domneva, da na dnu obstaja nevrogeni primanjkljaj, to je poškodba nevronov, odgovornih za peristaltiko v steni požiralnika. V normalnih pogojih živci usklajujejo sprostitev, odpiranje sfinkterjev (zgornji in spodnji) in peristaltične valove v telesu požiralnika.
Nedavne študije kažejo, da ahalazijo povzroči sprememba nekaterih celic neprostovoljnega živčnega sistema, ki se nahajajo v mišičnih plasteh požiralnika. Pacientov imunski sistem napade in počasi degenerira iz trenutno nerazumljivih razlogov. Z napredovanjem bolezni se živci začnejo degenerirati in postopoma vključujejo tudi delovanje mišic. Posledica tega je nezmožnost vnosa hrane skozi prebavni kanal.
Poleg tega bi lahko bila etiologija ahalazije požiralnika povezana s prejšnjo okužbo.Zdi se, da je motnja pogosta pri posameznikih s Chagasovo boleznijo, Trypanosoma cruzii.
Ni dokazov o možnem dednem izvoru ali prenosu.

Znaki in simptomi

Ahalazija je trajna težava, ki lahko povzroči simptome, ki trajajo mesece ali leta. Ljudje, ki trpijo le za kratko simptomatsko epizodo, na primer težave pri požiranju, na splošno nimajo dejanske motnje gibljivosti požiralnika.

Simptomi ahalazije se lahko pojavijo kadar koli v življenju in se običajno pojavijo postopoma.

Večina ljudi z ahalazijo na začetku trpi zaradi disfagije, stanja, pri katerem je težko in včasih boleče požiranje hrane. To stanje se v nekaj letih poslabša. Disfagija lahko povzroči: regurgitacijo neprebavljene hrane kmalu po obroku, zadušitev, bolečine v prsih in zgago. Nekateri ljudje lahko občutijo tudi napade kašlja, ko ležijo ravno. Bolečine v prsih (za prsnico) so znane tudi kot kardiospazem in jih lahko pogosto zamenjamo s srčnim infarktom. S tega vidika je lahko ahalazija pri nekaterih bolnikih izredno boleča.

Disfagija se sčasoma postopoma poslabša.

V poznejši fazi bolezni, ko se požiralnik z razširjenjem deformira, se v manjši meri pojavi disfagija (hrana se po zaužitju ne ustavi več), pojavijo pa se novi simptomi, kot je pogosto riganje.

Nazadnje, v najnaprednejši fazi se spet pojavi disfagija, ki povzroči postopno, a znatno zmanjšanje telesne mase, nastanek anemije in regurgitacijo hrane, ki ni zaužita. Tako trdna hrana kot tekočine, vključno s slino ali sluzjo, so blokirane v požiralniku in jih je mogoče vdihniti v pljuča. Okužbe pljuč, kot je aspiracijska pljučnica.

Pri nekaterih ljudeh ahalazija požiralnika ne povzroča simptomov in se odkrije šele, ko se naredi rentgenski pregled prsnega koša ali izvedejo druge preiskave iz drugega razloga.
Glavni simptomi ahalazije požiralnika so:

• Težave pri požiranju tekočin in trdnih snovi (disfagija);
• Regurgitacija zaužite hrane (zlasti ponoči);
• Bolečine v prsih, ki se lahko po jedi povečajo
• Zgaga (retrosternalno pekoč občutek);
• Sialorrhea (prekomerno slinjenje) in halitoza;
• Kašelj in oslabljena funkcija dihanja;
• Izguba teže.

Možni zapleti ahalazije požiralnika so:

• Refluks kisline iz želodca v požiralnik;
• Ezofagitis;
• Okužba v pljučih in aspiracijska pljučnica;
• Perforacija požiralnika;
• Rak požiralnika (ahalazija je povezana z nekoliko povečanim tveganjem).

Diagnoza

Za diagnosticiranje in ocenjevanje ahalazije požiralnika se najpogosteje uporabljajo trije testi:

• Rentgen z barijem. Zaporedje rentgenskih slik se naredi po tem, ko je bolnik pogoltnil pripravek na osnovi barija. Tradicionalni rentgenski pregled prsnega koša lahko pokaže deformacijo požiralnika.
• Endoskopija. Iz ust se uvede prilagodljiv instrument, imenovan endoskop, ki zdravniku omogoča neposredno opazovanje morfologije požiralnika in želodca.
• Manometrija požiralnika. Ta preiskava ocenjuje delovanje požiralnika in zaradi svoje občutljivosti zagotavlja diagnostično potrditev: meri čas in jakost peristaltičnih požiralnikovih valov ter krčenje na ravni spodnjega požiralniškega sfinktra. Tanka plastična cev se vstavi skozi nos ali usta. Sonda meri krčenje mišic v različnih delih požiralnika med požiranjem, v primeru ahalazije pa manometrija razkrije nezmožnost spodnjega požiralnika za sprostitev pri požiranju in pomanjkanje funkcionalne peristaltike gladke mišice požiralnika.

Zdravljenje

Zdravljenje ahalazije požiralnika je namenjeno zmanjšanju tlaka v spodnjem požiralniku, da se olajša prehod hrane iz požiralnika v želodec. Temeljne bolezni ni mogoče pozdraviti, vendar obstajajo različni načini za izboljšanje simptomov.
Zdravljenje ahalazije požiralnika vključuje:

• Zdravila, ki se jemljejo peroralno, pomagajo pri sprostitvi spodnjega sfinktra požiralnika
• Raztezanje balona (raztezanje spodnjega sfinktra požiralnika)
• Laparoskopska Hellerjeva ezofagotomija ali miotomija (kirurški posegi, pri katerih se prereže mišica na spodnjem koncu požiralnika).
• Injekcija botulinskega toksina (Botox®).