Plevralni tumor

Rak pleure

Plevralni rak je resna in potencialno smrtna oblika raka, ki prizadene pleuro, dvojno serozno membrano, ki povezuje in podpira pljuča v prsni votlini. Natančneje, govorimo o plevralnem mezoteliomu, ko tumor prizadene izključno mezotel (epitelij, ki obdaja vse velike serozne votline, kot je plevralna votlina).

V običajnem jeziku se izraza "mezoteliom" in "plevralni tumor" uporabljata zamenljivo. Pravzaprav bi bilo pravilneje govoriti o "plevralnem mezoteliomu" (in ne le o "mezoteliomu"), saj dve drugi veliki anatomski votlini - peritonealna votlina in perikardialna votlina - obdaja mezotel, zato sta možni tarči mezotelioma.
Naj na kratko spomnimo, da je plevralna varianta najpogostejša tumorska oblika med tremi vrstami mezotelioma: več kot 75% mezoteliomov je diagnosticiranih na ravni plevre.
Poglejmo podrobneje, kateri najpogostejši tumorji prizadenejo pleuro.

Plevralne tumorje lahko razdelimo v 4 podkategorije:

1. Maligni plevralni mezoteliom
2. Samotni fibrozni tumor pleure
3. Sekundarne malignosti (pri drugih vrstah raka)
4. Limfomi

V tem članku bo poudarek na proučevanju malignega plevralnega mezotelioma - najpogostejšega malignega tumorja, ki izvira iz plevre - in vlaknastega samotnega tumorja pleure.

Mezoteliom pleure

Kot je bilo analizirano, je plevralni mezoteliom razširjena oblika raka, ki prizadene mezotel pleure. Zdi se, da se primitivni tumorji pleure pojavijo po večkratni izpostavljenosti zelo omejenemu številu eksogenih dejavnikov: azbesta (ali azbesta) in njegovih derivatov. Vsekakor pa povedano ne izvzema možnosti, da bi v etiopatogenezo te neoplazme lahko posegli tudi drugi dejavniki. (Simian sesanje virus 40 oz Simian virus 40).

VZROKI

Zdi se, da izpostavljenost azbestnim vlaknom tveganje za pljučni rak poveča za 5 -krat. Azbestna vlakna, ki so dosegla pljuča, so dobesedno vključena v pleuro; material nato potuje po zunaj pljučih do reber. Že v začetni fazi lahko tumorske mase vključujejo oba serozna lista, ki sestavljata pleuro, tudi če se zdi, da je parietalna membrana bolj prizadeta kot visceralna.

SIMPTOMI

Za dodatne informacije: simptomi plevralnega mezotelioma

Azbestna vlakna, ki dosežejo pljučno raven, lahko povzročijo "takojšnje vnetje pleure (plevritis), kar povzroči zbadajočo bolečino v prsih in dispnejo. V drugih primerih azbestna vlakna po daljšem času ustvarijo tumor v plevri in sprožijo prvi simptomi po nekaj letih (običajno po 3 letih).

Prižgan indikator plevralnega mezotelioma je neoplastični plevralni izliv, ki ga bolnik zazna kot nenormalno bolečino v prsih, ki je poudarjena s kašljem in globokim vdihom.
Upoštevajte posebno hitrost napredovanja tovrstnega plevralnega tumorja: rast obolelih celic je pravzaprav presenetljivo hitra. V kratkem času lahko tumor pokrije celotno pljučno votlino, zaradi česar je dihanje zelo boleče.V naprednih fazah se tumor razširi tudi na bližnje organe, kot so srce, bezgavke in trebuh.
Poleg zbadajoče bolečine pri dihanju lahko drugi simptomi pacientu sporočijo, da nekaj v telesu ne deluje pravilno:

• Krvni strdki
• Težave z govorom
• Težave z dihanjem
• Zasoplost
• Pomanjkanje apetita
• Neželeno hujšanje
• Hripavost
• Možno krvav plevralni izliv (hemotoraks)

DIAGNOZA

Z analizo vzorca plevralne tekočine, dobljenega s torakocentezo, je mogoče diagnosticirati plevralni tumor: nepravilna celična sestava lahko dejansko potrdi diagnozo. Odvzeta tekočina je zaradi nenormalne količine hialuronske kisline tudi gosta in žilava razviti.
Pred toracentezo mora biti opravljen presejalni test (rentgen ali CT). Tudi biopsija plevralne igle pri VATS (Video asistirana torakalna kirurgija) in torakotomija sta lahko drugi indicirani diagnostični možnosti.

TERAPIJA

Na žalost je plevralni mezoteliom še posebej agresivna maligna oblika raka. Terapija je pri veliki večini prizadetih bolnikov skoraj neučinkovita. Vendar pa bolnika z rakom skoraj vedno zdravimo z radioterapijo v kombinaciji s kemoterapijo. Kadar je le mogoče, se uporablja tudi kirurško zdravljenje, ki je sestavljeno iz odstranjevanja tumorske mase.
Mnogi bolniki umrejo 6-7 mesecev po pojavu te oblike plevralnega raka.

Samotni vlaknasti tumor pleure

Redka, običajno benigna neoplazma, vlaknasti samotni tumor pleure izvira iz mezenhimskih celic subpleuralnega vezivnega tkiva. Ta neoplastična oblika prizadene tako serozne plošče, ki sestavljajo pleuro (visceralno in parietalno); le redko rak prizadene tudi mediastinum, trebušno slinavko, vrat, sinuse in pljuča.
Samotni fibrozni tumor pleure lahko v idealnem primeru prizadene moške in ženske vseh starosti. Vendar pa so opazili, da večina teh vrst raka prizadene starejše od 60 let.
Incidenca samotnega vlaknastega tumorja pleure je veliko manjša kot pri plevralnem mezoteliomu.

SIMPTOMI

Ta varianta plevralnega tumorja ima večinoma tihi potek. Ni presenetljivo, da se rak pogosto diagnosticira naključno, s preprostim testom slikanje.
Kadar so pri bolniku dokumentirani simptomi, prodrom, povezan predvsem s strukturno razširitvijo neoplastične mase na bližnje anatomske strukture. V tem primeru je večja masa, bolj izrazita je simptomatologija: dispneja, bolečine v prsih in kašelj so trije ponavljajoči se simptomi pri bolnikih z rakom s plevralnim fibroznim tumorjem.Redke pa se bolnik s to obliko plevralnega tumorja pritožuje zaradi anoreksije, mrzlice, zvišane telesne temperature, hemoptize, otekanja spodnjih okončin, paraneoplastičnih manifestacij (osteoartropatija in hipoglikemija zaradi hiperprodukcije "insulinu podoben rastni faktor II), sinkopa in plevralni izliv. Pri velikanskih oblikah je mogoče najti hipomobilnost hemitoraksa, vpletenega v neoplazmo.

DIAGNOZA

Kot smo že omenili, se vlaknasti tumor pleure pogosto diagnosticira po naključju s preprosto radiološko preiskavo iz drugih razlogov. Druge diagnostične strategije za odkrivanje plevralnega raka vključujejo: rutinske hematološke preiskave, ultrazvok zgornjega dela trebuha, CT, CT prsnega koša in MRI. Nekateri bolniki opravijo dodaten diagnostični test, znan kot PET oz Pozitronska emisijska tomografija, uporabno pri nekaterih izbranih subjektih, pri katerih obstaja sum na verjetno maligno degeneracijo tumorja.

TERAPIJA

Zdravljenje za odstranitev tega plevralnega tumorja je kirurško: odstraniti je treba vso tumorsko maso z možnim izrezom enega ali več delov parietalne / diafragmatične / mediastinalne pleure. Niti radioterapija niti kemoterapija nista prvi izbiri terapevtskega zdravljenja (očitno v odsotnosti maligne tumorske celice).

Kaj je treba vedeti

Tabela prikazuje ključne pojme fibroznega samotnega tumorja pleure.

Etiologija

Neznano. Ni dokazane povezave z dimom ali azbestnim prahom

Struktura tumorja

Vlaknata trdna masa velikosti od 5 do 20 cm

Cilj tumorja

Visceralna in parietalna pleura (najpogosteje)

Prognoza

V večini primerov ugodno (po kirurški odstranitvi). Slaba prognoza pri 12-33% bolnikov

Histološka analiza

Redke celice vretena
Jedro okroglo-ovalne celice
Porazdelitev kromatina: redna
Citoplazma: eozinofilna
Prisotnost kolagena, pomešanega z rakavimi celicami

Simptomi

Samotni fibrozni tumor pleure skoraj vedno poteka asimptomatsko. V napredni fazi je značilna posebna kompresijska simptomatologija, ki jo spremlja dispneja, bolečina in kašelj. Možna anoreksija, nočno znojenje, otekanje spodnjih okončin, hipoglikemija, osteoartropatija in zvišana telesna temperatura

V večini primerov je vlaknasti samotni tumor pleure benigni, čeprav včasih predstavlja znake histološke malignosti. Po operaciji je napoved na splošno odlična.