Opredelitev
Retinoblastom je maligni tumor, ki prizadene mrežnico. Ta rak se lahko razvije v kateri koli starosti, običajno pa se pojavi v prvih petih letih življenja.
Na splošno retinoblastom prizadene samo eno oko, vendar ni mogoče izključiti možnosti, da se neoplazma razvije na obeh očesih.
Ločimo dve obliki retinoblastoma: sporadično (60% primerov) in dedno (40% primerov).
Vzroki
Sprožilni vzrok tumorja je v mutaciji gena supresorja tumorja RB1, ki se nahaja na kromosomu 13. Ta genska sprememba vodi do tega, da se celice mrežnice hitro in nenadzorovano razvijejo, kar povzroči nastanek neoplazme.
V nekaterih primerih se spremenjeni gen podeduje neposredno od staršev (dedna oblika); v drugih primerih pa pride do genetske spremembe naključno med razvojem ploda (sporadična oblika).
Simptomi
Značilen simptom retinoblastoma je levkokorija, ki je sivkasto-bel refleks, ki se pojavi na zenici, ko slednjega osvetli žarek svetlobe.
Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri bolnikih z retinoblastomom, so: bolečine v očeh, pordelost oči, utrujenost oči, zmanjšan vid, zožitev vidnega polja, razvojna zamuda, glavkom in strabizem.
Podatki o retinoblastomu - zdravilih za zdravljenje retinoblastoma ne nadomeščajo neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Pred jemanjem retinoblastoma - zdravila za retinoblastom se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
Zdravila
Na srečo imajo otroci z diagnozo retinoblastoma dobre možnosti za ozdravitev. V tem smislu je zgodnja diagnoza neoplazme zelo pomembna, pravzaprav je retinoblastom zelo agresiven tumor, ki lahko metastazira in se razširi na kosti, kostni mozeg in bezgavke. Zato je pravočasno zdravljenje pred začetkom metastaz bistveno.
Terapevtske strategije, ki se izvajajo proti retinoblastomu, so seveda usmerjene v izkoreninjenje tumorja, hkrati pa poskušajo - kolikor je mogoče - zaščititi tako oko kot vid bolnika.
Ko je tumor v zgodnji fazi, običajno poseže z lasersko terapijo, termoterapijo ali z zamrzovanjem tumorja, to je s krioterapijo.
Ko pa je tumor v naprednejši fazi, se lahko zdravnik odloči za poseg tako, da bolnika podvrže kemoterapiji in / ali radioterapiji.
Poleg tega se lahko kemoterapija in radioterapija uporabljata tudi za zdravljenje metastatskega retinoblastoma in po potrebi za odpravo preostalih rakavih celic po drugih zdravilih.
Na splošno se kemoterapija daje sistemsko, čeprav se v nekaterih primerih lahko daje neposredno v oftalmološko arterijo (intraarterijska pot), kar zmanjša njene stranske učinke.
Če je tumor prevelik in drugih terapevtskih strategij ni mogoče sprejeti, se lahko zdravnik odloči za "kirurško odstranitev obolelega očesa", čemur sledi vstavitev vsadka v očesno votlino.
Spodaj je nekaj primerov zdravil proti raku, ki jih je mogoče uporabiti pri terapiji proti retinoblastomu, in nekaj primerov farmakoloških posebnosti; zdravnik je na izbiri najprimernejše učinkovine in odmerka za pacienta glede na resnost bolezni, zdravstveno stanje pacienta in njegov odziv na zdravljenje.
Vincristina
Vincristin (Vincristina Teva ®) je proti raku naravnega izvora, prvič izoliran iz Madagaskarjevega zelenja. Je učinkovina, ki ima terapevtske indikacije za zdravljenje retinoblastoma.
Zdravilo je na voljo v farmacevtskih formulacijah, ki omogočajo parenteralno dajanje. Običajni odmerek vinkristina pri otrocih je 1,5-2 mg / m2 telesne površine, ki se daje intravensko enkrat na teden.
Vendar pa je pri otrocih, katerih telesna teža je manjša od 10 kg, na splošno priporočljivo začeti zdravljenje z vinkristinom z odmerkom 0,05 mg / kg telesne mase, ki ga je treba vedno dajati intravensko enkrat na teden.
Ciklofosfamid
Ciklofosfamid (Endoxan Baxter ®) je zdravilo proti raku, ki spada v razred alkilirajočih sredstev, na voljo v farmacevtskih formulacijah, primernih za peroralno in parenteralno dajanje.
Običajni odmerek ciklofosfamida pri intravenski uporabi je 3-6 mg / kg telesne mase na dan.
V primerih, ko je treba uvesti vzdrževalno terapijo, se to običajno izvede z peroralnim dajanjem ciklofosfamida v odmerku 50-200 mg na dan, ki ga je treba vzeti z veliko vode.
V vsakem primeru bo zdravnik določil natančno količino zdravila, ki ga je treba vzeti, pogostost dajanja in trajanje zdravljenja za vsakega bolnika, odvisno od resnosti in stopnje retinoblastoma ter glede na klinično stanje bolnika. in njegov odziv na samo terapijo.
