Stillova bolezen

Splošnost

Stillova bolezen je kronična vnetna bolezen, zelo podobna revmatoidnemu artritisu.

Stillova bolezen zaradi neznanih vzrokov povzroča različne bolezni, med drugim: visoko vročino, kožni izpuščaj, vneto grlo ter bolečine v sklepih in mišicah.
Glede na to, da so simptomi podobni simptomom mnogih drugih patologij, pravilna in zgodnja diagnoza ni enostavna: pravzaprav mora zdravnik pred izrekom natančno oceniti številne parametre.
Stillova bolezen je trenutno neozdravljiva, vendar obstajajo farmakološka zdravljenja, ki lahko obvladajo simptome in upočasnijo njihovo napredovanje. Če bolnik sledi zdravnikovemu nasvetu, je njegov življenjski standard le zmerno ogrožen zaradi bolezni.

Tudi Stillova bolezen

Stillova bolezen - katere polno ime je Stillova bolezen pri odraslih - je kronična, sistemska vnetna bolezen, za katero je značilna predvsem visoka vročina, kožni izpuščaj v barvi lososa, vneto grlo in bolečine v sklepih.
Stillova bolezen zaradi podobnosti z revmatoidnim artritisom velja tudi za posebno obliko artritisa.

Opomba: s sistemsko vnetno boleznijo s "pomeni bolezen, za katero je značilno vnetno stanje, ki prizadene več delov telesa (enega ali več sistemov).

Nekatere bolezni, podobne Stillovi bolezni:

• Revmatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus
• Crohnova bolezen
• Lymska bolezen

OBLIKA MLADOSTI

Poleg odrasle oblike obstaja tudi juvenilna oblika Stillove bolezni, za katero so značilni nekoliko drugačni simptomi in je bolj znana kot juvenilni revmatoidni artritis (ali sistemski artritis) kot juvenilna Stillova bolezen.

EPIDEMIOLOGIJA

Stillova bolezen je redka bolezen: v resnici vsako leto zboli približno ena oseba na vsakih 100.000.
Po nekaterih statističnih raziskavah sta dve starostni skupini najbolj prizadeti zaradi bolezni: ena je stara med 15 in 25 let, druga med 36 in 46 let.
Zdi se, da imajo ženske izrazite želje, vendar je razlog za to še treba pojasniti.
Stillova bolezen je lahko izključena kot dedna motnja, saj je bilo v isti družini nekajkrat zabeleženo več kot en primer.

Vzroki

Vzroki Stillove bolezni niso znani.
Po nekaterih teorijah se zdi, da je nekakšna okužba, virusna ali bakterijska, sprožilec bolezni.
Vendar za to ni dokazov.

Simptomi in zapleti

Stillova bolezen se od bolnika do bolnika kaže na različne načine: nekateri se drastično poslabšajo; drugi se nenadoma in brez razloga izboljšajo; spet drugi menjajo obdobja s simptomi v obdobja brez patoloških motenj.

TIPIČNI SIMPTOMI

Najpogostejši in značilni simptomi in znaki Stillove bolezni so:

• Pekoče grlo. Običajno je to prvi simptom, ki se pojavi pri prizadetem posamezniku. Občutek je močne pekoče bolečine. Poleg tega pojav te motnje sovpada z otekanjem bezgavk na vratu.
• Visoka vročina. Ni konstanten ves dan, ampak se nenadoma dvigne, do 38,5-39 ° C, pozno popoldne ali zvečer; v nekaterih primerih je mogoče zabeležiti celo dva dnevna dviga, ločena s časovnim obdobjem, v katerem se temperatura vrne v normalno stanje. Ta motnja običajno traja en teden, lahko pa traja tudi dlje, odvisno od tega, kako se telo odzove.
• Kožni izpuščaj v barvi lososa. Koža postane - nenadoma in sovpada z vrhovi vročine - lososova rožnata. Izpuščaj se kaže kot ploski in / ali dvignjeni madeži, običajno se pojavi na trupu, rokah in nogah in ne povzroča srbenja. Drgnjenje kože, tudi nehote, lahko sproži pojav izpuščaja.
• Bolečine, otekline in togost v sklepih. Na začetku so prizadeti sklepi le kolena in zapestja; sčasoma se bolečina in oteklina razširijo na boke, komolce, roke in ramena. Še posebej zjutraj je občutek togosti zelo močan in trd. Več ur Bolezni sklepov trajajo vsaj nekaj tednov.
• Mišične bolečine. Izmenjuje se z zvišano telesno temperaturo ali če obstaja ena, druge ni. Boleč občutek je tako intenziven, da vsakodnevno aktivnost otežuje, če ne celo onemogoči.

Manj pogosti znaki Stillove bolezni:

• Nepojasnjena izguba teže
• Splošno povečanje bezgavk
• Bolečine v trebuhu in oteklina
• Težave z dihanjem in kašelj
• Povečana vranica (splenomegalija)

Kdaj videti zdravnika?

Če se simptomi, kot so visoka vročina, povezana z rožnatim kožnim izpuščajem lososa, bolečine v sklepih, vneto grlo in kašelj, čutijo brez verjetnega razloga, je dobro, da se za nadaljnje preglede obrnete na svojega zdravnika.

KOMPLIKACIJE

Zapleti, povezani s Stillovo boleznijo, nastanejo, če vnetnega stanja ne zdravimo ustrezno ali ko je diagnoza pozna: v teh situacijah so najhujše posledice sklepi ali nekateri telesni organi, na primer srce in pljuča.

• Nepopravljive poškodbe sklepov. Dolgotrajno vnetje lahko trajno poškoduje sklepe. Najbolj ogroženi so prvi, ki ponavadi kažejo sklepne motnje, tj. Kolena in zapestja. Redko, vendar možno je, da se poslabšajo tudi sklepi gležnjev in ramen. In prstov.
  
• Vnetje srca. Splošno vnetno stanje se lahko razširi na srce in povzroči perikarditis (tj. "Vnetje membrane, perikard, ki obdaja in ščiti srce) ali miokarditis (tj." Vnetje srčne mišice). Glavni simptomi so bolečine v prsih, zasoplost, suh kašelj in otekanje trebuha.
  
• Plevralni izliv. Zaradi "vnetja pleure (plevritisa)" gre za kopičenje tekočine znotraj plevralne votline, torej prostora med plevro in pljuči. "

  

  Glavni simptomi so bolečine v prsih, težko dihanje, piskanje in suh kašelj.

Diagnoza

Stillovo bolezen je težko diagnosticirati, saj so simptomi, ki jih povzroča, zelo podobni simptomom drugih bolezni in okužb, kot so nekateri raki, Crohnova bolezen ali lajmska bolezen.
Za odkrivanje motnje in izključitev podobnih bolezni so zdravniku na voljo različne radiološke in krvne preiskave.

CILJNI PREGLED

Fizični pregled predstavlja, kar se pogosto zgodi, prvi korak v postopku diagnoze.
Zdravnik oceni bolnikovo zdravstveno stanje, analizira simptome in preuči njihovo klinično anamnezo. Čeprav v resnici vzroki za Stillovo bolezen še vedno niso znani, je znano, kaj lahko povzroči bolezni s podobnimi simptomi, kot sta Crohnova bolezen ali Lymska bolezen.

KRVNI TESTI

Zbiranje in analiza vzorca krvi lahko zagotovita koristne diagnostične informacije: v resnici, če je Stillova bolezen v teku, ima kri določene značilnosti, ki jih, nasprotno, ne bi imela, če bi bila "druga bolezen. Podobni simptomi."
Tu so posebnosti vzorca krvi:

• Veliko število belih krvnih celic (levkociti)
• Nizko število rdečih krvnih celic (eritrocitov)
• Visoke ravni C-reaktivnega proteina (CRP)
• Visoka hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR)
• Kontrola jedrskih protiteles negativna (ta je na primer pozitivna pri sistemskem eritematoznem lupusu)
• Kontrola revmatoidnega faktorja je negativna
• Visoke ravni transaminaz
• Visoke ravni feritina in fibrinogena

RADIOLOŠKI PREGLEDI

Uporabni radiološki testi, v primeru suma na Stillovo bolezen, so:

• Ultrazvok in CT (računalniška aksialna tomografija) trebuha: prikazujejo videz notranjih organov v trebušni votlini.S temi testi se odkrijejo vse nepravilnosti, kot je splenomegalija.
• Jedrska magnetna resonanca (MRI) najbolj bolečih sklepov: razjasni izvor bolečine v sklepih in kakšno stopnjo je dosegla s tem povezana poškodba. Žalitev sklepov, ki jo povzroča kronično vnetno stanje, je prepoznavna za strokovno oko.
• Rentgen prsnega koša: Zagotavlja jasne slike srca in pljuč. Če so prisotni, se s to kontrolo zlahka zazna perikarditis, miokarditis in plevritis.

POMEMBNOST ZGODNJE DIAGNOSTIKE

Nekateri posamezniki s Stillovo boleznijo, če zanemarjajo bolezni ali se ne zdravijo pravilno, lahko doživijo zgoraj navedene zaplete. Nasprotno pa zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje znatno zmanjšata tveganje teh neprijetnih posledic.

Zdravljenje

Trenutno še vedno ne obstaja zdravilo, ki bi popolnoma pozdravilo Stillovo bolezen. Edini protiukrepi so na voljo zdravila različnih vrst, ki služijo naslednjim namenom:

• Omejite simptome
• Upočasnite napredovanje bolezni
• Preprečite zaplete
• Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov

Izbira najprimernejših zdravil je odvisna od zdravnika, ki upošteva resnost, s katero se pojavi bolezen, kdaj je bila postavljena diagnoza (zgodnja ali pozna) in kako se je bolnik odzval na prejšnja zdravljenja.
Na splošno pri kroničnih vnetnih boleznih, kot je Stillova bolezen, bolnik vse življenje jemlje farmakološka zdravljenja: čeprav jih je mogoče spremeniti v odmerku ali začasno prekiniti, jih nikoli ne prekinemo trajno.

NESTROIDNI PROTIVVnetni zdravili (nesteroidna protivnetna zdravila)

Nesteroidna protivnetna zdravila ali nesteroidna protivnetna zdravila so običajno prva zdravila, ki jih zdravniki predpišejo pri diagnozi Stillove bolezni.
Njihov namen je, kot pove že ime, zmanjšati generalizirano vnetno stanje, ko je to še zmerno in ne povzroča posebnih motenj.
Najpogosteje uporabljena nesteroidna protivnetna zdravila v teh primerih so ibuprofen, naproksen in aspirin (v velikih odmerkih).
Trajanja zdravljenja ni mogoče količinsko opredeliti, razen po opazovanju, kako se bolnik odziva na zdravljenje: če je odziv pozitiven, se lahko vzeti odmerki postopoma zmanjšajo ali pa se za nekaj dni prekinejo; nasprotno, če je koristi malo, je treba nadaljevati s terapijo ali jo celo nadomestiti z nečim močnejšim.
Neželeni učinki zaradi jemanja nesteroidnih protivnetnih zdravil se nanašajo na jetra in njihove funkcije, zato je treba pri zdravniških nasvetih za preprečevanje jetrnih motenj redno opravljati krvne preiskave.

KORTIKOSTEROIDI

Kortikosteroidi so najmočnejša protivnetna zdravila z najboljšimi učinki.

Vendar pa lahko daljša uporaba povzroči neprijetne in v nekaterih primerih resne stranske učinke, kot sta visok krvni tlak in diabetes mellitus.

Glavni stranski učinki kortikosteroidov:

• Visok krvni tlak in zadrževanje vode
• Hiperglikemija, insulinska rezistenca in diabetes mellitus
• Osteoporoza
• Povečana telesna teža zaradi povečanja maščobne mase
• Oteklina in napetost obraza
• Dovzetnost za okužbe
• Dovzetnost za poškodbe (zmanjšana odpornost tetiv in vezi)
• Psihoza
• Jutranja nespečnost

To pojasnjuje, zakaj se pred jemanjem dajejo nesteroidna protivnetna zdravila in zakaj se po zaužitju hranijo v minimalnem učinkovitem terapevtskem odmerku.
Eden najpogosteje uporabljenih kortikosteroidov pri bolnikih s Stillovo boleznijo je prednizon.

IMUNSKI NAPREDITELJI

Imunosupresivna zdravila so še ena možna terapevtska rešitev za tiste, ki trpijo za Stillovo boleznijo.
Njihova naloga je oslabiti imunski sistem. Običajno te obrambne ovire služijo za preprečevanje zunanjih žalitev, bakterijskih in virusnih okužb itd .; lahko pa se po pojavu določenih patoloških motenj (vključno s Stillovo boleznijo) "obrnejo" proti organizmu in postanejo odgovorni za generalizirano vnetno stanje.
Imunosupresivna zdravila lahko jemljemo v kombinaciji z drugimi zdravili iste vrste in dolgo časa.
Obstajata dva možna načina dajanja: z intravensko injekcijo ali peroralno.

Imunosupresivna zdravila, ki se uporabljajo proti Stillovi bolezni:

• Metotreksat
• Hidroksiklorihin
• Sulfasalazin
• Azatioprin
• Ciklofosfamid
• Ciklosporin
• Anakinra
• Zaviralci TNF (adalimumab, etanercept in infliksimab)

Za dodatne informacije: Zdravila za zdravljenje Still -ove bolezni "

POČITAJ IN OPOZORILA

V akutni fazi bolezni (tj. Ko se pojavijo patološke motnje) je dobro opazovati obdobje počitka, v katerem se je treba izogibati težkemu delu ali posebej stresnim situacijam za telo.
Poleg tega bi možen ciklični potek Stillove bolezni (s cikličnimi s "pomenil, da se obdobja izmenjujejo s simptomi in obdobja remisije, v katerih motnje izginejo ali postanejo zelo blage) bi lahko pripeljale bolnika do misli, da je ozdravljen in da se lahko ustavi Vendar pa ni napačnejše izbire, kot je ta, saj je treba jemanje zdravil nadaljevati tudi v trenutkih očitnega okrevanja.
Odločitev o začasni prekinitvi ali spremembi zdravljenja je izključno zdravnik po ustrezni klinični oceni.

Prognoza

Za neozdravljive bolezni, kot sta Stillova bolezen ali revmatoidni artritis, napoved nikoli ne more biti pozitivna. Če je res, da ne povzročajo smrti, je res tudi, da močno vplivajo na življenjski standard bolnikov: ti so pravzaprav stalno v zdravljenju (razen začasnih suspenzij zdravil) in zaradi bolezni trpijo zaradi kroničnih motenj.
Za boljšo prognozo je dobro upoštevati naslednja zdravniška priporočila:

• Preden se odločite, katera zdravila jemati, se vedno posvetujte z zdravnikom. To vedenje je treba sprejeti v vsaki situaciji, to je tako, ko se simptomi poslabšajo, in ko se nenadoma izboljšajo.
• Prilagodite svojo prehrano kortikosteroidnim zdravilom z jemanjem prehranskih dopolnil na osnovi kalcija in vitamina D. Ti služijo za preprečevanje ali vsaj omejevanje osteoporoze.
• Med akutno fazo simptomov opazujte obdobje počitka, potem pa je dobro, da ostanete aktivni in se premikate, da odpravite togost sklepov, značilno za Stillovo bolezen.